系统性红斑狼疮,辨证免疫调节治疗改善病情
2016年11月14日 18759人阅读
系统性红斑狼疮(SLE,以下均简称SLE)是一种常见的自身免疫病,容易引起多系统的损伤。随着对SLE研究的深入,该病的生存率越来越高, 复旦大学附属华山医院皮肤科李锋医生表示:中西医结合治疗,糖皮质激素和免疫抑制剂合理应用,系统性红斑狼疮的预后会有较大改善。
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多脏器的自身免疫性的炎症性结缔组织病。SLE的年发病率随地区、种族、性别、年龄而产生差异。性别方面,女性显然较男性为多,育龄年龄男女之比约为1∶8~9,老年人与幼儿男女比约为1∶2~3。发病年龄以青壮年为多,20~40岁发病者约占半数。发病年龄越小,其亲属患病几率越大。
SLE病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。
SLE的临床表现多样,主要有以下几种:
1. 皮疹。SLE患者中约80%~85%有皮疹,以水肿性红斑最常见,另一种损害为斑丘疹,有痛痒的感觉。一般红斑消退后,会留下瘀斑和瘀点。
2. 发热。约92%的SLE患者会有发热症状,各种热型都可见,其中长期低热是最多见的。
3. 骨关节疼痛。90%以上患者有关节疼痛的症状。有时周围软组织肿胀,有时像风湿性关节炎,或表现为慢性进行性多发性关节炎,常累及指趾关节,似类风湿性关节炎。
4. 肾受累。约75%患者会出现肾受累情况,临床表现多为肾炎或肾病综合征。
5. 心血管受累。心包炎是最常见的病症,其次为心肌炎,典型疣状心内膜炎常与心包炎并存,但较难作出诊断。另外,约50%患者可能有动脉炎和静脉炎。
6. 呼吸系统问题。患者可能发生胸膜炎,急性狼疮性肺炎。
7. 神经系统出症状。往往在急性期或终末期出现神经系统症状,多为各种精神障碍,如躁动、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。
8. 消化系统问题。常见有食欲减退、吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、便血等。
9. 淋巴网状系统问题。约半数病人有局部或全身淋巴结肿大,以颈、腋下肿大为多见。
10. 造血系统问题。患者常见贫血症状。
11. 眼部受累。约20%~25%病人有眼底变化,包括眼底出血,视网膜渗出物有卵圆形的白色混浊物等。
⑴血常规;⑵血沉;⑶C反应蛋白(CRP);⑷免疫球蛋白;⑸类风湿因子;⑹梅毒血清学假阳性反应;⑺抗磷脂抗体;⑻LE细胞;⑼抗核抗体(ANA);⑽狼疮带试验(LBT);⑾血清补体测定;⑿循环免疫复合物
现采用的为美国风湿病协会(ARA)在1997年再次修正的分类标准,共11项:
⑴颊部红斑;⑵盘状狼疮;⑶光敏感;⑷口腔溃疡;⑸非侵蚀性关节炎;⑹胸膜炎或心包炎;⑺蛋白尿(>0.5g/d)或尿细胞管型;⑻癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱;⑼溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少;⑽抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性;⑾抗核抗体。在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常。
其中符合4项和4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。
轻型患者如仅有皮疹、低热或关节症状者只需应用非甾体类抗炎药,然该类药物有时可损伤肝细胞,使肾小球滤过率降低,血肌酐上升,对肾病患者需慎用。
糖皮质激素
糖皮质激素是目前治疗重症自身免疫疾病中的首选药物,可显著抑制炎症反应。适应于:①急性或亚急性发作,有中等度发热或高热,关节痛或病变迅速累及浆膜、心、肺、肝、肾、造血器官和其他脏器组织者;②慢性病例如伴有明确的进行性内脏损害者。
免疫抑制药
糖皮质激素合用免疫抑制剂治疗SLE,无论以肾功能衰竭进展的速度或以病死率来衡量,效果皆明显优于单用皮质激素者,所以免疫抑制剂适应症者使用宜早不宜晚。
免疫调节剂
免疫调节剂可以使低下的细胞恢复正常。
大剂量静脉输注免疫球蛋白
这是一项强有力的辅助治疗措施,适用于狼疮危象、激素或免疫抑制剂治疗无效、合并全身严重感染和SLE妊娠伴有抗磷脂抗体综合征等情况。
血浆置换疗法
这种疗法一般适用于多脏器损害,激素效果不著、器质性脑病综合征、全身细胞减少及活动性肾炎等重症病例。
透析疗法和肾移植
晚期肾损害病患如果伴有肾功能衰竭,如情况尚好,可进行血液透析或腹膜透析;如情况较差,可在肾外损害静止时进行肾移植。
造血干细胞移植
对于特别难治的病患:①危及生命的患者;②常规治疗3个月无效;③所有器官有足够功能,可耐受整个移植过程所引起的不良反应。
生物制剂
临床研究表明生物制剂对难治性SLE如中枢神经系统、肾脏、血液系统受累及血管炎有效。
中医中药
根据辨病与辨证相结合,SLE可分成热毒炽盛、阴虚血虚、阴阳二虚、毒邪攻心、肝郁血瘀等型进行中医中药的施治。
1. 树立乐观情绪,正确地对待疾病,建立战胜疾病的信心,生活规律化,注意劳逸结合,适当休息,预防感染。
2. 去除各种诱因,包括精神刺激、慢性感染等,避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。
3. 避免日光曝晒和紫外线等照射,特别在活动期,其他如寒冷、X线等过多暴露也能引起本病的加剧,不可忽视。
4. 尽可能避免使用一些可能引起药原性狼疮的药物。
5. 患者应节育,活动期需避免妊娠,若有肾功能损害或多系统损害者,宜争取早作治疗性流产。
SLE(系统性红斑狼疮)是一种“系统性”疾病,即全身各个系统、脏器都有可能受到累及,患者可能表现为发热,可能表现为关节炎、肾炎等等,具有高度的复杂性,早期容易误诊。
随着现代科学的进步,SLE患者治疗后生存率已经越来越高了。治疗SLE有两个原则:一是应当个别化,应根据每个患者的病情和过去治疗情况制定方案。第二个原则是要权衡风险效果比。有很多药物可以控制SLE,但均有不同程度的毒性,必需在控制病情活动和药物毒性之间寻求最适宜的药物种类、剂量和疗程。