【病例-痉挛性截瘫】陕西西安5岁小姑娘的求医经历告诉我们：正确诊断是治疗的关键

　　门诊中，家住陕西西安5岁的欣欣家长说：“我家孩子足月顺产，出生时一切正常，在这种情况下，我们还是很关注孩子的发育，就是因为孩子的妈妈、外婆及舅舅有家族遗传史，等到孩子学走路时就发现了异常姿势，我们担心的事情还是发生了，开始了四处求医路，治疗效果甚微，甚至都没有得到一个明确的诊断，看着孩子的走路异常问题越来越严重，焦急不已，无意间在网络上看到FSPR手术能够改善走路异常的问题，可能对孩子的病情有改善.....”抱着一线希望到常崇旺教授门诊咨询是否能做手术？能否通过治疗达到改善病情，不会影响以后的正常生活的目的。

　　通过门诊评估，常崇旺教授介绍：孩子的双下肢肌张力3+级，肌力4级，及轻度足内翻问题，结合家族史，可以诊断为家族遗传性痉挛性截瘫，该疾病属于一种神经系统退行性变性疾病，病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和（或）脱髓鞘，以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理反射阳性，呈剪刀步态。其发病年龄在10-35岁之间，缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力。而欣欣家的情况相对较为特殊。

　　其次痉挛性截瘫属于进行性疾病，会随着孩子年龄的增加，情况会有所增加。现在孩子已经5岁了，出现了明显的足部变形。根据孩子的具体情况建议，通过FSPR手术（功能性选择性脊神经后根离断术）对脊髓神经后跟的处理，全面调整患儿的肌肉张力，使痉挛肌肉的肌张力尽量接近正常状态。脑瘫患儿的肌肉痉挛并非局限于单个肌肉，往往表现为多个肌肉或肌群痉挛，而该手术就可以达到全面调整肌张力的作用，且可以长期、稳定、彻底地解决患儿肌肉痉挛的痛苦，为其运动功能最大限度的恢复提供了前提条件。对于孩子现在出现的足内翻症状也有一些改善，再进行必要的康复训练，纠正足内翻症状。

　　为了保证及提高手术效果，术后的康复训练也是不可或缺的重要部分，这也是我们一再强调的。根据欣欣的具体情况，术后需进行功能康复训练，其主要的训练目的是为了促进肌力的恢复，肌群间协调下的建立及行走平衡能力的训练，由之前的被动训练转化为主动训练！

　　脑瘫患儿足内翻症状康复训练方法：

　　被动运动：患儿取仰卧位，家长控制患儿的足外侧缘，向内，外侧进行反复牵拉，以刺激胫前肌、胫后肌的兴奋性；对胫骨前肌和胫骨后肌做快速的叩击，以诱发肌肉收缩。

　　主动训练：可以让患儿在横截面为三角形(俗称为八字板)的长木板上行走，促通其足外侧缘持重，若患儿的距小腿关节有部分活动度，家长可以协助患儿完成全关节范围的活动，若患儿能够完成步行，则应在患儿的鞋子里面、足弓下方放置一块小布团或垫，可以撑高足弓，使足外侧缘承担部分体重。

　　最后提醒：在给患儿进行各种异常姿势做康复训练时，力度要和缓均匀，以孩子能耐受而无反抗姿态出现为宜，动作要圆润流利，切忌粗暴生硬，以免拉伤患儿肌肉韧带。