病例摘要

主诉 男性，50 岁。主因“突发胸痛 1 d”于 2013 年 10月 21 日入院。

现病史 患者 10 月 20 日凌晨突发胸痛，位于胸骨后，呈持续性尖锐痛，向后背部放射，阵发性加重，伴面色苍白、大汗。自测血压 220/120 mm Hg，含服硝酸甘油无效。复旦大学附属华东医院血管外科崔佳森

既往史 高血压病史5年，未规律服药及监测血压。

体格检查 血压 190/114 mm Hg。神志清楚。双肺呼吸音粗，闻及干湿性啰音。心率90 次 /min，律齐，主动脉瓣听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛。双侧桡动脉及股动脉搏动对称，无神经系统定位体征。

辅助检查 血常规：白细胞计数 10.35×109/L，中性粒细胞占 76.4%。心肌梗死三项未见异常。心电图各导联无 ST段弓背向上抬高。胸部 X 线示纵膈增宽。超声心动图示升主动脉、主动脉窦无明显增宽。主动脉 CT 血管成像（CTA）示主动脉弓、降部管腔增粗，腔内见线状内膜瓣影将管腔分为真、假两腔，向上至主动脉弓顶端，病变向下累及至右侧髂动脉，主动脉内膜破口位于主动脉弓降部（图 1）。

初步诊断 主动脉夹层动脉瘤（DeBakey Ⅲ B 型）；高血压病（3 级，极高危组）。

诊疗经过 入院后给予持续血压、心电图监护，口服β受体阻滞剂琥珀酸美托洛尔缓释片减慢心率、降压，持续静脉泵入硝普钠（2~8 μg·kg-1·min-1）进一步降压。血压可控制在100~120/70~80 mm Hg，心率控制在 60~70 次 /min。1 d后转入心外科择期行全麻下主动脉腔内隔绝术。术后复查主动脉 CTA 示假腔消失（图 2）。

焦点一 诊断：甄别主要矛盾，细寻临床线索

指南建议 2010 年，美国心脏病学学院基金会、美国心脏学会等发布的胸主动脉疾病指南认为，对怀疑主动脉夹层的患者，最重要的是尽快明确诊断，仔细寻找有助于主动脉夹层诊断的临床线索。

临床症状：疼痛是主动脉夹层患者的最常见表现。典型主动脉夹层相关疼痛多被描述为撕裂样疼痛，但注册资料显示更可能为尖锐样疼痛。疼痛部位、其他伴随体征可反映主动脉内膜初始破裂部位、夹层扩展受累的分支动脉及靶器官。主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、少尿、截瘫等；夹层穿透气管、食管可出现咯血和呕血；并存严重主动脉瓣反流可迅速出现心衰、心包填塞，导致低血压和晕厥。

体征：20% 患者可见周围动脉搏动消失，左侧喉返神经受压可出现声带麻痹；夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现 Horner 综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征；夹层累及肠系膜、肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。Stanford A 型主动脉夹层动脉瘤患者中 50% 有舒张期主动脉瓣反流性杂音。胸腔积液也是常见体征，多出现于左侧。

辅助检查：心电图可鉴别主动脉夹层和急性心肌梗死，但主动脉夹层累及冠脉开口者可同时存在急性心肌梗 死。 约 20% 急 性 Stanford A 主动脉夹层患者心电图检查可出现心肌缺血或心肌梗死表现。胸部 X 线检查可在60% 以上主动脉夹层患者中发现主动脉影增宽。急诊 CT扫描可发现主动脉双管征。经食管超声、主动脉 CTA、磁共振成像可明确诊断及内膜撕裂部位。

临床诊断 该患者为中年男性，有高血压病史。虽以持续性胸痛入院，性质尖锐，但心电图监测未见明显急性心肌损伤动态改变，且心肌标志物阴性。患者疼痛向后背部放射，提示急性主动脉夹层可能。胸部 X 线提示纵膈增宽，经胸超声心动图无升主动脉受累征象，行主动脉 CTA 得以确诊。

焦点二 分型：根据夹层内膜裂口位置和累及范围

指南建议 主动脉夹层根据夹层内膜裂口解剖位置和夹层累及范围进行分型。DeBakey 等提出的三型分类法使用最广泛也最为著名。Ⅰ型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至腹主动脉。Ⅱ型：主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。Ⅲ型：主动脉夹层累及降主动脉，向下未累及腹主动脉为Ⅲ A 型；向下累及腹主动脉为Ⅲ B 型。

1970 年，Daily 等提出一种更简捷分型方法：Stanford A 型相当于 DeBakey Ⅰ型和Ⅱ 型，Stanford B 型 相 当 于DeBakey Ⅲ型。近年来，随着腔内血管外科技术发展，使得 Stanford 分型与临床手术方法的关系越来越密切。

临床分型 患者主动脉CTA 示夹层未累及升主动脉，但向下累及腹主动脉并延至右侧髂动脉，破口位于主动脉弓降部，因此应属于DeBakey Ⅲ B 型 或 Stanford B 型。

焦点三 治疗：准确判断类型，把握手术适应证

指南建议 主动脉夹层治疗包括一般治疗、外科手术和血管内带膜支架置入术。

1. 一般治疗：主动脉壁所受应力取决于心室收缩速度、心率和血压。对于血液动力学稳定的急性主动脉夹层患者，初始药物治疗应选用 β 受体阻滞剂针对上述 3 项参数发挥作用，把心率和血压降低至维持靶器官灌注所需最低水平，即理想心 率 <60 次 /min， 收 缩 压100~120 mm Hg。单用该类药物血压控制不理想者可加用血管扩张剂，最常用的是硝普钠，但单用硝普钠会增强左室收缩力，因此建议与β受体阻滞剂联用。对于血液动力学不稳定的患者，应予急诊气管插管、机械通气，立即行经食管超声心动图。如发现心包填塞，应急诊开胸手术；如发现进行性增大并不断外渗的Stanford B型主动脉夹层，可急诊行腔内隔绝术。

2. 外科手术治疗：Stanford A 型主动脉夹层患者手术主要针对升主动脉撕裂口，并根据夹层病变累及和扩展范围采用不同方法。

☆ Bentall 手术适于马凡综合征合并Stanford A型主动脉夹层，并有主动脉瓣病变患者。

☆ Wheat 手术适于高血压或动脉硬化致Stanford A型主动脉夹层，并有主动脉瓣病变患者。

☆ Cabrol 手术适于整个主动脉根部受累，主动脉瓣环扩大或夹层累及室间隔，需行带瓣人工血管置换术患者。

☆升主动脉移植术适于Stanford A 型主动脉夹层且主动脉瓣正常患者。

☆主动脉弓移植术适于Stanford A 型主动脉夹层合并主动脉弓分支狭窄患者。Stanford B 型主动脉夹层手术一类是主动脉病变修复技术，另一类为解决主动脉夹层所致缺血并发症，可单独应用，也可合并使用。

☆主动脉置换术的目的是切除病变最严重、风险最大的主动脉段，关闭夹层远端出口，重建远端主动脉和分支血流。Stanford B 型夹层降主动脉上段是最常见置换部位，术中维持主动脉远端血供是减少脊髓缺血的重要措施。

☆胸主动脉夹闭术主要包括两个阶段：第一阶段将人造血管移植物通过胸腹正中切口行升主动脉和腹主动脉旁路术，第二个阶段是自左侧锁骨下动脉远端阻断主动脉。由于腹主动脉反流血促使夹层的真腔和假腔贴合，降主动脉近端，包括入口和夹层主动脉的近端，被形成的血栓所隔绝，理论上对脊髓血供的影响很小。

☆“象鼻”技术避免了技术困难和降主动脉置换术中移植物近端吻合风险，被广泛用于治疗慢性胸主动脉瘤和 DeBakey Ⅰ型患者。

☆夹层开窗术的原理在于使假腔获得一个足够大的流出道进入真腔。

☆主动脉夹层开窗术失败者可选择特殊主动脉分支重建术。

☆腔内隔绝术要求主动脉夹层有适当长度和强度的瘤颈以固定移植物，隔绝的动脉段无重要分支。慢性期Stanford B 型主动脉夹层患者只要瘤颈长度大于 1.5 cm，即完全适合腔内隔绝术治疗，且能获得较好的临床治疗效果。近期有报道，腔内隔绝术治疗急性期及亚急性期Stanford B 型夹层短期效果良好，但病例数较少，与慢性期治疗效果缺乏大样本和长期随访结果对照。

3. 血管内带膜支架置入术：指南不建议对累及升主动脉、主动脉弓的主动脉夹层患者行血管内带膜支架干预。对存在显著合并症(如高龄或心、肺、肾功能不全) 且不能耐受外科手术的降主动脉夹层患者，血管内带膜支架干预有特殊价值。但目前没有确定性证据显示血管内带膜支架干预可减少脊髓损伤及医疗花费。因此，对每例患者具体选择血管内途径或外科手术需所有医生紧密合作。

临床决策 该患者确诊为 DeBakey Ⅲ B 型主动脉夹层，无明显血液动力学障碍。口服琥珀酸美托洛尔缓释片同时持续泵入硝普钠（2~8 μg·kg-1·min-1），可将血压控制在120~130/60~70 mm Hg，心率控制在 60~70 次 /min，胸痛基本缓解。患者入院后出现发热，且白细胞计数、C反应蛋白等炎性指标升高，胸部 X 线示肺部感染。

因患者血液动力学稳定，疼痛缓解，主动脉夹层未进一步扩展，同时有感染，故急诊外科手术风险较高，转入心外科后继续给予降压、控制心率、镇静、抗感染等对症治疗。1 周后，患者感染控制，体温恢复正常。因患者夹层累及主动脉弓降部而不适宜行血管内带膜支架干预，主动脉夹层有适当长度和强度的瘤颈，故最后选择全麻下行主动脉腔内隔绝术，术程顺利。术后复查主动脉CTA 提示假腔消失。