认识系统性红斑狼疮

       可能在大众眼中，系统性红斑狼疮是一种非常可怕的疾病，这大约与它的名字给人的直觉有关。

       “红斑狼疮”这一病名是从西方医学拉丁文翻译而来。1828年，法国皮肤科医生贝特首先报道了这样一个病人：面部出现像被狼咬过后不规则的水肿性红斑，呈中间凹陷，边缘突起，表面光滑，有时带有鳞屑。因狼与狼打架的时候，常常用锋利的牙齿撕咬对方的面部，把对方的面部咬得血淋淋的，以后就形成了大片的红色瘢痕。患红斑狼疮病人面部的皮疹，与狼打架时咬伤的面部瘢痕相似，故医学家们把该病形象地称之为“红斑狼疮”。以后随着临床经验的积累，越来越多的医生发现“红斑狼疮”不仅仅有皮肤损害，而且还有脑、心、肺、关节、肾、血液、肌肉等全身性病变。100多年前，美国医生奥斯勒提出了“系统性红斑狼疮”这一病名。

【系统性红斑狼疮是种什么样的病？】

       系统性狼疮是一种最典型的自身免疫性疾病，患者亢进的免疫系统视自身组织为“异己”，自己人和自己人火拼。狼疮患者体内可存在数百种自身抗体，这些自身抗体攻击人体自身组织，产生各种各样的临床表现，没有它做不到，只有你想不到，所以有句中文叫“狼疮即内科学”，有句英语叫“Lupus can do everything”。

       所以系统性红斑狼疮有“多系统受累”和“存在大量自身抗体”两个特征，该病只对患者本身造成伤害，无任何传染性，不应该受到任何忌讳。

       我们临床上往往发现都是美女得了系统性红斑狼疮，原来绝大部分狼疮患者为育龄期女性，绝经期以后发病少见，男女比例为1：9，提示该病与雌激素水平密切相关。

【什么情况下可能得了系统性红斑狼疮？】

       首先如上所述育龄期女性是狼疮的高危人群。

       虽然狼疮可以出现的症状纷繁复杂，但也有其常见的临床表现，如发热、乏力、关节肌肉疼痛、面部蝶形红斑（值得一提，蝶形红斑大约是狼疮最出名的表现了，但其实红斑的发生率不足20%）、光过敏、口鼻溃疡、大量无瘢痕性脱发、反复流产、尿常规发现蛋白尿、下肢水肿、血常规发现白细胞，血小板降低、贫血、雷诺现象（手指或脚趾皮肤苍白、青紫而后潮红的现象）、胸腔积液或心包积液等，这些表现可单独或同时出现，而其他疾病又难以解释，此时需要警惕红斑狼疮的可能，建议前往风湿科，请专科医生诊断。

【系统性红斑狼疮如何治疗？】

       系统性红斑狼疮目前仍无法治愈，同时其又是一种比较凶险的疾病，病情常可反复，甚至突然加重，令人措手不及，加之患者常有多个系统受累，其治疗对风湿科医生来讲也是一种挑战。

       当下对系统性红斑狼疮的治疗原则：

       风湿科医生接手系统性红斑狼疮患者后需全面评估病情。

       若患者处于狼疮活动期，除积极对症治疗外，还需诱导免疫应答，抑制自身免疫，使狼疮达到缓解期，此时以控制病情活动为目标，过程大约3-12个月。

       患者达到狼疮缓解期后需维持安全的免疫抑制治疗，此时以防止疾病复发、减少药物副作用、提高患者生活质量为目标，治疗需维持5-10年，甚至终生。

【系统性红斑狼疮的治疗理念】

       鉴于心血管疾病、糖尿病等慢性疾病的治疗经验，目标治疗（treat to traget）和严格控制（tight control）的概念已逐渐扩展至医学各科各疾病的治疗中，对风湿科疾病也不例外。

       系统性红斑狼疮的整体治疗目标目前尚无公认，因为红斑狼疮是一个高度异质性的疾病，每个患者的临床表现、病情轻重、对药物的治疗反应和耐受度各不相同，需根据具体情况制定个体化的治疗目标。

       但目前已有较公认的狼疮性肾炎的治疗目标，即：经过6-12个月的诱导缓解，达到24小时尿蛋白完全消失，若无法达到，则以蛋白尿减少50%且肾功能正常为替代目标。

       由于系统性红斑狼疮病情的异质性和易变性远超类风湿关节炎，因此红斑狼疮的严格控制就不能像类风湿关节炎那样机械的1个月左右评估一次，而应该根据病情灵活调整随访时间，如有病情活动、病情加重、病情变化，应提高随诊的频率，以便医生及时掌握病情。

【如何自我判断狼疮病情活动？】

       如前所言，狼疮作为一种慢性病，严格控制是治疗重要的一环，加之狼疮病情常有反复，患者如能初步自我判断病情变化，及时至风湿科就诊，对治疗显得尤为重要。如患者出现以下现象，不可掉以轻心：

1.不明原因出现发热、血沉增快、体重下降、明显的乏力。

2.血常规检查发现白细胞、血红蛋白浓度、血小板下降。

3.出现肢体浮肿、泡沫尿增多，或尿常规检查发现蛋白尿增多。

4.新出现的皮疹、脱发、口鼻溃疡、关节肿痛，或在原来的基础上加重。

5.新出现的胸痛、头痛。

6.出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻，但经抗感染治疗和对症治疗后未见好转。

7.出现明显的情绪改变、意识改变。

       以上表现均有可能是狼疮活动引起，希望引起患者重视，主动而积极得寻求治疗。

       随着医学界对狼疮认识的不断深入，治疗经验的不断积累，狼疮的预后情况在不断地改善，狼疮已不像过去那样可怕，医患共同合作，狼疮是完全可以被很好得控制的。