八大处整形外科医院南一病区唇腭裂中心简介

                      南一病区位于中国医学科学院整形外科医院南楼一层，是一个以形态结构修复和功能重建外科为主的专科病区，设有唇腭裂（面部畸形）中心和体型雕塑中心。拥有从事本专业数十年的资深教授、思维活跃和技术精湛的副教授、主治医师，技术力量雄厚，医疗设备先进，在医、教、研各方面均取得了优异的成绩，曾获本院及石景山区医疗服务先进单位，曾获中国医学科学院科技进步奖、北京市科学技术奖、石景山区科学技术奖。在本专业研究领域发明开展了多项先进的方法技术，在国内学术界享有极高的声誉，在国际上也有广泛的影响。　  

      主要治疗范围为：以唇腭裂为主的面部畸形（包括唇腭裂、面斜裂、鼻眼裂、第一、二鳃弓发育不全综合征、半侧颜面萎缩、颌骨畸形、斜颈、蹼颈等），眼睑缺损，眼窝再造，唇部整形美容，口腔颌面颈部肿瘤，周围神经肌肉功能重建，各类先天性和继发性四肢畸形的整形美容、修复重建，体型雕塑吸脂、自体脂肪移植隆乳及面部填充。中国医学科学院整形外科医院整形科王永前

      1.　什么是唇腭裂?
      2.   唇腭裂可能伴有什么别的畸形?

      3.   为什么会得唇腭裂?

      4.   发生率及遗传
      5.   唇腭裂会有哪些影响?     

      6.   唇腭裂的治疗原则是怎样的?
      7.   手术选择什么样的麻醉?
      8.   手术后应该注意什么?
      9.   家长如何配合治疗?

       什么是唇腭裂?
　　先天性唇裂（俗称兔唇）的形成是因为胚胎时期上唇的发育受到阻碍，导致上唇形成单侧、双侧或正中的裂隙。先天性腭裂(俗称狼咽) 是因为胚胎时期向腭部融合的突起发育受到阻碍，造成口腔与鼻腔的相通,导致腭部中央形成裂隙。由于这两种畸形常常合并存在，因此我们统称为唇腭裂畸形。
　　唇腭裂可能伴有什么别的畸形?
　　有些唇腭裂孩子会伴有先天性心脏病或其他颅面、四肢的畸形。有时唇腭裂只是全身性综合征在唇腭部的表现,因此唇腭裂的患儿还应该做全身的系统检查。大多数的唇腭裂患者都不会合并智力障碍。
　　为什么会得唇腭裂?
　　大部分发病原因尚不明确，少数患儿有遗传因素，多数患儿可能是与环境因素有关的多基因易感性疾病。特别是在怀孕前三个月或妊娠期的头三个月，母亲有病毒感染、药物、缺氧、营养缺乏或营养不平衡、接触有害化学物品、中毒、放射线辐**神情绪过于紧张等有可能对胎儿的发育造成不良影响，导致唇腭裂的发生。
　　发生率及遗传
　　唇腭裂是最常见的颜面裂畸形， 根据统计，大约每600-1000个新生儿中就有一位唇腭裂患儿，男性较多。遗传概率大约占三分之一。既往生有唇腭裂患儿的家庭，在此次生育之前应咨询医生，以便优生优育。
　　唇腭裂会有哪些影响?
　　唇裂有损患儿的容貌，腭裂会影响患儿的发音，唇腭裂患者可能出现上颌骨的发育不良，出现上颌后缩、面中部凹陷、反颌畸形,牙槽嵴裂的患者由于牙弓的连续性受到破坏，可能存在牙列不齐、咬合异常、牙齿萌出障碍等。唇、腭裂患儿有吸吮困难，有的容易发生上呼吸道感染，有些还容易罹患耳朵的疾病。由于容貌的缺陷、发音的障碍，随着年龄的增长，这些孩子往往出现严重的心理问题。
　　唇腭裂的治疗原则是怎样的?
　　唇腭裂的治疗是一个系统的工程，我们称之为序列治疗，需要分阶段分步骤进行全面治疗。
　　1.在患儿3个月左右时，身体条件较好（一般标准是出生后10周、体重大于10磅（10斤左右）、血色素大于10克），可以行唇裂修复术。如果是双侧唇裂的患儿，手术时间应推迟至出生后6个月。
　　2.6个月-2岁要完成腭裂修复手术，我们一般主张在学说话前（一岁左右）施行腭裂修复术，因为在患儿开始学说话前及时手术、术后配合语言训练对日后患者的发音说话至关重要。如果唇腭裂同时存在，应分开手术，先做唇裂，然后再作腭裂。
　　3.初次唇裂修复后，若外观仍有不满意之处，可在学龄前、上中学前、或在成年后接受唇鼻整形美容手术。
　　4.若唇腭裂影响到牙槽骨，大部分患者需要在9-11岁接受牙槽嵴裂的植骨修复，以便使裂开的牙槽骨融为一体，关闭口腔和鼻底之间的口鼻漏。
　　5.如果腭裂患者手术后仍然存在腭咽闭合不全:即说话时鼻音重、鼻漏气、发音错误、不易被听懂等，通过语音治疗后效果改善不显著，此时应根据语音评定结果、鼻咽镜、X线多维动态摄影、鼻音计、语音频谱分析仪等检查结果，再次施行手术来矫正患者的腭咽闭合不全，以使其获得良好的发音机能。

       6.部分唇腭裂患者常有不同程度的面部畸形或面中部骨骼发育不全，已经表现为上颌骨后缩、面中部凹陷、下颌骨前突及反颌畸形等，需要接受颌骨畸形的外科矫正手术、口腔正畸、口腔修复或口腔种植等，以进一步改善面部畸形和恢复咬合功能。
　　手术选择什么样的麻醉?
　　除了对成年人进行唇鼻畸形的矫正手术可以选择局麻方式以外，无论是幼儿的唇腭裂修复手术、学龄期牙槽嵴裂的植骨手术，还是成人期的面部骨骼畸形矫正手术都需要选择全身麻醉。
　　难治性或复杂性唇腭裂的治疗
　　重度唇腭裂或难治性唇腭裂的治疗：对于裂隙宽大的难治性唇腭裂、唇裂术后仍有唇部畸形、腭瘘、软腭短小、软腭缺损、鼻咽腔宽大、腭咽闭合不全的患者、或者在外院经过多次手术治疗仍疗效不好者，都可以来我科进行治疗。
　　手术后应该注意什么?
　　唇裂修复术后上唇应用唇弓保护，应对患儿双手制动，避免抓挠术区。缝线一般在术后5-7天拆除。
　　腭裂修复术后患儿应注意避免喂热的食物。
　　唇腭裂修复术后一周都应进流质饮食，术后2-3周进软食。
　　腭裂修复术和腭咽闭合不全矫正术后1个月即可开始进行腭部肌肉的功能训练和语言训练。术后2-3个月后复诊，进行腭咽闭合功能的评价，以确定下一步的治疗方案，指导患儿的语言治疗。
　　家长如何配合治疗?
　　（1）身体状况：三个月的宝宝若需接受预防接种，时间以手术前2周为宜。手术前应避免感冒，如有发烧、咳嗽、流鼻涕、喉咙痛、口腔感染、出疹、牙痛、腹泻等情况，应治疗，待痊愈后方可手术。
　　（2）携带物品：可携带家中熟悉的枕头、被子、玩偶等，以增加孩子的安全感。
　　（3）禁食：禁食时间需与手术配合，禁食期间禁止进食、进水等。要训练小儿用勺或管进食。
　　（4）手术后：回病房后可用热毛巾擦脸，祛除脸上的消毒液及血迹。为减少麻醉后痰液积聚，可每两小时叩背，以利痰液排出。
　　（5）口腔卫生：每次喂奶后需喝开水，以保持口腔卫生。较大患儿可用漱口水漱口，减轻口腔内血迹及血腥味。
　　唇腭裂序列治疗的意义
　　唇腭裂的治疗是个系统的序列化的工作，也需要患者、家长以及社会的密切配合。
　　唇腭裂的孩子除了需要及时合理的手术方案外，更需要细心的照料和更多的关爱。
　　在医疗技术相当发达的今天，这些孩子如果能够得到及时而有效的治疗，并保证对孩子和家长进行恰当的心理干预和心理指导，绝大多数患者可以拥有健康和谐的人生。
　　唇裂继发畸形的手术矫正
　　唇裂修复手术后有一半以上的患者还会存在唇部鼻部皮肤、软组织和颌骨的畸形，这就是唇裂继发畸形。主要表现有唇部瘢痕、双侧唇部不对称、上唇过紧、鼻底塌陷、鼻尖偏斜、鼻翼塌陷、反颌畸形等。只有通过耐心细致甚至多次手术才能矫正这些复杂的畸形。
　　腭裂手术后发音不清（腭咽闭合不全）的矫正
　　即使腭裂修复手术很成功，也可能由于腭咽部先天发育不足、腭咽部肌肉运动功能障碍或瘢痕挛缩出现腭咽闭合不全。腭咽闭合不全的患者除了极少数能够通过语音训练矫正发音以外，绝大多数人都必须通过手术矫正才能建立良好的腭咽闭合，为清晰正常的发音提供健康的解剖结构平台。
　　矫正上、下颌骨畸形的手术
　　面部骨骼畸形主要包括由于外伤、疾病或先天畸形等因素造成面中部凹陷畸形、反颌畸形、小颌畸形、开口畸形、偏颌畸形、半侧面部发育不良等一些面部轮廓畸形和功能障碍的疾病。
　　正颌外科技术：是将后缩的上颌骨截断、前移、固定，以恢复面中部的前突度及上下牙的咬合关系，矫正面中份凹陷和反牙合畸形。上颌骨前移后骨断端之间的间隙超过5mm的需要植骨。早期未做植骨修复的患者，上颌骨多为两段（单侧腭裂）或三段（双侧腭裂），在分块截骨、前移后，还需同时植骨修复裂隙。对严重的病例，有时还需要同时将前突的下颌骨截骨后退，才能达到最佳的手术效果。

       截骨牵引成骨技术：将上颌骨特定的部位截断、安置牵引装置，经过5天潜伏期后开始牵引截断的上颌骨块向前，每天向前牵引1mm，直到到达预定的位置。这个方法比传统的正颌外科手术的优越之处是：术中出血少，创伤小，风险降低；在颌骨向前牵引的同时软组织也得到了扩张，避免了术后上颌骨后缩复发；术中不需要植骨；在上颌骨前移的时候不会将软腭向前牵拉而造成腭咽闭合不全。截骨牵引成骨技术适用症：先天性面部骨骼发育不全,外伤、疾病等后天因素造成的面部骨骼发育不全等。
骨缝牵引成骨技术：将一个特制的牵引装置固定在上颌骨和头颅骨上，面部多个骨块都是通过骨缝连结在一起，面中部骨骼在受到拉力向前移动时骨缝会不断地生成新骨，经过一段时间的牵引即可矫正面部骨骼发育不全畸形。该方法简单、安全，创伤微小，不需要截断骨头就可以矫正塌陷的面中部骨骼畸形，作用范围广，受到拉力的骨骼都能够向前移动，效果非常满意。如果能在这个年龄段接受这种方法的治疗，患者得到的实惠超过其他手术，这是一个非常造福于相关患者的手术。但是如果超过这个年龄，骨缝明显骨化，恐怕就无法施行这个方法了。这个方法适用于14岁以下的儿童,如果患有颅面骨骼发育不全的患者应该在早期接受这种治疗。
　　第一、二鳃弓发育不全综合征
　　该病在面部先天畸形疾中位居第二位，仅次于唇腭裂，具体临床表现：耳廓从轻度畸形或耳位低置到仅余残存皮赘、痕迹耳垂乃至完全缺失、外耳道闭锁、中耳听骨发育不全，听力障碍或耳聋。下颌骨升支及髁突短小，关节窝平浅，严重者整个升支不存在，患侧下颌骨体也发育不良，导致显患侧面部短小，咬合面倾斜并有开咬合。由于咀嚼肌群的发育不良导致两侧肌力不平衡，开闭口及前伸时下颌骨向患侧偏斜，从口角到耳屏的连线裂开形成巨口，即面横裂，患者腮腺不发育可有面神经轻瘫。
　　治疗原则：三个月时先进行面横裂整形修复手术、付耳切除术，2岁左右进行下颌骨牵引成骨手术以向下向前向外侧延长下颌骨，以恢复面部外形和咬合功能。如果患有小耳、外耳，一般在5岁左右进行外耳再造。
　　半侧颜面萎缩
　　为局限于一侧颜面部的皮肤和软组织或波及骨和软骨组织的萎缩，随着年龄的增长萎缩逐渐加重。该病病程发展缓慢，以皮下组织萎缩变薄为主，随着病情的发展肌肉也逐渐萎缩变薄。如果发病在幼年期，面部骨骼的生长发育受到严重影响，骨骼体积小，造成严重的畸形。典型的半侧颜面萎缩多于20岁前发病，病程进展缓慢。发病原因尚不清楚。此症女性患者多见。
目前尚无特效疗法，多采用组织移植的手段，通过外科手术，使面部外形丰满。
　　唇部整形美容
　　薄唇、重唇、厚唇、双侧唇不对称、唇颊部外伤或瘢痕、唇颊部缺损、面部血管瘤或血管瘤治疗后造成的畸形、唇颊部肿瘤、唇部美容均可通过手术或非手术的方法加以矫治。
　　眼窝整形再造
　　因外伤、肿瘤等造成眼球缺失、眼窝畸形，特别是因为视网膜母细胞瘤切除放疗后造成的眼眶周围骨骼发育不全、患侧面部萎缩、双侧不对称、虽然安装了假眼，但仍然存在眼窝畸形、上眼睑凹陷、或假眼片配戴困难等难治性眼眶部疾病，通过手术均可以获得满意的效果。
　　眼睑缺损修复
　　因外伤、肿瘤等造成眼睑缺失，特别是大面积的难治性的眼睑缺损、眼睑肿瘤，都可以来我科进行治疗。
　　眉的整形和再造
　　周围神经、肌肉功能重建
　　因外伤、肿瘤切除、先天缺陷等因素造成周围神经断裂、缺损、肌肉缺损等引起受累部位的肌肉运动功能障碍、影响功能等，可以通过修复重建手术进行治疗。
　　头颈、口腔颌面肿瘤
　　头颈、口腔颌面部肿瘤是严重危害人类的常见的重大疾病，早期发现早期诊断早期治疗是肿瘤防治的重要内容。
头颈部的大多数肿瘤的治疗仍然是以外科手术为主的综合治疗，只要符合手术适应症一定要不失时机的进行外科手术，肿瘤的手术切除比较容易做到，但是如何能够修复切除的组织器官的形态结构和重建其功能是外科医生关注的焦点。如果没有修复重建的技术，大面积的肿瘤切除术将无法进行。

      开展头颈部、口腔颌面部肿瘤切除及形态结构功能重建的研究是我科的一项重要工作，通过二十多年来的努力，我们发明了唇、舌、口底、腭、眶部肿瘤切除及其形态功能重建的新方法，受到了国内外同行的高度重视和评价。获得了北京市科学技术奖。
　　一、头颈部软组织囊肿：
　　1 、皮质腺囊肿；2、皮样囊肿和表皮样囊肿；3、甲状舌管囊肿及 瘘；4、腮裂囊肿及瘘；5、粘液腺囊肿；6、舌下腺囊肿；7、颌下腺囊肿；8、腮裂囊肿．
　　二、头颈部骨组织囊肿：
　　（一） 牙源性囊肿：1、根尖囊肿；2、始基囊肿；3、含牙囊肿；4、牙源性角化囊肿；5、牙源性钙化囊肿．
　　（二） 面裂囊肿：1、鼻唇囊肿；2、鼻腭囊肿；3、球上颌囊肿；4、正中囊肿；5、创伤性骨囊肿；6、动脉瘤样骨囊肿
　　三、头颈部软组织良性肿瘤及瘤样病变：
　　１、 色素痣；２、钙化上皮流；３、牙龈瘤；４、纤维瘤；５、海面状血管瘤；６、毛细血管瘤；７、蔓状血管瘤；８、毛细淋巴管瘤；９、海面状淋巴管瘤；10、囊状水瘤；11、畸胎瘤；12、神经纤维瘤；13、神经鞘膜瘤；14、颈动脉瘤；15、脂肪瘤．
　　四、头颈部骨组织良性肿瘤及瘤样病变：
　　１、 造釉细胞瘤；２、粘液瘤；３、牙瘤；４、牙骨质瘤；５、牙本质瘤；６、牙源性钙化上皮瘤；７、骨巨细胞瘤；８、骨巨细胞修复性肉芽肿；９、骨化纤维瘤；10、骨纤维异常增殖症；11、软骨瘤；12、骨瘤．
　　五、头颈部软组织恶性肿瘤：
　　１、 唇癌；２、舌癌；３、牙龈癌；４、口底癌；５、颊粘膜癌；６、腭癌；７、口咽癌；８、横纹肌肉瘤；９、纤维肉瘤；10、血管内皮肉瘤；11、浆细胞肉瘤；12、恶性淋巴瘤；13、恶性黑色素瘤；14、恶性肉芽肿；15、头颈部转移性肿瘤．
　　六、头颈部骨组织恶性肿瘤：
　　１、上颌窦癌；２、骨肉瘤；３、软骨肉瘤；４、尤文氏肉瘤．５、颌骨转移性肿瘤．
　　七、涎腺内肿瘤
　　良性肿瘤：１、多形性腺瘤；２、肌上皮瘤；３、**状囊腺瘤；４、腺淋巴瘤；５、淋巴上皮病变；
　　恶性肿瘤：１、腺泡细胞癌；２、粘液表皮样癌；３、腺样囊性癌；涎腺导管癌；４、基底细胞腺癌；５、**状囊腺癌；６、腺癌；７、鳞状细胞癌；８、癌在多形性腺瘤中；９、未分化癌．
　　其他体表部位肿瘤：血管瘤、血管畸形、色素痣。