1224例脊髓栓系综合征的临床诊疗分析

崔志强 修波* 萧凯  罗天宝 段宏宇   

清华大学玉泉医院脊髓脊柱神经外科, 北京　（100049）

[摘要]目的: 通过对1224例脊髓栓系综合征临床数据分析评价脊髓栓系综合征显微外科治疗疗效。方法:患者均行神经系统检查、和MRI检查.并经显微外科手术治疗,手术前后相应地应用尿动力学，神经电生理等检查监测手段。术后疗效按显效、有效、无效和加重进行评定.结果:按Kirollos术中松解分级评定方法1197例(97.7%)达到1级,19例(1.5%)达到Ⅱ级, 8例(0.7%)为Ⅲ级。手术近期疗效:显效174例(14.2%),有效891例(72.8%),无效153例(12.5%).加重6例（0.5%） 结论：尽早地并以显微外科手术治疗脊髓拴系综合征已达成共识。MRI检查，尿动力学以及神经电生理的临床应用可以提高脊髓拴系综合征的治疗疗效。

. [关键词]; 脊髓栓系  显微手术  神经电生理  尿动力学

Clinical analysis of the Tethered cord syndrome in 1224 Cases

 Cui - zhi qiang  Xiu bo*  Xiaokai  Luo–tianbao  Duan-hongyu 

Dept. of Spinal cord And Spianal column Neurosurgery, Beijing (100049)

[Abstract]Objective: To  discuss the rapeutic effect of  microsurgery treatment of Tethered cord syndrome by analyzing the clinical data of 1224 cases. Method: Examinations in nervous system and MRI were conducted.By monitor of  Electropysiology and  Urodynamics,the microsurgical treatment of Tethered cord syndrome was performed in all cases and the therapeutic effectiveness after operation was graded according to the physical improvement of the patients: excellent, effective  ineffective and aggravation. Result: the degree of untethering at microsurgery which is based on Kirollos grading system is assessed: GradeⅠin 1197 cases (97.7%), GradeⅡin 19cases (1.5%), GradeⅢin 8cases (0.7%). Recent curative effectiveness in 1224 patients was recorded, among them 174cases(14.2%) excellent, 891 cases (72.8%) improved ，153cases (12.5%) not changed and  6 case（0.5%）aggravated . Conclusion: It is achieved the mutual recognition that Tethered cord syndrome is treated as soon as possible by the microsurgery surgery . Clinical practice  of MRI、dynamics  as well  as the neuroelectricity physiology may enhance curative effect of  Tethered cord syndrome

[Key words] Tethered cord syndrome  Microsurgery  Electropysiology   Urodynamics

脊髓栓系综合征(Tethered cord syndrome,TCS)是由于各种后天和先天原因牵拉圆锥,造成脊髓传导束以及低位中枢病变,并产生一系列神经功能障碍的症候群[1,2]。其病因包括终丝粗大,腰骶管内肿瘤,腰骶椎及腰骶髓畸形等病理因素以及脊髓脊膜膨出或其他腰骶椎手术后导致脊髓粘连使圆锥受牵拉。共同的病理生理基础主要在于受牵拉部分的神经组织在代谢和生理方面发生改变,造成脊髓传导束和(或)低位中枢病变,从而产生感觉、运动以及括约肌功能障碍等多种表现。本文就我院神经外科2004年6月-2009年12月收治的1224例TCS患者诊断以及显微手术方法、疗效进行讨论。

1　临床资料

1·1　一般资料

男性597例(48.8%),女性627例(51.2%).年龄6小时~73岁，平均年龄14.5岁。其中新生儿88例（7.1%），婴儿130例 (10.6%) ， 60岁以上12例（0.98%）.

1·2　临床表现

笔者把脊髓拴系症状分为无症状、轻、中、重四度。轻度表现为排尿基本顺畅偶有排尿淋漓不尽，大便偶干燥，无足畸形，无下肢肌力下降。中度表现为排尿不畅，淋漓不尽，大便时常干燥，足内翻畸形，无或轻度下肢肌肉萎缩，能行走。重度表现为排尿不畅，淋漓不尽，有尿潴留。大便干燥，排便困难。足明显内翻畸形， 下肢肌肉明显萎缩，行走困难。本组病例中：术前无症状141例（11.5%），术前有轻度症状559例（45.7%），中度389例（31.8%），重度135例（11.0%）.腰骶部包块487（39.8%）或有包块切除史294例（24.0%）, B超检查示肾盂积水126例（10.3%）。

1·3　MRI表现

圆锥位置均位于L2椎体平面以下,表现为终丝脂肪瘤549（44.8%）,脊膜膨出及脊髓脊膜膨出487例(39.8%), 背侧上皮窦49例（4.0%） ，神经肠源性囊肿9例（0.7%），脊髓纵裂104例（8.5%） ，骶尾部（表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤）26例（2.1%）

1.4 尿动力学检查

  本组1224例中 978例行术前术后旁胱最大容积和残余尿量的比超检查，以残余尿量变化作为一个指标判断术后疗效。本组1224例中82例完成术前术后的尿动力学检查。术前76例（94%）残余尿量增多，4例（4.8%）逼尿肌亢进，68例（84.1%）逼尿肌无力，12例（14%）逼尿肌括约肌不协调.

1.5电生理神经传导速度检查

本组1224例中 856例术前术后检查神经传导速度（MCV）。有三个指标：正常，减慢，阻滞。手术前MCV正常21例，减慢783例，神经阻滞52例。

1·6　手术治疗

全部采用气管插管全麻,多数取左侧卧位 部分取右侧卧位,全部病人均在显微镜下操作。扩大椎板减压, 去除压迫的异常骨性、软骨及软组织，暴露正常硬膜，显微镜下显露膨出的脊髓和脊神经，显露异常终丝，并且在电生理设备的配合下完全游离粘连的脊神经使之彻底松解，切勿损伤终丝两侧的骶神经，显微镜下切除瘢痕、粘连、脂肪瘤、表皮样囊肿。对于先天性囊肿和肿瘤,应尽可能全切;但脂肪瘤与脊髓、神经边界难以区分,只能作次全切除,以避免损伤脊髓，对于骨性分隔先在硬膜外大部分去除骨性分隔，再打开硬膜保护好脊髓后，气动磨钻去除残余骨刺。此时受到牵拉的脊髓上移.一些病变部位不在脊髓末端的病例，在完全解除脊髓拴系后会出现脊髓波动，表明受牵拉的脊髓已经松解。对于脊髓空洞给以空洞-蛛网膜下腔分流以解除对脊髓压力。对于同时合并几种先天畸形患者，应根据具体情况同期或分期手术处理。

1.7   术后康复

  126例肾盂积水患者术后均采取间歇性清洁导尿，针对下肢肌肉萎缩患者均指导其康复治疗。针对足部轻度畸形指导其穿矫形鞋

1·8　疗效判断

症状改善标准：在术后3月-1年随访中 病情出现①显效:尿失禁基本治愈；②有效:可部分控制排尿,肢体活动较术前改善及肌力增加,下肢及会阴部感觉恢复或出现；③无变化:症状及体征无变化； ④加重 ：术后即出现大小便及（或）下肢功能障碍较术前加重，3个月至1年不能恢复者。对于存在TCS的患者按Kirollos[2]术中拴系松解分级评定法评定松解程度, 1级:所有引起脊髓拴系的因素均消失；2级:部分松解； 3级:松解未成功。尿动力学结果标准[3,4]：最大膀胱容量为患者出现强烈尿意或出现漏尿时的膀胱容量；在充盈期，膀胱压力始终维持在<15 cm H2O，如膀胱容量变化值与逼尿肌压力变化值之比<30 ml／cm H2O为顺应性降低；患者在膀胱充盈期出现自发或诱发的不能抑制的期相性压力≥15 cm H­2O为逼尿肌反射亢进；排尿期逼尿肌收缩不能排空膀胱且无尿道外括约肌的收缩为逼尿肌无力；逼尿肌收缩时出现尿道外括约肌的时相收缩而导致排尿压增高、尿流间断为逼尿肌括约肌不协调。神经电生理：胫后神经MCV监测的结果有利于判断手术效果及神经功能可能恢复的程度[5]。术后比较术前胫后神经MCV监测结果出现：增快，不变，减慢三个指标

2　结果

2.1近期疗效: 显效174例(14.2%),有效891例(72.8%),无效153例(12.5%).加重6例（0.5%）。显效+有效有1065例（87.0%）。按Kirollos术中栓系松解分级评定方法: 1197例(97.7%)达到Ⅰ级,19例(1.5%)达到Ⅱ级, 8例(0.7%)为Ⅲ级。脊髓栓系综合征的病程特点是渐进性加重，手术松解的目的除了改善目前的症状外，主要阻止病情的发展，本组病例中97.7%达到Ⅰ级松解，从解剖的意义上讲达到治愈标准。从近期疗效上讲术后无效的153(12.5%)例中如果远期观察不再加重，那么手术是有效的，所以笔者认为术后有效率应该在87.0%-99.5%之间。具体还需远期随访。

2.2手术前后膀胱B超：其中残余尿量明显减少（减少20%以上）205例（21.0%），残余尿量减少（减少10%-20%之间）485例（49.5%），残余尿量基本不变277例（28.4%）  残余尿增多11例（1.1%）。 126例肾盂积水术后经间歇性导尿3月-6月后B超检查示：完全消失91例（72.2%） 减少22例（17.4%） 不变 11例（8.7%） 增加2例（1.5%）

本组1224例中82例完成术前术后的尿动力学检查。

综合以上分析排尿功能好于术前。

2.3  856例术后检查神经传导速度（MCV）。术前“正常”以及“阻滞”组没有明显改变。在783传导速度减慢的病例中有642例（82%）MCV有不同程度提高。

2.4 并发症：本组中术后出现头痛182例（14.9%） 神经损害6例（0.5%） 脑脊液漏假性囊肿69例（5.6%） 感染81例（6.6%） 再拴系18例（1.5%）。而文献的大宗病例统计：术后头痛43. 7% ， 脑脊液漏假性囊肿 4% ~10%，再拴系 5%~33%[15-22] 。并本组病例并发症的出现明显少于大宗病例统计

3  结论：

MRI检查可以明确脊髓圆锥的位置,栓系的部位伴发的畸形;脊髓栓系的尿动力学检查能反映神经原性膀胱的类型,评价膀胱功能及预测上尿路的损害,为临床诊断和治疗提供客观依据。而神经电生理技术无论是在早期诊断、术中监测、还是术后疗效判断都有很高的价值[6]。尽早地并以显微外科手术治疗脊髓拴系综合征已达成共识。MRI检查，尿动力学以及神经电生理的临床应用可以提高脊髓拴系综合征的治疗疗效并且降低并发症

4　讨论

4.1手术时机：笔者认为脊髓栓系要早期手术，甚至要在没有症状时采取预防性手术。Van derMeulen等[7]将预防性手术与治疗性手术进行了对照。另外一组,早期手术的症状改善最明显,但也有部分患者症状不能缓解或进一步恶化。

4.2 TCS的手术松解应当遵循三大原则：1早期手术：如果发现儿童存在脊膜膨出应早期手术治疗,否则90%的患儿以后可能发生不可逆的神经损害[19]。 2显微操作,逆向剥离，脊髓栓系患者神经纤维较乱，显微镜下能最大程度避免手术伤及迷乱的神经。在本组病例中脊髓大多受到严重牵拉已经达到临界，术中稍有牵拉脊髓将出现不可逆损伤，所以需要逆向剥离。 3 有效的术中监护特别重要[9, 10, 11]。脊髓功能监察主要有三种:术中观察刺激下肢运动情况，神经电生理监测和尿流动力学监测，我们主要采用前两种。

4.3神经电生理应用：为避免手术中神经损伤，神经电生理发挥重要作用。本组病例术后MCV检查结果说明：1在电生理检测下术中神经多不会损伤，脊髓栓系中脊髓末端以及脊神经多与皮下组织粘连，如果不松解则栓系仍然存在，会逐渐引起神经损害的进一步加重，而盲目切除可以直接导致神经损伤。此时神经电生理尤为重要，有些神经组织已经发生纤维化，不仅没有神经功能还牵拉脊髓不能使脊髓回缩，电生理刺激仪检测后可以毫不犹豫切断。还有部分脊髓末端细小的神经纤维埋藏于结缔组织中不能分离，电生理刺激仪检测反应微弱，为达到完全松解保护脊髓功能的目的，可以牺牲这部分神经。脊髓脊膜膨出膨出对脊髓造成的损害远远大于局部神经粘连对患者的影响，所以完全解除脊髓束缚为第一目的。

2只要术前检查MCV神经发生传导阻滞说明随着脊髓代谢障碍的持续,逐渐累积轴突,长期神经失用产生局灶性脱髓鞘,这已经是不可逆的，术后神经功能不会改善，间接说明早期手术的重要性。3 Torre等[12]认为综合肌电图和阴部神经诱发电位可显著提高检查的敏感性,有很高的早期诊断价值。Tamaki等[13]认为MRI检查不能用作评价预后的唯一指标。神经电生理检查由于能完整评价神经功能的微小变化,对TCS也有重要的预后价值。

4.4尿动力学检查　：尿动力学检查可客观反映TCS神经源性膀胱尿道功能障碍的类型和严重程度,是制定正确的治疗方案的基础,能预测上尿路的损害。尿动力学的改变早于临床症状。TCS神经源性膀胱尿道功能障碍的类型主要为逼尿肌无反射和低顺应性膀胱,占50%,其中发生肾积水或肾功能损害者占83%。,尿动力学检查在诊断、术前评估、术后长期跟踪随访中都发挥重要的作用[14]。间歇性导尿（CIC）可以定期或定容排空膀胱,降低膀胱内压, 可以显著降低发生反流的危险性，防止上尿路损害。

4.5 并发症：大宗病例统计术后头痛其发生率可达43. 7%[15] ，神经损害加重发生率5%。脑脊液漏和假性脊膜膨出的发生率为4% ~10%[16, 17],再栓系发生率为5%~33%[20,21]。在本组病例中 ,要求严密缝合硬膜；应用神经电生理的术中监测；椎旁肌肉转移；缝合两侧肌筋膜瓣并作皮下引流[18]以及保留部分皮下脂肪瘤 [19]，这些措施大大急降低了并发症的发生率，此外扩大硬膜囊容纳脑脊液,使脊髓和神经根自由浸泡在脑脊液中,有利于防止再栓系[22]。

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