结缔组织病所致间质性肺病有什么临床特点？

      间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称。ILD除了累及肺间质，还可累及肺泡壁、小气道和微血管。随着医学的发展，发现ILD发病率远较以往估计高，约占呼吸系统疾病中的15％，受到了越来越多的重视。由于引起ILD的原因众多，治疗时机的掌握与ILD的分类，使ILD预后差异很大。不同的病因引起ILD的治疗在一定程度上不同，故及时诊断及发现引起ILD的病因对于确定治疗方案及改变预后意义重大。

      有文献报道，在ILD中15％是由结缔组织病(connective tissue disease,CTD)引起。CTD是风湿病中的一大类疾病，其中包括十几种主要疾病，如：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)、原发性干燥综合征(primary Sjögren Syndrome,pSS)、多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis，PM/DM)、系统性硬化征(systemic sclerosis，SSc)和系统性血管炎等。尽管这类疾病的病因不明，发病机制尚未完全确定，然而自身免疫在CTD的发病机制中起重要的作用则已被证实，因此CTD也被称为自身免疫性疾病。

      CTD临床上有两个主要特点：①常同时出现多个系统或器官受累；②有一系列的自身抗体存在。患者常有典型的各种CTD的临床表现。

      RA患者常有对称性多关节肿痛，主要累及小关节，如腕、掌指、近端指间关节，其次是膝踝肘肩和足趾，活动期可有明显的晨僵；部分RA患者还可出现类风湿结节。

      SLE患者可有面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、关节肿痛及肾损害等多脏器受累的表现。

      PM可有特征性的四肢近端对称性肌无力，常可累及颈部肌肉。

      DM患者除了有肌炎的表现外，还有典型的皮损如上眼睑或眶周的水肿性暗紫红斑，鼻梁、颈部、前胸V形区及上背部红皮疹；关节伸面Gottron斑丘疹以及典型的甲周病变。

      pSS患者有口干眼干症状。

      SSc患者表现为局部或弥漫的皮肤硬肿，面部皱纹减少，张口受限，常伴有雷诺现象。

      当CTD患者合并有ILD时，大多数患者为慢性型，早期可无症状，随着病情的发展，可出现一系列呼吸系统的症状：

①劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅促；

②早期无咳嗽，逐渐发展为干咳或少量粘液痰，继发感染时可出现黏液脓性痰或脓痰；

③急性肺间质病变或合并感染时可有发热，也有少部分CTD-ILD病例呈急性经过，出现快速进行性的呼吸困难，短期内可死于呼吸循环衰竭。

      常见体征：①呼吸困难和紫绀；②两肺中下部特征性爆裂（Velcro）音；③杵状指（趾）；④可合并肺动脉高压及终末期呼吸衰竭和右心衰竭的征象。

      少数CTD-ILD不典型的患者，以肺间质病变为首发症状或主要表现，而缺乏典型的CTD临床表现，这类患者经长期随诊可在以后的病程中出现CTD的相关临床表现。