老年人霍奇金淋巴瘤

症状

典型表现为无痛性淋巴结肿大, 常在颈部或锁骨上区域。超过 50% 的患者有纵隔肿块, 可无症状, 有些则表现为咳嗽、呼吸困难、上腔静脉阻塞症状等。 25% 的患者表现有全身症状, 有些为对预后有重要作用的 B 症状 (发热、盗汗、 6 个月中不明原因的体重减轻超过全身体重的 10%), 其他有疲劳、瘙痒、饮酒后疼痛等。

病因

老年人霍奇金淋巴瘤病因至今不明，约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤发病危险增加。

检查

1、实验室检查 贫血多见于晚期患者，为正色素、正细胞性贫血。偶见溶血性贫血，2%～10%患者Coombs试验阳性。少数病例可出现中性粒细胞增多，嗜酸性粒细胞增多。外周血淋巴细胞减少（＜1.0×109/L）、血沉增快、血清乳酸脱氢酶升高可作为病情检测指标。

2、病理组织学 病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏，呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，多为淋巴细胞，并可见浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织。在多种反应性细胞背景成分中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。典型RS细胞为双核或多核巨细胞，核仁嗜酸性，大而明显，胞质丰富。若细胞表现对称的双核称“镜影细胞”。RS细胞及不典型（变异型）RS细胞被认为是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。最近应用单细胞显微技术结合免疫表型和基因型检测，证明RS细胞来源于淋巴细胞，主要来源于B淋巴细胞。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性，是识别RS细胞的重要免疫标志。

3、影像诊断 X线平片：通常可在双侧前、上纵隔内见不对称结节影，极少钙化表现，除非放疗后。 CT：可显示多发、较大的软组织肿块，其内无坏死、出血或囊性变，增强扫描强化亦不明显。肿大结节最终可导致明显的占位效应。 MR：可显示低T1WI信号和由于水肿及炎症导致的高T2WI信号强度的均匀信号肿块。 PET：正电子发射激光断层扫面（PET）有利于全面评估疾病分期和治疗效果，目前作为重要的影像学手段。

诊断

主要根据病史临床症状体征（无痛性淋巴结肿大、纵隔肿块、咳嗽、呼吸困难、上腔静脉阻塞症状等），影像学检查、同时必须依靠淋巴结或肿块活检的组织病理学结果确诊

治疗

1、结节性淋巴细胞为主型 此型淋巴瘤多为ⅠA期，预后多良好。ⅠA期可单纯淋巴结切除等待观察或累及野照射20～30Gy，Ⅱ期以上同早期霍奇金淋巴瘤治疗。

2、早期（Ⅰ、Ⅱ期）霍奇金淋巴瘤的治疗 给予适量全身化疗，而放疗趋向于降低放疗的总剂量，缩小照射野的范围。化疗采用ABVD方案。预后良好组2～4个疗程ABVD+累及野放疗30～40Gy；预后差组4～6个疗程ABVD+累及野放疗30～40Gy。

3、晩期（Ⅲ、Ⅳ期）霍奇金淋巴瘤的治疗 6～8个周期化疗，化疗前有大肿块或化疗后肿瘤残存应做放疗。ABVD仍是首选治疗方案。化疗中进展或早期复发，应考虑挽救性高剂量化疗及造血干细胞移植。

4、复发难治性霍奇金淋巴瘤的治疗 首程放疗后复发可采取常规化疗；化疗抵抗或不能耐受化疗，再分期为临床Ⅰ、Ⅱ期行放射治疗；常规化疗缓解后复发可行二线化疗或高剂量化疗及自体造血干细胞移植。

预后

霍奇金淋巴瘤（HL）的治疗效果较好，治愈率较高早期HL 的10 年总生存率已接近90%，患者可获得长期生存；而对于晚期HL 即Ⅲ/Ⅳ期或具有不良预后因素的ⅡB 期患者，特别是具有高危因素的患者预后差。

预防

老年性霍奇金淋巴瘤病因不明，因此，没有确凿证据显示能够预防其发生。但是，下列措施可能有益： 预防病毒感染，如EB病毒、成人T淋巴细胞病毒、艾滋病病毒等。在春秋季节防治感冒，加强自身防护，克服不良生活习惯。 去除环境因素，如避免接触各种射线及一些放射性物质，避免接触有关的毒性物质，如苯类、氯乙烯、橡胶、砷、汽油、有机溶剂涂料等。 防治自身免疫缺陷疾病，如各种器官移植后的免疫功能低下状态，自身免疫缺陷疾病，各种癌症化疗后等。这些情况均能激活各种病毒，后者可以诱导淋巴组织的异常增生，最终导致淋巴瘤发生。 保持乐观、自信的健康心态，适当体育锻炼，有助于机体免疫功能的稳定，保持肿瘤免疫监控能力