间质性肺疾病，如何入手诊断

作者：木小一
来源：医学界呼吸频道

间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群。病变可波及细支气管和肺泡实质，因此亦称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。诊断主要依靠病史、体征、影像学检查，支气管肺泡灌洗术对ILD有确诊价值。

2013年美国胸科学会/欧洲呼吸学会对间质性肺疾病做了如下分类：

（注：IIP，特发性间质性肺炎；LAM，肺淋巴管肌瘤病；PLCH，肺郎格罕细胞组织细胞增生症；IPF，特发性肺纤维化；RBILD，呼吸性细支气管炎间质性肺病；LIP，淋巴细胞间质性肺炎；PPFE，特发性胸膜肺弹力纤维增生症；NSIP，非特异性间质性肺炎；COP，隐源性机化性肺炎；AIP，急性间质性肺炎；DIP，脱屑性间质性肺炎）

病史中找线索

弥漫性间质性肺疾病的诊断思路先从病史询问开始，详实的病史是诊断基础。

1、职业相关：矽肺，与采矿、凿岩、掘沙职业相关；金属性尘肺与电焊工的职业相关；农民肺与接触发霉干草或谷物相关；蔗尘肺与接触发霉的甘蔗有关；蘑菇工人肺与接触蘑菇肥料有关；饲鸽者肺是因为接触鸟、禽类粪便；其他还有石棉肺、煤工尘肺。

2、环境和爱好相关：包括空调、湿化器、桑拿浴、鸟类饲养等，在度假或脱离该环境后症状减轻。

3、药物相关性：易引起肺损伤的药物包括细胞毒/免疫抑制剂、抗风湿药、神经/精神药物、抗生素、抗心律失常药、中药注射剂等。如何确定为药物性肺损伤，首先需要医生保持警惕，熟知药物副作用，第二是肺部病变用其他原因难以解释，然后还要知道药物性肺损伤的“三部曲”，做综合分析。

4、其他重要病史：包括咯血可能是肺泡出血性疾病或淋巴管平滑肌瘤病，气胸可能为朗格罕组织细胞增生症或淋巴管平滑肌瘤病。

容易误判忽略的两个体征

1. Velcro音

肺纤维化导致肺泡壁变僵硬，因此肺泡充气时会发出特殊的声音，非常类似在耳边撕开尼龙扣带的声音，很多医生会误认为是水泡音，于是抗感染治疗但无效果。

2. 杵状指

杵状指在间质性肺疾病中常出现于：特发性肺纤维化中有30%-60%会出现；脱屑性间质性肺炎（DIP）中有50%会出现；石棉肺患者中有43%会出现。

X线片提供重要线索

1、病变分布对疾病诊断有提示作用。

病变部位
疾病
上肺明显
结节病、矽肺、过敏性肺泡炎
下肺明显
IPF、石棉肺、风湿病
周边分布
IPF、石棉肺、风湿病
中心分布
结节病

2、弥漫性微结节影：可见于矽肺、结节病、肺泡微石症、过敏性肺泡炎、感染性肉芽肿、转移性恶性肉芽肿和弥漫性泛细支气管炎（DPB）。

3、合并胸膜病变的ILD：可能是石棉肺、风湿性疾病、放射性肺炎或由药物（硝基呋喃妥因）引起。

4、弥漫性肺泡充填影像：可见于肺泡蛋白沉积症、弥漫性肺泡出血、石棉肺、狼疮性肺炎、肺泡癌、肺水肿、尿毒症肺等。

5、可表现为蜂窝肺的ILD：可见于IPF、石棉肺、风湿性疾病、朗格罕组织细胞增生症、淋巴管脉管平滑肌瘤病。

支气管肺泡灌洗术对ILD有确诊价值，通过该技术能找到感染原如卡氏肺孢子菌，或癌细胞等，也可诊断肺泡蛋白沉积症和肺含铁血黄素沉着症。