小儿赖特综合征

症状

1、全身症状

全身症状常突出，如在感染后数周出现发热、体重下降、严重的倦怠无力和大汗。热型为中至高热，每日1-2个高峰，多不受退热药物影响，通常持续10-40 d自发缓解。

2、关节

全部患者有关节症状。首发症状以急性关节炎多见，典型的关节炎出现在尿道或肠道感染后1-6周，呈急性发病，多为单一或少关节炎，非对称性分布，呈现伴有关节周围炎症的腊肠样指（趾）。关节炎一般持续13个月，个别病例可长达0.5年以上。主要累及膝及踝等下肢大关节，肩、腕、肘、髋关节及手和足的小关节也可累及。受累关节呈热、肿胀、剧痛和触痛。膝关节常有明显肿胀及大量积液。背部不适常放射到臀部和大腿，在卧床休息和不活动时加重。肌腱端病的典型表现是跟腱附着点炎。 　　初次发病症状通常在3~4个月内消退，并可恢复正常，但有复发倾向。某些患者可在反复发作过程中发生关节畸型、强直、骶髂关节炎和/或脊柱炎。　　

3、泌尿生殖系统

典型患者是在性接触或痢疾后7-14d发生无菌性尿道炎。男性患者有尿频和尿道烧灼感，尿道口红肿，可见清亮的黏液样分泌物，也可以出现自发缓解的出血性膀胱炎或前列腺炎。阴茎龟头和尿道日的浅小无痛性溃疡称为漩涡状龟头炎。龟头炎的发生与尿道炎的有无或轻重无关。龟头炎一般在几天或最多几周痊愈，极少数可持续几个月。女性患者可表现为无症状或症状轻微的膀胱炎和宫颈炎，有少量阴道分泌物或排尿困难。

4、皮肤黏膜

溢脓性皮肤角化症为病变皮肤的过度角化。见于10%~30%的患者，其病变开始为红斑基底上清亮的小水疱，然后发展成斑疹、丘疹并形成角化小结节，病变常发生在足的一端，也可累及掌、跖和指甲周围、阴囊、阴茎、躯干和头皮。疾病早期可出现一过性口腔浅表溃疡，开始表现为水疱，逐渐发展成浅小有时是融合的溃疡，多为无痛性，此表现也可见于阴茎龟头。

5、眼

大部分患者出现眼征，表现为结膜炎、虹膜炎和角膜溃疡。结膜炎多为轻度的无痛性发红，分泌物增加，单侧或双侧受累,2-7d消退，少数炎症较重者可持续几周。5%的患者出现虹膜炎，单侧多见，也可双侧交替发作，持续1-2个月。其他眼征有浅层点状角膜炎、角膜溃疡，表面巩膜炎、视神经和球后神经炎，以及因全眼炎所致的眼球完全破坏。

6、其他

除上述症状外，还可以出现心脏受累(包括瓣膜病变和传导异常)，少数患者由于主动脉中层病变和主动脉根部扩张最终发生主动脉瓣关闭不全。肾继发性淀粉样变性、颅神经和周围神经病、血栓性静脉炎等少见。

病因

病因目前尚不明确，小儿赖特综合征的发病可能与感染、遗传标记( HLA—B27)和免疫失调有关。患者亲属中骶髂关节炎、强直性脊柱炎和银屑病发病数增加。滑膜的病理改变为非特异性炎症、韧带及关节囊附着点的炎症性病变是赖特综合征病变活动的常见部位。

检查

一、实验室检查 　　

1、病原体培养

有尿道炎症状者可作培养;有肠道症状时，大便培养对确定诱发疾病的微生物有帮助。 　　

2、炎症指标

急性期可有白细胞增高，血沉(ESR)增快，C反应蛋自(CRP)升高。慢性患者可出现轻度正细胞性贫血，补体水平可以增高。 　　

3 、HLB—27检测:HLB—27抗原与中轴关节病、心脏炎和眼色素膜炎相关，因此，该抗原阳性有助于对本病的诊断有一定帮助。 　　同其他脊柱关节病一样，通常类风湿因子阴性和抗核抗体阴性。 　　

3、放射学检查 

应在诊断开始照骶髂关节及受累关节和脊柱的X线相。10%的患者在疾病早期即出现骸骼关节炎。慢性赖特综合征患者最终约有70%出现单侧(早期)或双侧（晚期）骶髂关节异常;非对称性椎旁“逗号样”骨化是赖特综合征和银屑病关节炎独特的影像学发现，多累及下3个胸椎和上3个腰椎，椎体方形变不常见;受累关节有关节周围软组织肿胀，关节间隙狭窄常见于足小关节，伴独特的边缘和绒毛状周围骨炎;沿着掌指、跖趾和指趾体部出现线形骨周围炎，肌腱附着点部位(如跟骨、坐骨结节和股骨大转子等处)的周围骨质疏松，糜烂和骨刺形成。即使在慢性患者，其骨密度测定多正常。 

诊断

小儿赖特综合征是一种特殊类型的反应性关节炎，具备典型的急性关节炎、非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征者确诊并不困难，但由于各种表现可在不同时期出现，所以诊断有时需要数月时间。发展为慢性赖特综合征患者，其关节炎和/或皮损的表现类似银屑病性关节炎、强直性脊柱炎和白塞病。对不具备典型三联征者目前多沿用1996年Kingsley与Sieper提出的反应性关节炎的分类标准:

1、典型外周关节炎:下肢为主的非对称性寡关节炎;

2、前驱感染的证据:

①如果4周前有临床典型的腹泻或尿道炎，则实验室证据可有可无;

②如果缺乏感染的临床证据，必须有感染的实验室证据;

3、排除引起单或寡关节炎的其他原因，如其他脊柱关节病、感染性关节炎、莱姆病及链球菌反应性关节炎;

4、HLA—B27阳性、赖特综合征的关节外表现(如结膜炎、虹膜炎、皮肤、心脏与神经系统病变等)，或典型脊柱关节病的临床表现(如炎性下腰痛、交替性臀区疼痛、肌腱端炎或虹膜炎)不是反应性关节炎确诊必须具备的条件。

治疗

1、一般治疗:口腔与生殖器黏膜溃疡多能自发缓解无需治疗。急性关节炎可卧床休息，但应避免固定关节夹板以免引起纤维强直和肌肉萎缩。当急性炎症症状缓解后，应尽早开始关节功能锻炼。 　

2、非甾体抗炎药:本类药物种类繁多，但疗效大致相当，可减轻关节肿胀和疼痛及增加活动范围，是早期或晚期患者症状治疗的首选（可参照类风湿关节炎用药）。 　　

3、抗生素:现主张急性期患者给予抗生素治疗。常用的药物为广谱抗生素，疗程1个月。对于非淋球菌（衣原体或支原体）的感染的尿道炎或宫颈炎可用氧氟沙星或用大环内酯类抗生素（如阿奇霉素）治疗。 　

4、糖皮质激素:对非甾体抗炎药不能缓解症状的个别患者可短期使用皮质激素，但口服治疗既不能阻止本病的发展，还会因长期治疗带来不良反应。外用皮质激素和角质溶解剂对溢脓性皮肤角化症有用。关节内注射皮质激素可暂时缓解膝关节和其他关节的肿胀。对足底筋膜或跟腱滑囊引起的疼痛和压痛可局部注射皮质激素治疗，使踝关节早日活动以免跟腱变短和纤维强直。必须注意避免直接跟腱内注射，这样会引起跟腱断裂。

预后

小儿赖特综合征尚无根治方法，但如能及时诊断及合理治疗，可以控制症状并改善预后。

预防

病因目前尚不明确，小儿赖特综合征的发病可能与感染、遗传标记( HLA—B27)和免疫失调有关。目前没有好的方法预防，积极治疗各种感染，避免近亲结婚、婚前检查、孕期体检避免遗传因素，提高机体免疫力、适当体育运动。