急性纤维素性机化性肺炎研究进展

急性纤维素性机化性肺炎（acute fibrinous and organizing pneumonia，AFOP）是一种具有急性、亚急性临床表现，组织病理学表现以肺泡腔内“均质嗜酸性纤维素球”改变为显著特征的一种与急性肺损伤相关的不同于典型弥漫性肺泡损伤、隐源性机化性肺炎、嗜酸性粒细胞肺炎的特发性间质性肺炎的罕见的组织病理学类型。

一项回顾性研究显示，该病患者有以下特点：严重的全身炎症且C反应蛋白、血沉等感染指标上升；肝功能异常且白蛋白合成功能受损；贫血；高分辨率CT显示大叶性肺实变。此外，有AFOP患者合并骨髓增生异常综合征、白血病的报道，有患者出现类风湿因子及抗核抗体谱的异常，有患者痰或真菌培养阳性，G试验阳性。

AFOP的诊断依赖于大块肺组织活检标本，典型表现为镜下见广泛分布的嗜酸性纤维素球，且不形成透明膜、Masson小体或大量嗜酸粒细胞浸润。但随着技术的进步，开胸肺活检正被经皮肺穿刺活检术（TNB）及经支气管镜肺活检术（TBLB）取代。

AFOP是特发性间质性肺炎的一种罕见病理学类型，可以是特发性或继发性。据目前国内外文献报道，其主要与感染、自身免疫性疾病、免疫功能状态改变、血液恶性肿瘤、药物不良反应、职业及环境暴露等因素相关。许多患者还被报道具有发病的次要因素，包括肺移植、H1V1病毒、HIV的感染、衣原体肺炎、恶性血液病等。

与隐源性机化性肺炎（COP）相比，在肺功能上，尽管目前缺少系统性研究的证实，但二者有一些相同的特点如限制性合并阻塞性通气功能障碍。在影像学表现上，COP患者以斑片状实变为最主要的改变，而AFOP患者则以大叶性肺实变为主，肺部磨玻璃样变的出现可能与患者的异质性及检测设备有关。

AFOP有两种已知的表现形式，国外报道可见导致急剧恶化及死亡的急性爆发型，而国内医院研究中纳入的患者多见亚急性。亚急性患者大多数病情进展较缓，一般治疗效果好，预后尚可。

治疗上，急性爆发型约30%的患者需糖皮质激素联合机械通气或体外膜肺氧合等辅助治疗，病死率高达90%。亚急性患者目前临床上主要的治疗药物是糖皮质激素类药物联合免疫抑制剂，多数患者可在治疗数月后基本痊愈，但由于首次冲击时间、用药剂量及患者的依从性等不同，部分患者可能出现症状的反复，从而延长临床治疗时间。

总而言之，AFOP患者可见急剧而严重的临床表现，包括发热、C反应蛋白及血沉等血清标志物升高、肝功能异常、贫血及低白蛋白血症等，抗生素治疗无效，预后较差，当在临床上仔细辨证，避免失治误治。

参考文献：

1. 文誉,李爱民.急性纤维素性机化性肺炎的研究进展[J].临床与病理杂志,2019,39(08):1810-1814.

2. Dai Jing-Hong,Li Hui,Shen Wei,et al.Clinical and Radiological Profile of Acute Fibrinous and Organizing Pneumonia: A Retrospective Study.[J].Chinese medical journal,2015,128(20).