腱鞘巨细胞瘤（二）

上一期我们介绍了局限型腱鞘巨细胞瘤，这回我们介绍腱鞘巨细胞瘤中预后较差的类型——弥漫性腱鞘巨细胞瘤。

弥漫性腱鞘巨细胞瘤，又称色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented  villonodular synovitis，PVNS）。与局限性巨细胞肿瘤相比，弥漫性巨细胞肿瘤更易累及年轻患者，大多数为40岁以下年轻人，女性略多于男性。主要累及部位为膝关节(75%),其次为髋(15%)、踝、肘和肩关节。就诊症状主要为疼痛、触痛、肿胀和活动受限。病程相对较长（一般为数年）。在影像学检查中，大多数肿瘤表现为界限不清的关节旁多发软组织影/滑膜弥漫性增厚，常伴有关节变性和邻近骨组织囊性变。侵犯骨质时可见骨质溶骨性破坏，无新生骨，边界清楚，可有硬化边。

弥漫性腱鞘巨细胞瘤主要以手术局部切除为主。如何彻底切除肿瘤是根治本病的关键。因肿瘤侵及范围广，如要保留关节就需要考虑关节的稳定性，显露肿瘤必然受影响，不易完全切除。对于侵蚀骨内者应将瘤组织彻底刮除，必要时行植骨治疗或关节置换术。据统计术后约 40% -50%复发，主要原因是单纯手术切除不彻底，复发病例中部分可有恶性表现或远处转移。因此，对于复发风险较高的患者需要在术后加以放疗辅助治疗。但放疗可能存在一些并发症如放射性皮肤坏死等。在而2019，美国FDA已宣布批准新型口服药物Pexidartinib用于治疗腱鞘巨细胞瘤成人患者，这可能在将来为身体机能严重受限且无法通过手术改善病情的弥漫性腱鞘巨细胞瘤患者提供了一种新的选择。