皮肌炎的皮肤表现

皮肌炎（dermatomyositis）是一种自身免疫紊乱引起的结缔组织病，主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症，主要表现为对称性四肢近端肌群的炎症性肌病，可伴有或不伴皮损的累及，无皮肤表现者称多发性肌炎。复旦大学附属中山医院皮肤科杨骥

皮肌炎的皮肤皮损种类多种多样，特征性皮损有：

1）heliotrope征：指双上眼睑暗紫红色水肿性红斑；

2）Gottorn丘疹／征：掌指关节、近端和远端指间关节的伸面，也可见于肘、膝、内外踝等关节的伸面暗紫红色丘疹、斑块或斑疹，表面附着糠状鳞屑，后期可有点状凹陷和萎缩，色素沉着、色素减退和毛细血管扩张。只有色素异常或苔藓化而不突起皮肤的叫Gottorn征；

3）披肩征：皮肤异色症样皮损见于患者颈后、上背、肩及上臂外侧，分布区域类似工人干活使用的披肩形状；

4）胸前V字征：皮肤异色症样皮损见于皮肌炎病人胸前V字区；

5）技工手：患者双手掌面和侧面皮肤角化、皲裂、粗糙和苔藓化，和技术工人的手相似。

除了特征性皮疹，皮肌炎皮疹多种多样，非特异性皮疹如甲皱僵直性毛细血管扩张、甲小皮增生、坏死性血管炎、网状青斑、雷诺现象、鳞屑性红斑、脱发、类皮肤淀粉样变、脂膜炎和钙沉着等。钙沉积儿童多见，皮肌炎钙沉积主要是营养障碍引起，治疗相对较为困难。

皮肌炎的临床表现多种多样，早期诊断较为困难。但如果对皮疹有较为准确和敏感的了解，可以通过皮疹特点进行早期的诊断和治疗。早期诊断对预防该病进一步的内脏累及主要为心肺的累及有极大的帮助，可有效提高患者的生存质量和生存率。