解读烟雾病

烟雾病（moyamoya diseas,MMD）又名脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。

一、病因

有学者发现，个别家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与遗传因素可能有关。但也有部分学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病，可能与变态反应性脑血管炎有关。复旦大学附属华山医院神经外科顾宇翔

二、临床表现

1.短暂性脑缺血发作(TIA)型

最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。

2.梗塞型

急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。

3.出血型

脑实质出血或脑出血破入脑室最常见，多见于年长儿和成人病例。

其它临床表现还包括：认知障碍（记忆力、计算力、空间定向力、智力下降）、头痛或偏头痛、不自主运动等。

三、影像学检查

（1）脑电图 

 一般无特异性变化，无论是出血病人还是梗塞病人，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。

（2）脑血管造影术 

脑血管造影是确诊此病的主要手段，其表现的特点为：①双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端有严重的狭窄或闭塞以颈内动脉虹吸段颈1段的狭窄或闭塞最常见，几乎达100%，延及颈2段者占50%，少数病人可延及颈3、颈4段。而闭塞段的远端血管形态正常，双侧脑血管造影表现基本相同，但两侧并非完全对称，少数病例仅一侧出现上述血管的异常表现，一般先始于一侧，以后发展成双侧，先累及Willis环的前半部，以后发展到其后半部，直至整个动脉环闭塞，造成基底节、丘脑、下丘脑、脑干等多数脑底穿通动脉的闭塞，形成脑底部异常的血管代偿性侧支循环。②在基底节处有显著的毛细血管扩张网，即形成以内外纹状体动脉及丘脑动脉、丘脑膝状体动脉、前后脉络膜动脉为中心的侧支循环。③有广泛而丰富的侧支循环形成，包括颅内、外吻合血管的建立。其侧支循环通路有以下三类：当颈内动脉虹吸部末端闭塞后，通过大脑后动脉与大脑前、中动脉终支间吻合，形成侧支循环。未受损的动脉环及虹吸部的所有动脉分支均参与基底节区的供血，构成侧支循环以供应大脑前、中动脉所属分支。因此，基底节区形成十分丰富的异常血管网是本病的最重要的侧支循环通路。颈外动脉的分支与大脑表面的软脑膜血管之间吻合成网。

（3）CT扫描

烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。①多发性脑梗死：这是由于不同部位的血管反复闭塞所致，多发性脑梗死可为陈旧性，亦可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。②继发性脑萎缩：多为局限性的脑萎缩，这种脑萎缩与颈内动脉闭塞的范围有直接关系，并且颈内动脉狭窄越严重、血供越差的部位，脑萎缩则越明显。而侧支循环良好者，CT上可没有脑萎缩。脑萎缩好发于颞叶、额叶、枕叶，2～4周达高峰，以后逐渐好转。其好转的原因可能与侧支循环建立有一定的关系。③脑室扩大：约半数以上的病人出现脑室扩大，扩大的脑室与病变同侧，亦可为双侧。脑室扩大常与脑萎缩并存，与颅内出血有一定的关系。严重脑萎缩伴脑室扩大者，以往没有颅内出血史。而轻度脑萎缩伴明显脑室扩大者，以往均有颅内出血史。这可能是蛛网膜下腔出血后的粘连影响了脑脊液的循环所致。④颅内出血：61.6%～77.3%的烟雾病患者可发生颅内出血，以蛛网膜下腔出血最多见，约占60%。脑室内出血亦较常见，占28.6%～60%，多合并蛛网膜下腔出血，其中30%的脑室内出血为原发性脑室内出血，此乃菲薄的异常血管网破裂所致。脑内血肿以额叶多见，形状不规则，大小不一致，邻近脑室内者可破裂出血，血肿进入脑室，邻近脑池者可破裂后形成蛛网膜下腔出血。

（4）磁共振（MRI） 

可显示烟雾病以下病理形态变化：①无论陈旧性还是新近性脑梗死，均呈长T1与长T2，脑软化灶亦呈长T1与长T2，在T1加权像上呈低密度信号，在T2加权像上则呈高信号。②颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。③局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。④颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。

四、诊断

目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究会1997年制定的标准：病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和（或）闭塞，动脉显示异常的烟雾状血管网，病变为双侧性。同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化。自身免疫性疾病。脑膜炎。脑肿瘤。唐氏综合征。脑外伤。放射线头部照射和甲亢等，可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变也需排除。

影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段。应用经颅多普勒超声（TCD）筛查出不少临床可疑或不曾想到的烟雾病患者。TCD能够发现更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的成年烟雾病患者。在确诊方面，数字减影血管成像（DSA）仍然是最准确、可靠的诊断方法，磁共振成像/磁共振血管成像（MRI/MRA）可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。

五、治疗

1.内科治疗

对出现梗死的病人一般按神经内科规范化药物治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗。缺血者用血管扩张药，出血者以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。

2.外科治疗

烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑肌血管联合术等手术重建血运，改善预后。

六、预后

本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症。