卵巢硬化性间质瘤

症状

卵巢硬化性间质瘤是一种大多数发生在年轻妇女的良性肿瘤，30岁以下发病者占75％以上，幼儿及绝经后妇女也有发生该病的可能性。本病的临床表现多无特征性，患者大多数以性激素紊乱所致月经改变而就诊；也有以发现盆腔包块来就诊的，占第二位；偶有因瘤体过大出现腹胀、腹痛等症状者，仅占到 6.83％。少数患者可导致胸、腹水、有少数病例可出现 肿瘤标记物尤其是CA125的升高，卵巢硬化性间质瘤中CA125升高占9％，CA199升高占21％，癌胚抗原(CEA)升高占20％，甲胎蛋白(AFP)升高占7％，B人绒毛膜促性腺激素 (B—HCG)无 升高，伴有胸腔积液或腹水达19.3％。血浆中雌激素、睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮等均可有不同程度的升高。

病因

卵巢硬化性间质瘤是一种罕见的卵巢性索间质肿瘤，其具体病因尚不清楚，本病存在染色体数目和结构的异常，并与某些癌基因及抑癌基因的作用有关。

检查

一、超声检查：彩色多普勒超声被认为是最简便的检测方法，但二维超声对卵巢硬化性间质瘤的良恶性很难确定，对卵巢硬化性间质瘤的诊断不具特征性，与卵巢恶性肿瘤难以区分。而超声造影的表现特点对该病的诊断在某种程度上具有一定的意义，对卵巢肿物造影表现为快进慢出向心性高增强的年轻女性，且没其他恶性征象者，应首先考虑到卵巢硬化性间质瘤。三维能量多普勒中血管呈“轮辐状”分布，频谱多普勒测得的多为低阻动脉，而无动静脉瘘频谱，这也是其与恶性肿瘤之间的重要鉴别点。

二、组织病理：

1、光镜：典型的组织学以富于细胞的假小叶为特征，假小叶间为致密的胶原纤维间隔，有时可出现水肿。假小叶内含丰富的、不同程度硬化的薄壁血管及丰富的瘤细胞，细胞为梭形和圆形。圆形细胞与黄素化的卵泡膜细胞类似或有核周空泡。 

2、免疫组化：免疫组化显示类固醇激素形成相关酶活性，desmin、SMA、Vimentin阳性。

诊断

1、诊断：由于本病无特殊的临床表现，并且到目前为止，尚未有一种准确可靠的术前诊断方法，术前明确诊断较困难，大部分患者确诊需靠术后病理；有些SST患者由于同时并发大量腹水，彩超和放射学检查应注意其他恶性肿瘤鉴别，术中作冰冻病理检查、术后石蜡病理证实可确诊。

2、鉴别诊断：本病需与以下疾病鉴别：

①库肯勃氏瘤：为转移性卵巢黏液性癌，卵巢间质内见各种形态的黏液性癌细胞，以印戒癌细胞为代表，细胞核有异形性，而本病细胞异形小；

②卵巢纤维瘤、卵泡膜细胞瘤：发病高峰在50-60岁，瘤细胞多单一，无丰富血管，常见局灶胶原纤维透明变性，纤维瘤倾向弥漫性水肿，纤维瘤以梭形细胞为主，卵泡膜瘤细胞发生黄素化多呈小灶性存在于梭形细胞内，不见印戒样细胞；

③卵巢颗粒细胞瘤：肿瘤细胞与正常的粒层细胞类似，本瘤的组织形态极为多样化，分化好的肿瘤均可见卡-埃二氏小体(Call-Exner body)，为分布在瘤细胞群中的许多囊性小区，周围瘤细胞略成放射状排列，囊腔内含不规则网状或细丝状嗜酸性物质，乃本瘤的特征。分化差的粒层细胞核呈淡染（空泡状）、卵圆或多角形，常有核纵沟或核折叠；

④血管外皮细胞瘤：瘤细胞呈短梭或椭圆形，不呈上皮细胞样，无印戒样细胞，瘤细胞围绕血管与之关系密切，血管分布更为弥漫；

⑤脂质细胞瘤：浆内可有脂色素颗粒，结构似肾上腺。

治疗

治疗：卵巢硬化性间质瘤为良性肿瘤，行肿瘤单纯切除即可治愈，不必化疗。术中冰冻可以在一定程度上对肿瘤的性质进行鉴别，对疾病诊断及手术方式选择起到了很重要的指导作用，尤其是对有生育要求的年轻患者，可以避免盲目扩大手术范围对其生理及心理造成的伤害，从而对决定手术范围起到一定的作用。对于卵巢实性肿瘤来说，在没有确切的依据确定其为恶性肿瘤之前，应尽量保留女性的生育能力。卵巢硬化性间质瘤为良性肿瘤，以手术治疗为主，单纯瘤体切除即可，不需要扩大手术范围，目前已倾向于行微创手术，保留年轻有生育要求的女性患者的生育功能，也有利于术后恢复，预后佳，不需要进行放疗及化疗。通常情况下，该病患者术后即可恢复正常月经周期，并可正常妊娠。

预后

手术是SST的唯一治疗方式，术中冰冻病理明确者，单纯肿物切除即可，该病预后良好，不孕者术后可以怀孕，极少数患者复发，一般术后2个月恢复正常月经，阴蒂明显缩小。

预防

本病病因目前尚不明确，目前没有很好的预防方法，当出现与本病相关的临床症状体征如月经异常、盆腔包块等应及时去正规医院筛查，早发现、早诊断、早治疗。