尿道下裂

尿道下裂

尿道下裂(hypospadias）是男性下尿路及外生殖器常见的先天性畸形，尿道口出现在正常尿道口近侧至会阴部途径上，多数病例伴发阴茎下弯。尿道下裂可以是单一的缺陷，也可是更复杂的问题如两性畸形的表型部分。

一、病因学 主要包括三方面原因：

1． 胚胎学因素

2． 基因遗传因素

3． 内分泌因素

二、临床表现

典型的尿道下裂有三个特点：①异位尿道口。②阴茎下弯，即阴茎向腹侧弯曲，多是轻度阴茎下弯。③包皮的异常分布。阴茎头腹侧包皮因未能在中线融合，故呈V型缺损，包皮系带缺如，包皮在阴茎头背侧呈帽状堆积。

三、临床分型

根据尿道口位置尿道下裂分为四型：Ⅰ°尿道口位于阴茎头、冠状沟，约占50％；Ⅱ°：位于阴茎体，约占20％；Ⅲ°：位于阴茎阴囊交界部；Ⅳ°：位于会阴部，Ⅲ°、Ⅳ°属重度尿道下裂约占30％。

四、常见伴发畸形

尿道下裂最常见的伴发畸形为腹股沟斜疝及睾丸下降不全，各占约9%。尿道下裂越严重，伴发畸形率也越高。

前列腺囊常伴发于重度尿道下裂，一般认为在会阴型及阴茎阴囊型尿道下裂中的发生率可高达10－15%。更有人报道会阴型尿道下裂前列腺囊的发生率可达57%。前列腺囊可能是副中肾管（Müllerian duct）退化不全，或尿生殖窦男性化不全的遗迹,开口于前列腺部尿道的后方。正常人的精阜中央有一小凹陷称为前列腺囊。而尿道下裂合并的前列腺囊拉长、向膀胱后方延伸，形成一个大的囊腔，可能并发感染及结石,也可影响插导尿管。如并发感染，以反复附睾炎最常见。手术前感染症状少，尿道成形术后由于尿道延长，增加了尿道阻力，易伴发附睾炎。排尿性膀胱尿道造影，尿道镜检查、超声及CT可以捡出并明确其位置。前列腺囊也可发生在无尿道下裂人群中。

五、诊断

尿道下裂的诊断一望可知。当尿道下裂特别是重度尿道下裂合并隐睾时要注意鉴别有无性别畸形。

六、治疗

患者因有阴茎下弯及尿道口位置异常，不能站立排尿，疼性勃起及成年后不能生育，必须手术治疗。手术应于学龄前完成，近年多数作者主张1岁后就可手术。已发表的手术方法多达300余种，至今尚无一种满意的、被所有医师接受的术式。无论何种手术方法均应达到目前公认的治愈标准：①阴茎下弯完全矫正；②尿道口位于阴茎头正位；③阴茎外观满意，包皮分布均匀没有赘皮；④与正常人一样站立排尿，成年后能进行正常性生活。近年有作者要求新成形的尿道外口应与正常人一样为纵行裂隙状，获得更佳外观。

尿道下裂的治疗主要包括阴茎下弯矫正、尿道成形两个步骤。

阴茎下弯矫正包括两种基本方法：①松解延长腹侧，即横断尿道板，松解阴茎腹侧纤维瘢痕组织；②紧缩背侧，即背侧白膜紧缩。背侧白膜紧缩对矫正轻微阴茎下弯简单有效，松解延长腹侧多可充分矫正明显阴茎下弯，重度阴茎下弯往往从皮肤至海绵体白膜间各层均有短缩，可能联合使用上述两种方法方能矫正满意。

没有或仅有轻微阴茎下弯的尿道下裂可选术式包括：Snodgrass、Mathieu、Only Island Flap、MAGPI等。

明显阴茎下弯的尿道下裂可选术式包括：Duckett、Hodgson、Asopa、阴囊中缝皮肤岛状皮瓣尿道成形术等。

对于部分重度尿道下裂第一期手术矫正阴茎下弯，第二期手术成形尿道的分期手术仍有意义，一定程度上降低了手术难度，减少术后并发症，缺点是增加手术次数和延长治疗时间。

七、术后并发症

尿道下裂术后最常见的合并症包括：尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室样扩张。

发表于：2015-04-21 21:05