KT综合征的治疗误区

KT综合征的定义、诊断和治疗，在此我们不再赘述，请参见我的其他科普文章《KT综合征怎么治疗？》《KT综合征能治愈吗？》《KT综合征的手术治疗 》。本文中我们主要谈谈KT综合征的治疗误区。在正式开始前，我们再强调一次，KT综合征的治疗是综合性的系列治疗，并非单一治疗方式。治疗的前提是要能深刻认识到其血流的复杂性和血流动力学规律。在临床中，常见的治疗误区大多与血流动力学异常有关，现综述如下：

1）切除淋巴管瘤后I期植皮覆盖创面。

KT综合征多伴有淋巴管瘤，部分为典型的囊性淋巴管畸形。如果手术切除淋巴管瘤后创面较大，不能I期缝合，进而采取I期植皮是错误的做法或者不值得推荐的方法。淋巴管瘤切除创面淋巴液渗出较多较快，游离皮片覆盖创面常不能愈着而存活。部分患者经历多次植皮失败。该误区不仅存在于KT综合征的治疗，也存在于常见类型的淋巴管瘤的治疗。

其实淋巴管瘤范围较大者，反而可以不需常规手术切除，而采用硬化治疗、介入无水乙醇治疗或微创手术治疗，可以避免大片皮肤缺损。

另外，KT综合征患者常存在大量的静脉畸形，畸形静脉常无静脉瓣，不能保证单向回流，有显著的血流动力学异常，常为静脉回流障碍，因此多伴有静脉高压。手术创面的大量渗出除了与淋巴管畸形有关，还有一个重要因素就是静脉高压而导致渗出增加。

2）盲目切除或栓塞畸形静脉。

KT综合征患者的必要诊断条件之一就是静脉畸形，常明显可见。静脉畸形虽明显，但不能盲目切除或栓塞。因为部分KT综合征患者的深静脉有发育异常，常见的有未发育、发育不良、闭锁等。针对这类患者，如果盲目切除或栓塞畸形静脉，将会导致下肢静脉无法引流或加重引流障碍，甚至出现静脉坏疽。这在临床中都是可以见到的。

因此，治疗KT综合征之前，全面详细地了解下肢静脉的发育情况及静脉引流特征、仔细评估血流动力学改变是十分必要的。

3）静脉溃疡的单纯修复。

如前所述，KT综合征因为静脉畸形而导致静脉高压，部分患者出现下肢皮肤湿疹或静脉溃疡，经久不愈。也就是说，这些静脉溃疡的根本原因在于静脉血管的高压，静脉引流不畅导致皮肤营养不足而萎缩溃疡。临床上可见到部分患者经历了多次的手术修复，包括皮瓣转移修复，均未成功，或不久之后再次出现溃疡。这些失败的原因在于治疗理念的不足。如果不去除溃疡形成的原因，静脉高压未解除，失败或再次溃疡是难免的。

因此，深刻认识KT综合征的血流动力学特点才是治疗的基础。其实，临床上也可见到部分KT综合征的下肢有湿疹或溃疡者，经介入手术解除该区域静脉高压后，湿疹或溃疡即可自行修复。

4）按照单纯的“鲜红斑痣”或毛细血管畸形来治疗。

患者如果符合KT综合征的诊断，需认识到该病的治疗重点不在皮肤可见的毛血管畸形，而应重点治疗静脉畸形和淋巴管畸形，因其可导致严重的下肢形态异常。也就是说，下肢如果出现可疑的毛细血管畸形分布，应想到KT综合征的可能，应进一步检查可能伴发的静脉畸形和淋巴管畸形。

西安交通大学第二附属医院小儿外科王怀杰