肺动脉闭锁-单心室根治术

3岁男孩羽羽因异常复杂且极为罕见的先天性心脏病 肺动脉完全闭锁功能性单心室动脉导管未闭，在郑州市第七人民医院心外三团队的帮助下，成功恢复了生机。

肺动脉是人体氧气输送的主要动脉之一，如果这里闭锁，后果可想而知。年仅3岁的羽羽身上，便出现了这种不幸。郑州市第七人民医院心外科杨斌
  正常人的右心室通过肺动脉供应肺部血流，而左心室通过主动脉向全身组织器官供应血流。而羽羽的肺动脉因为严重发育不良，使得其负责肺部供血的通道并非肺动脉，而是主动脉上的异常的侧枝血管。
　　据专家介绍，羽羽的肺部病变严重影响到呼吸功能，一旦出现肺部感染，随时可能出现生命危险。如不及时手术，其肺动脉上异常的侧枝血管也可能逐渐硬化引起血管闭塞，肺循环将会出现严重紊乱，全身缺氧也会越来越重，活动能力进一步下降，连生长发育都会停止，一般活不到20岁。
　　“很多大医院都因为手术难度太大、治疗成功的几率微乎其微，劝我们放弃手术。” 羽羽的父亲说。
　　手术仅有极个别医院有过成功案例
　郑州市第七人民医院心外三团队专家综合孩子的既往病史，通过心脏超声和CT胸部大血管成像及主动脉造影检查后进一步明确了病情。
　　据心外三病区杨斌主任介绍，这是一台异常复杂的手术，其治疗难度极大且风险极高。术中探查发现心房正位，左上腔静脉引流入静脉窦，心室呈单心室不定位，室间隔位置有数个粗大肌束呈矢状位将心室分割成左右心室状态，动脉下室间隔缺损1.8cm，心尖指向右侧，右旋心，房间隔缺损1.2cm，肌部大肌束周围左右相通，大的通道1.5cm，小的通道约7个，右室壁肥厚，右肺动脉闭锁，主肺动脉呈残迹，左肺动脉起源于动脉导管，近端狭窄，直径0.6cm，近肺门处1.0cm，右肺动脉于左肺动脉相连，近端闭锁。主动脉前移，右弓右降，骑跨于室间隔之上，骑跨率为90%。

   术中探查清楚，建立体外循环后，结扎气管隆突下多个侧枝血管，阻升主动脉，冷晶心脏停跳液主动脉根部灌注，心脏停跳满意。切开右房，经房间隔缺损放置左心引流。经右房三尖瓣口补片修补肌束间大的通道，褥式缝合小的通道，重建室间隔。切开并疏通右心室流出道，经流出道切口补片修补动脉下室缺，将主动脉隔于左侧。剖开左右肺动脉，自体心包片7-0滑线连续缝合加宽左右肺动脉。用14号带瓣牛颈静脉连接右心室及加宽后的主肺动脉。补片修补房间隔缺损，复温，排气，开放，自动复跳，窦性心律。关右房，停体外循环。

术后恢复顺利。

经相关文献检索，目前国内仅有极个别医院成功开展过同类型手术，且患者往往仅有肺动脉闭锁，而类似羽羽这种心脏畸形合并功能单心室的病例则是极为罕见。

通过近半个月的强心、利尿、抗炎等对症支持治疗，羽羽已经顺利出院了。