成人发育性髋关节发育不良

       发育性髋关节发育不良（Developmental Dysplasia of the Hip，DDH）包括一组相关的疾病：由于股骨向近端移位而引起的髋关节不稳定、半脱位、脱位、假关节形成等各类疾病。这种疾病通常起源于儿童时期，但症状并不典型，特别是双侧髋关节发育不良的患者，若不继发有进一步的骨性关节炎等疾病，可能终生没有明显症状，甚至通过体检才得以发现。而许多患者随着年龄的增长而逐渐出现半脱位甚至完全脱位，继发髋关节骨性关节炎(osteoarthritis of hip，OAH)，表现为劳累及行走后出现疼痛、跛行，进一步发展可能导致休息时也出现疼痛症状。患者开始可能使用药物控制症状，但事实上，对于关节发育不良，无论何种药物，往往只能缓解疼痛，而对疾病本身的控制及疾病的进展并没有明显作用。随着病程进展，疼痛及跛行症状加重，药物也不能控制症状。髋关节发育不良若在年轻时能及时发现，及早采用骨盆、股骨近段各种截骨术改善患者髋臼发育和包容，部分病人可避免或推迟后期骨性关节炎的发生。

       髋关节发育不良患者的关节由于长时间发育异常，表现为多种形式的解剖结构异常。从轻度的半脱位到全脱位，甚至使得股骨头完全脱出真性髋臼，而与髂骨翼形成假关节。根据经典的Crowe分期，根据股骨头相对于髋臼的脱位程度而定，常常分为四期：

CroweⅠ型：髋关节脱位程度小于50%。

CroweⅡ型：髋关节脱位程度50%-75%。

CroweⅢ型：髋关节脱位程度75%-100%。

CroweⅣ型：髋关节完全脱位。

       成人DDH早期多表现为患髋疲劳感、酸胀及隐痛，常常在活动后加重，也可以发生于其他部位如：腹股沟区、大腿前方及臀部。体检常可发现髋关节压痛，旋转痛，活动度正常或超常。中、晚期临床症状为髋关节疼痛加重，继发跛行，可逐渐出现静息痛，严重的关节半脱位可能导致肢体短缩畸形；初始时关节活动度可能正常甚至超常，但随着骨性关节炎逐渐加重，关节活动将不同程度的受限。

       Crowe I型和轻度的Crowe II型DDH解剖异常较小，可能没有明显的髋臼缺损和股骨近端畸形，手术治疗比较常规，预后好。重度Crowe II型和Crowe III型DDH，髋臼缘缺损，内侧壁薄，出现继发性关节炎症状早，多在30-40岁之间，而一旦出现了关节炎的症状，随后的病情进展较快。而Crowe IV型变异严重，变异的神经血管分布，肌肉挛缩松弛，髋臼及股骨骨质缺失，髋臼轮廓异常，较大的股骨颈前倾角，关节旋转中心易位，双下肢不等长，内收肌无力，严重的股骨近端移位和发育不良的股骨髓腔。如果不进行有效干预，长期的内收肌群无力导致严重肌萎缩，明显的下肢不等长及跛行可导致继发性脊柱侧弯，向后方移位的股骨头可能导致腰椎过度前屈而导致下腰痛，颈干角的畸形也可能影响大腿功能，甚至导致膝关节外侧骨关节病的发生。

       成人DDH的药物治疗对于根治疾病几乎是没有任何作用的，而人工关节置换手术能够解决患者的疼痛和关节活动问题，大大改善患者的生活自理能力和生活质量。但同时，髋臼发育不良患者的手术治疗也存在着手术复杂，难度高及术后并发症的高发现象，特别是对于年轻病人，为了推迟人工髋关节置换术的时间，应采用各种保守治疗，包括减少负重、非甾体抗炎药物以及休息、理疗等，一些保留骨质的截骨矫形术也可有效地改善功能，减轻症状。成人髋关节发育不良是否需要手术需要结合患者的临床表现，对生活质量的要求，以及患者本身的身体状况综合考虑，单纯的步态异常或下肢不等长并不具备绝对的手术适应症，然而，对于希望能够改善外观，步态及生活质量的患者而言，手术治疗不失为一种可靠的选择。