宝宝黄疸不退警惕胆道闭锁

                专家呼吁将婴儿大便颜色识别卡加入儿童健康手册赵津

南开大学附属第一中心医院器官移植中心蔡金贞

　　第四届胆道闭锁与小儿肝移植高峰论坛日前在本市召开。据了解，胆道闭锁是新生儿肝外胆管的一部分或全部发生闭塞，导致胆汁不能向肠道排泄而引起的一种疾病。这种疾病严重影响婴儿生命，如不接受治疗，大部分患儿1周岁前会因食道静脉曲张大出血死亡，或因肝昏迷或脓毒血症而夭折。一部分患儿出生40至60天内早期发现可以手术治愈，如发现不及时则需要进行肝移植治疗。为提高该病的早期发现率，与会专家呼吁将“婴儿大便颜色识别卡”加入儿童健康手册，妈妈们对照识别卡上大便颜色，一旦发现宝宝的便便出现淡黄、灰白色就应立即就医，因为陶土样灰白色大便是胆道闭锁儿童的典型症状。

　　胆道闭锁孩子

　　出生2至3周显症状

　　本市儿童医院外科主任詹江华教授说，胆道闭锁的孩子刚出生时是正常的，外表上和健康孩子一样，但出生后2至3周开始显露症状，先是出现黄疸，通常不消退且日益加深。皮肤变成金黄色甚至褐色。接着大便的颜色也发生变化，从正常的淡黄色逐渐变浅直至成为陶土样灰白色。小便也变为深黄色继而为浓茶色。如果不治疗，胆道闭锁的孩子长到五六个月时发育变慢，精神萎靡，同时腹部明显变大，出现腹水，肝脾也会肿大，绝大多数孩子在10个月左右会发生肝硬化、门脉高压、肝昏迷。胆道闭锁患儿在上世纪60年代以前几乎全部死亡，日本学者Kasai提出肝门部肝肠吻合术（即葛西手术）后，使一些患儿获得生存希望，但这种手术的最佳时机是出生后40至60天，对于出生3个月后的患儿手术效果不佳，约30%的患儿可以从葛西手术中获益。还约有六到七成的患儿最终仍需要肝移植。肝移植是这种疾病最终的有效治疗手段。他提醒家长，胆道闭锁的首发症状是黄疸，家长和一些经验不足的医疗机构经常将其误认为新生儿黄胆。新生儿黄疸一般在小儿出生1周后出现，2周后逐渐消退，孩子不会出现大小便颜色的变化。而胆道闭锁导致的黄疸会在小儿出生后2至3周出现，且持续加重。大小便颜色也会发生改变。如果婴儿黄疸持续不退，小便呈浓茶样，大便呈陶土样改变，要及时到医院做腹部B超等相关检查。

　　小儿肝移植

　　是最终的有效治疗方式

　　本市第一中心医院移植中心主任医师蔡金贞博士说，胆道闭锁的病因很复杂，一般认为与先天性胆道发育畸形、宫内病毒感染有关。我国目前没有胆道闭锁确切的发病率，台湾地区的统计是1∶5000至1∶10000，即一万个新生儿中会有一到两个宝宝患有胆道闭锁。亚洲发病率明显高于欧美，女孩多于男孩。自美国上世纪70年代第一例儿童肝移植成功治愈先天胆道闭锁以来，肝移植已成为治疗该病的标准方案。现多数肝脏移植中心建议患儿先进行葛西手术，术后病情没有改善或不适合葛西手术的患儿则进行肝移植手术，肝移植已经成为这些孩子唯一有效的救命手术。亲体肝移植是最理想的移植方式，不仅能很好地解决供肝来源问题，而且移植效果好。一般年龄大于1周岁、体重在10kg以上时进行移植手术较理想。据统计，患儿肝移植术后5年生存率可达80%至86%，部分患儿最终能摆脱免疫排斥治疗，绝大部分能正常发育和学习。目前本市第一中心医院已累加进行300多例小儿肝移植手术，处于国际先进性水平。“近年来，不仅患儿移植手术有了长足进步，疗效更显著。随着新技术的应用，供者的手术也更加人性化，捐肝手术切口更小、疤痕更浅、对正常组织干扰破坏越来越小，术后恢复更快。”蔡金贞说。现在一中心医院对符合条件的供者采取腹腔镜切取供肝，供者腹部只有一个不足10厘米的切口，切口皮下缝合，大大减轻了表面疤痕。除此之外，保留供者胆囊也已经成为亲体肝移植中供者手术的成熟技术。记者 赵津