结节性硬化症对自身的影响

最近的热搜不知道大家看了没有，给我的感觉是好多天灾啊，像洪水、台风等，还有就是让我们困扰已久的疫情，人在自然和灾病面前真的很渺小，自然的天灾我们是无法预料的，也是无法控制的。但是疾病我们确实可以预防和治疗的。我们今天就了解一下结节性硬化症，认识学习，并争取预防它，也希望患结节性硬化的患者可以早日回归到正常生活。

结节性硬化症属于罕见病，它于2018年5月11日，被被收录在《第一批罕见病目录》中。结节性硬化症是一种常染色显性基因遗传病，也就是说我们不论性别，患病几率都是50%。也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000活婴，男女之比为2：1。

结节性硬化症根据受累部位不同，可有不同表现。其典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。多于儿童期发病，男多于女。生活中很常见各种颜色的斑，尤其是刚出生的小宝宝，很多新手宝爸爸和宝妈对于自己宝宝身上出现的斑很是在意，多数身边的朋友都会劝说：没什么，不用紧张，就是胎记而已。也不错，大多数人身上的斑都是胎记，但是也有的斑是结节性硬化症的早期临床表现。对于这类表现我们不用太过紧张，但是也要重视一下，可以去检查一下。

结节性硬化症对皮肤也有很大损害。结节性硬化症的特征是口鼻三角区皮脂腺瘤，对称蝶形分布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，按之稍褪色。90%在4岁前出现，随年龄增长而增大，很少累及上唇。85%患者出生后就有3个以上1mm长树叶形、卵圆形或不规则形色素脱失斑，在紫外灯下观察尤为明显，见于四肢及躯干。20%可在10岁以后出现腰骶区的鲨鱼皮斑，略高出正常皮肤，局部皮肤增厚粗糙，呈灰褐色或微棕色斑块。13%患者可表现甲床下纤维瘤，又称Koenen肿瘤，自指（趾）甲沟处长出，趾甲常见，多见于青春期，可为本病惟一皮损。很多都是以为是青春期痘痘，但有部分人是结节性硬化症的表现。

结节性硬化症会引起自卑的心理，严重一点甚至会引发自闭症。这一点也很容易理解，很多孩子处在青春期，比较在意外貌，你想：别人脸上都干干净净的，光光滑滑，只有你自己脸上很多“痘痘”，别说是孩子，就是成年人心理也不会很舒服也会想尽办法的去除它。

结节性硬化症面部蝶形皮脂腺瘤的原因复杂多样，治疗上多以激光手术整容、激光照射或者是冷冻治疗，费用昂贵，容易复发，副作用比较大还需要反复治疗，极度危险，容易留下疤痕，所以选择治疗的时候一定要慎重。

中医采用消结通三汤纯中药汤剂帮助结节性硬化患者整个人体解毒，恢复机体的代谢平衡，从而祛除机体内的种种隐患，最终达到治病防病之境界，使皮质腺瘤形状大小改变，慢慢的面部皮质腺瘤消退下去不再那么明显。

温馨提示：对于结节性硬化症来说，虽然这种病的发病大多是受遗传的影响，但生活中多做些对皮肤有益的行为，对控制此病的皮损扩展是很有帮助的。