重症肌无力

重症肌无力（Myasthia Gravis, MG）

儿童MG分以下类型：广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚

1、先天性MG

2、新生儿一过性MG：因母患MG，抗体通过胎盘到达患儿体内

3、少年型MG：为儿科常见类型

少年型MG

一、病因

    是一种慢性自身免性疾病，体内产生抗烟碱型抗体（Ach-R），受体数目减少，破坏从而引起神经-肌内接头传异障碍。

二、分型

    本病多见于2岁以上儿童，女>男，据Osserman改良分型为：

Ⅰ型：眼肌型 Ⅰa：上睑下垂

             Ⅰb：上睑下垂、眼球固定

Ⅱa型：轻度全身型：上睑下垂、复视、四肢无力、延髓肌受累，呼吸不受累

Ⅱb型：中度全身型：较Ⅱa重、上睑下垂、复视、球麻痹，四肢无力

Ⅲ型：重症激进型：6个月病情达到高峰，常合并胸腺瘤，预后较差

Ⅳ型：迟发重症型：由Ⅱ型发展而来，2-3年达到高峰，常合并胸腺瘤，预后亦较差

Ⅴ型：肌萎缩型

三、诊断依据

   1、临床症状：肌无力晨轻暮重，持续或重复收缩后进行性力弱

   2、新斯的明试验：0.025-0.05mg/kg.次，15-30’后肌无力改善，1个半小时后恢复原

      状

      腾喜龙试验（Tensilon test）:0.2mg/kg，1’后肌无力改善,5’后作用消失

   3、肌电图：低频重复刺激肌动作电位波幅递减

   4、抗Ach-R抗体测定：80-90%（+），部分眼肌型可阴性

   另：部分MG患者可合并其它自身免疫性疾病。10%左右可合并甲亢，可查T3、、T4、TSH、合并心肌损害者可突然死亡

 四、治疗

1、类固醇激素：强的松1-2mg/kg.d,症状好转后1-2 W开始减量（减量时间6个月左右）

               之后5-10mg维持1年半左右。

               (1.5-2mg/kg.d 1月后渐减至1.5-2mg/kg.d Qod,以后每1－2月减10%，至控制症状的最小剂量或0.25mg/kg.d，症状消失一年以上可试停药，一部分病人需长期维持小剂量。

          甲泼尼龙：剂量为15～30 mg/(kg·d)，每个疗程连用3d，停4d，1周为1疗程，连用1～3个疗程，继而口服泼尼松1.5～2 mg/(kg·d)，1～1.5个月后开始移行减量，2周后开始隔日减量，总疗程至少1年。

               用药早期（2-60天，平均20天，7-10天左右最多）可出现一过性肌无力

               加重，对于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，早期可合用CHEI。

2、对症治疗：胆碱酯酶抑制，可在病初使用

   吡啶斯的明：婴幼儿5-10mg/次，          间隔4-6小时给一次。

  (片剂60mg)         1.5mg/kg/次              3次/日

   新斯的明：       << span=""> 5y   0.5mg/kg.次         q4h.

 （片剂15mg）       > 5y   0.25mg/kg.次     Max< 15mg.q4h.

吡啶斯的明为新斯的明剂量的4倍。

3、免疫抑制剂，环孢素A：3-5mg/kg.d，维持血药谷浓度在100～200 ng/ml，半年后改为维持量，3-5mg/kg.d，维持血药谷浓度在80±ng/ml，半年后改为1mg/kg.d，半年后停药，总疗程1年半。用药期间每周监测血压，每个月监测血尿常规，肾早损指标，肝肾功能，每3个月监测环孢素A血药浓度。还可试用环磷酰胺，硫唑嘌呤。

4、胸腺放疗或手术：对于胸腺肿大患者，此项疗法疗效显著，对合并胸腺瘤者，疗效则与

                   无胸腺肿大者相似。

5、大剂量免疫球蛋白，IVIG。

6、血浆置换（PE）

五、重症肌无力危象Myasthenia Gravis Crisis (MGC)

1、是MG患者本身病情加重或治疗不当引起的呼吸肌无力所致的严重呼吸功能不全状态，常

   伴有延髓麻痹，若不及时抢救，常异致死亡。

2、诱因

（1）感染

（2）不适合当应用抗生素如氨基甙类、四环素类及吗啡、杜冷丁苯影响神经-肌肉传异的药

     物

（3）应用肾上腺皮质激素早期

（4）停用或加大CHEI（胆碱酯酶抑制剂）

（5）胸腺手术或放疗后，此时对CHEI处于高敏状态

（6）消化道出血、疲劳、心情抑郁、低钠血症状

3、危象处理

a首先明确危象类型：肌无力危象最常见，往往由于CHEI药量不足，是疾病恶化的表现。

  胆碱能危象是由于CHEI过量所致，临床上肌无力加重+毒覃碱样反应，如瞳孔缩小、分泌

  物过多、腹泻、大汗，二者区分方法：Tensilon 1mg iv 加重为后者，减轻为前者。

B抢救措施

l         维持呼吸道通畅，保证有效通气量，对各种较危重患儿适时行气管插管，气管切开机械通气是抢救危象的强有力措施，行机械通气时严格呼吸管理，并停用CHEI剂24-72小时，然后再从小剂量重新开始，此谓“干调疗法”。

l         维持呼吸道通畅，保证有效通气量，对各种较危重患儿适时行气管插管与气管切开，机械通气是抢救危象的强有力措施，行机械通气时严格呼吸管理，并停用CHEI剂24-72小时，然后再从小剂量重新开始，此谓“干调疗法”。

l         使用治疗MG药物：肌无力危象时应增加CHEI剂量或增加给药次数，延髓麻痹者进食时因吞咽困难、呛咳极易窒息，因此对有吞咽困难患者，应于用CHEI剂后1/2小时进食，胆碱能危象患者除停用CHEI外，可肌注阿托品0.05-0.1mg/kg以对抗其所致毒覃样作用。

l         大剂量肾上腺皮质激素冲击疗法：针对MG发病机理有肯定疗效，报导参考用法：

地塞米松0.5-1mg/kg.次.2-3次/d.后改强地松隔日顿服.

大剂量甲基强的松龙冲击(mpss)1000mg+10%G.S.500mlqd×4d. 休息5-7天后可重复一疗程，半月后继续口服Perd10-20mg/d维持。

l         积极有力控制感染

l         加强护理和监护

l         钾剂可改善膜电位  10%KCL20-30ml iv.gtt

l         钙剂可促使囊泡释放Ach. 10%葡萄糖酸钙20ml缓iv.Bid

                           120mg/kg

l         有报导大剂量免疫球蛋白（0.2-0.9g/kg）×5迅速控制危象

l         有报导静脉血浆（5-10ml/kg.d×5-7天）可获满意效果

C早期诊治，减少误诊

误诊常由于感染所致，感染是小儿MGC的主要诱因或和并发症，某些病例又以急性肢体无力伴延髓麻痹暴发性起病，故极易误诊为肺炎，呼衰或G-BS，儿科医师凡遇患儿哭声、语言低微、吞咽、咳嗽无力、全身软弱、尤其是呼吸困难者，应警惕MG及MGC的可能。