显微手术治疗脂肪瘤型脊髓栓系综合征的疗效及影响因素 ——附611例病例报告

崔志强 修波* 萧凯  罗天宝 段宏宇   

清华大学玉泉医院脊髓脊柱神经外科, 北京　（100049）

[摘要]目的: 通过对611例脂肪瘤型脊髓栓系综合征临床数据分析评价脂肪瘤型脊髓栓系综合征显微外科治疗疗效。方法:患者均行神经系统检查、和MRI检查.并经显微外科手术治疗,手术前后相应地应用尿动力学，神经电生理等检查监测手段。术后疗效按显效、有效、无效和加重进行评定.结果:按Kirollos术中松解分级评定方法587例(96.0%)达到Ⅰ级,16例(2.6%)达到Ⅱ级, 8例(1.3%)为Ⅲ级。手术近期疗效:显效1显效89例(14.6%),有效381例(62.4%),无效136例(22.3%).加重5例（0.98%） 结论：尽早地并以显微外科手术治疗脂肪瘤型脊髓栓系综合征已达成共识。MRI检查，尿动力学以及神经电生理的临床应用可以提高脊髓拴系综合征的治疗疗效。严格掌握手术原则可以降低并发症

[关键词]; 脂肪瘤  脊髓栓系  显微手术  神经电生理  尿动力学

The curative  effect and influence factor of  Lipoma Tethered cord syndromemicrosurgery  treatment :Report of 611cases 

Cui - zhi qiang Xiu bo*  Xiaokai  Duan-hongyu  Luo-tianbao

Dept. of Spinal cord And Spianal column Neurosurgery, Beijing (100049)

[Abstract]Objective: To discuss therapeutic effect of  microsurgery treatment of Lipoma  Tethered cord syndrome  by analyzing the clinical data of 611 cases. Method: Examinations in nervous system and MRI were conducted. The microsurgical treatment of Lipoma Tethered cord syndrome was performed in all cases and the therapeutic effectiveness after operation was graded according to the physical improvement of the patients: excellent, effective  ineffective and aggravation. Result: the degree of untethering at microsurgery which is based on Kirollos grading system is assessed: GradeⅠin 587 cases (96.0%), GradeⅡin 16cases (2.6%), GradeⅢ in 8cases (1.3%). Recent curative effectiveness in 611 patients was recorded, among them 89 cases(14.6%) excellent,381 cases (62.4%) effective ，136cases (22.3%) not changed and  5case（0.98%）aggravated . Conclusion: It is achieved the mutual recognition that Tethered cord syndrome is treated as soon as possible by the microsurgery surgery . Clinical practice  of MRI、dynamics  as well  as the neuroelectricity physiology may enhance curative effect of   Lipoma Tethered cord syndrome, To strictly grasps the surgery principle to be possible to reduce the complication  

[Key words] Lipoma  Tethered cord syndrome  ,Microsurgery,  Electropysiology  ,Urodynamics

脊髓栓系综合征(Tethered cord syndrome,TCS)是由于各种后天和先天原因牵拉圆锥,造成脊髓传导束以及低位中枢病变,并产生一系列神经功能障碍的症候群[1,2]。脂肪瘤型TCS是其中比较特殊的一种类型,表现为脊柱裂及脊髓脊膜膨出伴发脂肪瘤,脂肪瘤组织与圆锥、腰骶神经及终丝广泛粘连,交织错构生长。病理特点决定了手术的风险高,容易损伤神经，术后容易再栓系，给手术带来困难。本文就我院神经外科2004年6月-2009年12月收治的611例脂肪瘤型TCS患者诊断以及显微手术方法、疗效以及其影响因素进行分析讨论。

1　临床资料

1·1　一般资料

男性308例(50.4%),女性303例(49.5%).年龄6小时~73岁，平均年龄13.9岁。其中新生儿31例（5.1%），婴儿94例 (15.4%) ， 60岁以上12例（1.9%）.

1·2　临床表现

参照Hoffman等[3]脂肪脊髓脊膜膨出功能性分级。笔者把脊髓拴系症状分为无症状、轻、中、重四度。轻度表现为排尿基本顺畅偶有淋漓不尽，大便偶干燥，无足畸形，无下肢肌力下降。中度表现为排尿不畅，淋漓不尽，大便时常干燥，足内翻畸形，无或轻度下肢肌肉萎缩，能行走。重度表现为排尿不畅，淋漓不尽，有尿潴留。大便干燥，排便困难。足明显内翻畸形， 下肢肌肉明显萎缩，行走困难。本组病例中：术前无症状64例（10.5%），术前有轻度症状248例（%），中度264例（40.6%），重度35例（5.7%）. B超检查示肾盂积水104例（17.0%）。

1·3　MRI表现

圆锥位置均位于L2椎体平面以下,表现为终丝脂肪瘤141（23%）,脂肪瘤型脊髓脊膜膨出例213(34.9%),圆锥脂肪瘤257 例（42.1%）

1.4 尿动力学检查

  本组611例中459例行术前术后旁胱最大容积和残余尿量的B超检查，以残余尿量变化作为一个指标判断术后疗效。本组611例中68例完成术前术后的尿动力学检查。术前51例（75%）残余尿量增多，48例（70.6%）逼尿肌无力，4例（5.9%）逼尿肌亢进，8例（11.8%）逼尿肌括约肌不协调.，

1.5神经电生理检查：

本组611例中434例术前术后神经电生理检测，三个指标正常值分别是：诱发电位波幅 7.21mv±4.77mv ；潜伏期3.25ms±0.45ms 2.31mv ；传导速度50.57m/s ±4.42m/s 。434例术前均值检测结果分别是 3.12mv ；6.87ms；31.37m/s。

1·6　手术治疗

明显膨隆的脂肪包块纵向梭形切口。沿正中剥开两侧椎旁肌,显露椎板和棘突缺损处。扩大椎板切除至正常硬膜,为减少手术对脊髓及神经根的牵拉,先行脂肪瘤囊内切除,最后游离包膜,探查硬膜囊两侧,锐性游离硬膜囊两侧的粘连,松解粘连的脊神经。 圆锥背侧型，终丝型，脂肪脊髓脊膜膨出型脂肪瘤处理起来相对容易。圆锥腹侧型以及复合型脂肪瘤因为脂肪瘤位于脊髓腹侧以及脂肪瘤与脊髓混合生长，一侧或双侧神经根进入脂肪瘤中。切除脂肪非常困难，此时使用外科超声吸引器乳化脂肪颗粒,在不损伤腹侧神经板前提下,大部分脂肪瘤组织可被吸出,切除脂肪瘤时要考虑到脂肪与脊髓、神经根和马尾不是简单地包裹粘连，其中分布有各种形态的神经纤维交互生长。应采用神经剥离子分次、小块去除瘤体内脂肪组织，术中采用电刺激器，分辨纤维束带和神经。尽可能保持术野内“无血”状态，并用人工硬脊膜修补硬膜，防止术后蛛网膜下腔粘连再栓系。作者认为以下几种情况应避免术中的过多操作造成功能进一步下降。①如果分离异常困难，应及时终止，不应以损害脊髓和神经根为代价强行脂肪切除，此时达到脊髓减压即可。②术前尿动力学检查以及神经电生理监测结果提示神经功能损害已比较严重的患者。③圆锥腹侧型以及复合型脂肪瘤，脂肪瘤位置深，错构复杂，神经根进入脂肪瘤中。

1.7    104例肾盂积水患者术后均采取间歇性清洁导尿，针对下肢肌肉萎缩患者均指导其康复治疗。针对足部轻度畸形指导其穿矫形鞋

1·8　疗效判断

症状改善标准：在术后3月-1年随访中 病情出现①显效:尿失禁基本治愈；②有效:可部分控制排尿,肢体活动较术前改善及肌力增加,下肢及会阴部感觉恢复或出现；③无变化:症状及体征无变化； ④加重 ：术后即出现大小便及（或）下肢功能障碍较术前加重，3个月至1年不能恢复者。对于存在TCS的患者按Kirollos[2]术中拴系松解分级评定法评定松解程度, 1级:所有引起脊髓拴系的因素均消失；2级:部分松解； 3级:松解未成功。尿动力学结果标准[4，5]：最大膀胱容量为患儿出现强烈尿意或出现漏尿时的膀胱容量；在充盈期，膀胱压力始终维持在<15 cm H2O，如膀胱容量变化值与逼尿肌压力变化值之比<30 ml／cm H2O为顺应性降低；患者在膀胱充盈期出现自发或诱发的不能抑制的期相性压力≥15 cm H­2O为逼尿肌反射亢进；排尿期逼尿肌收缩不能排空膀胱且无尿道外括约肌的收缩为逼尿肌无力；逼尿肌收缩时出现尿道外括约肌的时相收缩而导致排尿压增高、尿流间断为逼尿肌括约肌不协调。神经电生理：胫后神经MCV监测的结果有利于判断手术效果及神经功能可能恢复的程度[6]。

2.1近期疗效: 显效89例(14.6%),有效381例(62.4%),无效136例(22.3%).加重5例（0.98%）。显效+有效有470例（77.0%）。术后无症状87例（14.2%），有轻度症状289例（47.2%），中度214例（35.0%），重度21例（3.4%）。手术前后症状改变见表1

按Kirollos术中栓系松解分级评定方法: 587例(96.0%)达到Ⅰ级,16例(2.6%)达到Ⅱ级, 8例(1.3%)为Ⅲ级。脊髓栓系综合征的病程特点是渐进性加重，手术松解的目的除了改善目前的症状外，要阻止病情的发展，本组病例中96%达到Ⅰ级松解，从解剖的意义上讲达到治愈标准。从近期疗效上讲术后无效的136(22.3%)例中如果远期观察不再加重，那么手术是有效的，所以笔者认为术后有效率应该在77.0%-99.3%之间。具体还需远期随访。

2.2手术前后膀胱B超：手术前后残余尿量变化见表2. 104例肾盂积水术后经间歇性导尿3月-6月后B超检查示：完全消失89例（85.6%） 减少10例（9.6%） 不变 4例（3.8%） 增加0例。本组611例中68例完成术前术后的尿动力学检查。见表3.

2.3。术后比较术前胫后神经诱发电位波幅，潜伏期，传导速度三个指标。手术前后比较见表4

2.4 并发症：本组中术后出现头痛178例（29%） 神经损害5例（0.8%） 脑脊液漏假性囊肿21例（3.4%） 感染25例（4.05%） 再拴系29例（4.09%）。而文献的大宗病例统计：术后头痛43. 7% ， 脑脊液漏假性囊肿 4% ~10%，再拴系 5%~33%[15-22] 。本组病例并发症的出现明显少于大宗病例统计

3  结论：

MRI检查可以明确脂肪瘤型TCS的临床分型;脊髓栓系的尿动力学检查能反映神经原性膀胱的类型,评价膀胱功能及预测上尿路的损害,为临床诊断和治疗提供客观依据。而神经电生理技术无论是在早期诊断、术中监测、还是术后疗效判断都有很高的价值[6]。尽早地并以显微外科手术治疗脊髓拴系综合征已达成共识。MRI检查，尿动力学以及神经电生理的临床应用可以提高脊髓拴系综合征的治疗疗效，严格掌握手术原则可以降低并发症

4　讨论

脊髓脂肪瘤是卵子受精后17～28 d，因致畸因素使表皮外胚层过早在神经管融合之前与神经外胚层分离，导致间质细胞进入到神经板的室管膜表面并分化形成脂肪，对脊髓神经发育产生危害。目前对脊髓脂肪瘤分型仍有争议，王恒冰等[7]将其分为终丝型、圆锥旁型和脂肪脊髓脊膜膨出型；王宪刚等[8]分为圆锥下型、圆锥旁型和圆锥上型；Arai等[9]分为背侧型、尾侧型、复合型、终丝型和脂肪脊髓脊膜膨出型。我们主张分为以下几种类型：①圆锥背侧型：脂肪瘤位于脊髓背侧，与皮下脂肪瘤相连续，脊神经前后根未进入脂肪瘤中，②圆锥腹侧型：脂肪瘤位于脊髓腹侧，脊神经前后根进入脂肪瘤中。③复合型：脂肪瘤与脊髓混合生长，一侧或双侧神经根进入脂肪瘤中。④终丝型：单纯终丝脂肪变，直径大于2 mm，从硬脊膜囊终末穿出与皮下脂肪瘤相连，脊髓低位。⑤脂肪脊髓脊膜膨出型：含有脑脊液的脊膜囊进入皮下，同时疝入囊内脊髓与皮下脂肪瘤直接相连，一侧或双侧神经根倒行进入椎管或穿入脂肪瘤中。本组病例：表现为终丝脂肪瘤141（23%）,脂肪瘤型脊髓脊膜膨出例213(34.9%),圆锥脂肪瘤257 例（42.1%）

对脊髓的病理损伤有二：（1）对脊髓的卡压，在脊髓的不同部位特别是脊髓末端引起脊髓受压，（2）对脊髓的牵拉。脊髓拴系有一共同特点是随着身体发育长高，脊髓特别是脊髓末端不断受牵拉，同时脊髓供应血管变细，血运障碍，进一步加重脊髓的损害。治疗的目的是在不损伤脊髓和神经的同时使脊髓达到完全松解，完全解除脊髓压迫，并且硬膜扩大修补后，在骶管为脊髓建立一个宽松自由上升空间

TCS的手术松解应当遵循三大原则显微操作,1显微操作,逆向剥离：脊髓脊膜膨出患者神经纤维较乱，显微镜下能最大程度避免手术伤及迷乱的神经。在本组病例中脊髓受到严重牵拉已经达到临界，术中稍有牵拉脊髓将出现不可逆损伤，所以需要逆向剥离。2有效的术中监护特别重要[10，11，12]：脊髓功能监察主要有三种:术中观察刺激下肢运动情况，神经电生理监测和尿流动力学监测，我们主要采用前两种。3严格掌握手术尺度：本组术前尿动力学检查逼尿肌无反应以及电生理的神经传导速度检查出现神经阻滞的患者说明神经受损已经不可逆，此时手术以解除脊髓压迫为主切不可过多操作造成功能进一步下降，同样圆锥腹侧型以及复合型脂肪瘤，因脂肪瘤位置深，错构复杂，神经根进入脂肪瘤中，手术切除脂肪瘤时也同样遵循这样原则，采取这些措施大大降低手术带来的神经损伤并发症。

神经电生理应用：为避免手术中神经损伤，神经电生理发挥重要作用。本组病例术后MCV检查结果说明：1在电生理检测下术中神经不会损伤。2只要神经发生传导阻滞说明随着脊髓代谢障碍的持续,逐渐累积轴突,长期神经失用产生局灶性脱髓鞘,是不可逆，间接说明早期手术的重要性[13]。

尿动力学检查　：尿动力学检查可客观反映TCS神经源性膀胱尿道功能障碍的类型和严重程度,是制定正确的治疗方案的基础,能预测上尿路的损害。尿动力学的改变早于临床症状。TCS神经源性膀胱尿道功能障碍的类型主要为逼尿肌无反射和低顺应性膀胱,占50%,其中发生肾积水或肾功能损害者占83%。,尿动力学检查在诊断、术前评估、术后长期跟踪随访中都发挥重要的作用[14]。肾盂积水为尿液反流所致，而反流多由于逼尿肌-外括约肌协同失调引起。间歇性导尿（CIC）可以定期或定容排空膀胱,降低膀胱内压, ,可以显著降低发生反流的危险性，防止上尿路损害。

并发症：TCS的主要并发症 大宗病例统计术后头痛其发生率可达43. 7%[15] ，神经损害加重发生率5%。脑脊液漏和假性脊膜膨出的发生率为4% ~10%[16, 17],再栓系发生率为5%~33%[20,21]。在本组病例中 ,要求严密缝合硬膜；应用神经电生理的术中监测；椎旁肌肉转移；缝合两侧肌筋膜瓣并作皮下引流[18]以及保留部分皮下脂肪瘤 [19]，这些措施大大急降低了并发症的发生率，此外扩大硬膜囊容纳脑脊液,使脊髓和神经根自由浸泡在脑脊液中,有利于防止再栓系[22]。在本组病例中最重要是要掌握手术原则，不能过多操作造成神经损伤而功能进一步下降。

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