系统性硬化症的胸膜-肺部表现

系统性硬化症是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性疾病，特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤，其次是消化道和呼吸道，呈多系统、多器官性损害。尸检材料证实，此病70%~100%累及肺，肺是仅次于食管的受累脏器，肺部并发症是导致系统性硬化症死亡的第一位原因。现在，我们就来看一下，系统性硬化症累及胸膜-肺的表现。

间质性肺病

系统性硬化症伴有间质性肺病时可以很长时间无症状，有症状时主要表现为进行性呼吸困难、咳嗽、发绀等，双肺基底部可闻及爆裂音，杵状指少见。 

胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、结节状阴影，尤以中下肺野明显，晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压影像改变。

高分辨率CT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下，主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。在高分辨率CT检查中发现80%的系统性硬化症伴有间质性肺病患者有食管扩张。

肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍。

肺动脉高压

系统性硬化症的肺动脉高压发生率为5%~33%。严重的肺动脉高压主要见于局限性系统性硬化症，当然在弥漫性系统性硬化症伴有肺纤维化的患者中也可出现严重的肺动脉高压。肺动脉高压是系统性硬化症晚期并发症，多数出现在诊断后7~9年以后。病理改变为肺动脉内膜纤维化、中膜肥大及丛状动脉病，类似于特发性肺动脉高压。亦可有肺动脉扩张、肺小动脉广泛阻塞和动静脉吻合。

临床症状为呼吸困难进行性加重、发绀和肺动脉高压，最后出现右心衰竭症状，P2亢进，下肢水肿，肝大。胸部X线示双侧肺动脉扩张，肺野清晰，肺野外周血管减少，右心扩大，肺部无纤维化阴影。肺功能示弥散功能明显降低。

侵入性血流动力学检查（右心导管）是诊断肺动脉高压的金标准。

吸入性肺炎

系统性硬化症患者食管扩张及食管蠕动减弱，常常导致吞咽困难和严重食管反流，并因此诱发严重、复发性吸入性肺炎，直接危及生命。X线胸片和高分辨率CT显示小片状或大片状炎性阴影。

肺癌

系统性硬化症中肺癌的发生率是普通人群的4~16倍，可见于4%的患者中。肺癌发生在有纤维化的患者中，与吸烟无明显相关性。

其他病变

系统性硬化症在胸部还可以出现弥漫性肺泡出血，呼吸肌功能紊乱（肺萎缩综合征），纵隔淋巴结肿大，以及胸膜炎/胸腔积液，甚至心包积液，气胸等改变。