一文章带你了解,腓骨肌萎缩症是什么?

2020年09月09日 151人阅读

​​腓骨肌萎缩症是外周神经系统常见的遗传性疾病,全球患者超过200万人,被认为是一种难以治愈的罕见性疾病。这是一种缓慢进展的神经损伤。患者儿童时期可能已出现行走困难,或足部畸形等首发症状。之后,会出现肢体麻木、刺痛和疼痛等感觉障碍,腿部和手臂的力量逐渐减弱。严重情况下,患者只能在轮椅上生活。迄今为止,腓骨肌萎缩症尚无法治愈,因其疾病机制尚不清楚。腓骨肌萎缩症其特点如下:1、有家族史,多见于常染色体显性遗传。2、发病年龄:儿童期或青少年期发病,发病率男性为女性的4倍左右。3、临床表现:进行性四肢远端肌无力和肌萎缩,多伴有“仙鹤腿”及“弓形足”,有感觉减退症状,腱反射减弱或消失,肢体多呈对称性受累和缓慢进展的病程。4、据神经电生理结果和病理特征可将CMT分为2型:CMT1型----脱髓鞘型;CMT2型----轴索型。5、周围神经活检有“葱球样改变”。6、该病预后尚好,许多患者发病后仍可生活数十年,积极治疗和对症治疗可以提高病人的生活质量。腓骨肌萎缩症治疗对策(一)治疗原则1、早期诊断,早期治疗。2、主要对症和支持治疗。3、由于病程缓慢,患者可存活数十年,对症治疗可提高患者生活质量。(二)治疗计划1、基础治疗(1)生活上的注意事项注意休息,勿过度劳累,勿做过重体力劳动,以免加重患肢的负荷而加剧病情。关节扭伤时应及时休息和治疗,否则会引起韧带松弛和加重关节的不稳定。注意保暖,寒冷刺激常使症状加重。应戒酒。(2)康复训练超短波、电兴奋治疗配合针灸。肌肉和根间的适当被动锻炼与按摩,可改善肢体血液循环,可增强其伸缩能力。对于垂足,穿高跟鞋、长筒袜或矫正鞋可改善行走,保护踝关节,并能减低踝关节损伤的风险,预防跌倒和骨折。(3)中医以辩证治疗为原则,北京泽元堂中医五龙荣肌汤疗法认为应辨清虚损脏腑,以扶正为主兼顾祛邪,佐以疏风散寒化湿、清热、理气化瘀通络。扶正以健脾益肾为要,贵在辩证精当,疗程要长,缓缓图功,以时间来换取疗效。早期治疗应以健脾益气为主,中期重在补脾益肾,后期滋养肝肾,养阴益气为要。腓骨肌萎缩症患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒。

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