会“跑”的间质性肺病

什么是COP

机化性肺炎，是一类以肉芽结节样组织过度增殖并填塞肺泡腔和（或）肺泡管、呼吸性细支气管腔及终末细支气管腔为病理特征的疾病。1985年，Epler将具有这种病理特征的疾病命名为“闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitis obliterans organizing pneumonia  BOOP)"。2002年，美国胸科协会/欧洲呼吸病学会废除了BOOP这个术语，并将特发性的机化性肺炎命名为隐原性机化性肺炎，列为特发性间质性肺炎中的一个亚型。

临床表现

隐原性机化性肺炎发病年龄在50-60岁之间，少见于青少年，男女发病率相同。通常亚急性起病，病史≤3个月，起病前常有流感样症状，继而出现轻度气促和咳嗽、咳痰，可伴有发热。体检可正常或肺部闻及局限的稀疏湿啰音，无杵状指。

为什么说它会“跑”

影像学表现多变，最典型表现为斑片状实变影，通常为双侧、靠近胸膜下分布，多有游走性特点；也可表现为双侧弥漫性肺间质浸润影、孤立结节团块或伴空洞形成。通常需经肺活检病理明确诊断。镜下表现为肉芽结节样组织“填塞”肺泡腔及其他远端气腔，肉芽组织由成纤维细胞、肌纤维母细胞和疏松结缔组织构成，其中可存在炎症细胞。细支气管受累时，细支气管腔内有相似的肉芽组织栓，并与肺泡的肉芽组织相连。

诊断

隐原性机化性肺炎诊断是临床一影像一病理的综合诊断。建议具有以下特征的患者行肺活检病理检查:(1)亚急性起病，病程1~3月，以咳嗽、咳痰、气促为主的呼吸道症状，可伴有发热、消瘦、乏力等全身症状，查体正常或闻及湿罗音。(2)痰液和(或)支气管肺泡灌洗液（BALF）病原学检查阴性。(3)胸部CT提示累及双侧、多叶段的游走性斑片影(密度可由磨玻璃影至实变)，以外周为主。(4)血沉、C反应蛋白升高，动脉血气提示轻度低氧血症，肺功能提示轻度限制性通气功能障碍，弥散功能受损。(5)正规抗感染治疗后临床症状及影像学改善不明显。

治疗

该疾病对糖皮质激素反应良好，经确诊后应用糖皮质激素，临床症状通常在48小时内改善，大部分患者影像学表现在治疗一周后即有显著改善。70~80%的隐原性机化性肺炎患者接受糖皮质激素治疗后临床表现和放射学改变可以明显改善。因此，联合多种方法提高隐原性机化性肺炎诊断的阳性率，避免漏诊误诊，减少诊断所需时间及成本具有重大意义。

参考文献：

[1]吴寒. 隐源性机化性肺炎临床特征分析[D].复旦大学,2009.