一名危重的重症肌无力患者治疗经历

2011年9月13日，34岁的河南人李素英（化名）在经过长达1年时间的求医治疗后终于康复出院了。从最初的疑似产后抑郁症到最后确诊为重症肌无力，李素英从身体乏力、眼睑下垂再到呼吸衰竭危及生命，在绝望中找到转机，她的“不治之症”得到了治愈。李素英在即将要出院之时，说：“我以前看过一个叫《过把瘾》的电视剧，里面的主人公跟我的病症一样，都是一个全身无力的怪病，最终不治身亡。因此在我吞咽困难、说话吃力时，我只想经过治疗后，能让我再说上几句话，跟家里交代完后事，我就心满意足了。”李素英描述的这种怪病在医学上称为重症肌无力。首都医科大学附属北京同仁医院胸外科于磊

双眼重影，浑身无力，是产后抑郁症还是不治之症？

2010年年底，刚刚生完小孩的李素英，总是感觉浑身没劲，双眼不舒服，看东西有重影，去县医院检查被告之，是带孩子太过劳累，要好好休息调理身体。然而时过多日，李素英越来越感到身体疲乏，吞咽困难，双眼无力睁开。于是她又去当地另一家医院求诊，医生诊断为产后抑郁症。李素英吃完了一堆治疗抑郁症的药物后，症状非但没有改善，还伴随着头晕、呕吐，同时咽喉无力，无法吞咽食物，严重时连呼吸都困难。

2011年，正月十五过后，李素英在丈夫陪伴下辗转了多家大型医院诊断、治疗，均无效，她开始怀疑自己是得了不治之症，四处寻找“良药”，听人家说中药红参能大补元气，就吃了很多红参，但仍然感觉浑身没劲，吞咽困难，双眼眼睑下垂。为了治疗这个“不治之症”，李素英夫妻于2011年3月份来到北京求医，当时医生诊断为重症肌无力，并给李素英开了溴吡斯的明药物治疗。李素英服用药物后，症状略有减轻。

高烧不退，呼吸衰竭，抑郁症被确诊为重症肌无力全身型

2011年8月11日晚，李素英高烧不退，呼吸衰竭，眼睑下垂，在一位邻居的推荐下直接来到北京同仁医院，经过分诊由神经内科主治医生杨庆林为李素英进行检查，此时李素英双眼眼睑下垂，四肢无力，呼吸、吞咽困难，认真分析病史并经由景筠主任医师会诊，进行新斯的明试验，初步诊断为重症肌无力、肌无力危象，急收入神经内科进行治疗。住院后全面检查，经神经内科田国红副主任医师和景筠主任医师会诊，认为该患是由于全身型重症肌无力咳痰乏力并发了肺部感染，诱发肌无力危象。而后者进一步加重肺部感染，导致患者呼吸衰竭。8月12日，神经内科张晓君主任再次对患者进行会诊，认为在控制肺部感染同时，呼吸机辅助通气，缓解患者呼吸衰竭症状，待患者呼吸状况改善后，为患者进行胸腺CT检查，明确是否为胸腺增生还是胸腺肿瘤引起重症肌无力，并请胸外科进行会诊，微创下切除胸腺增生或胸腺肿瘤，为今后避免重症肌无力危象发生，改善症状，甚至达到完全缓解，创造条件。

8月19日，此时李素英的肺部感染已经得到控制，呼吸状况平稳。神经内科邀请胸外科进行会诊。胸外科副主任医师于磊在查看了患者胸腺CT检查后指出：影像检查显示出胸腺区有异常密度影，尽管患者肺部感染已经得到控制，肌无力危象症状有所缓解，但目前临床仍表现出呼吸衰弱、吞咽和咳痰困难、语言低微直至不能出声，根据以往与神经内科合作治疗重症肌无力的经验，可以利用胸腔镜进行胸腺扩大切除，避免肌无力危象复发，为配合神经内科治疗重症肌无力创造条件。

药物治疗，微创手术，重症肌无力不再是不治之症

由于重症肌无力是一种少见的神经系统自身免疫性疾病。北京同仁医院神经内科与胸外科合作，在药物联合胸腔镜微创手术治疗重症肌无力上，积累了大量临床经验，在国内、外享有较高声誉。在近几年间，利用胸腔镜微创手术技术已为500多例各种类型重症肌无力患者解除了痛苦。

患者李素英经过北京同仁医院神经内科药物治疗后，生命体征趋于稳定，呼吸功能逐渐恢复，肌无力危象的症状得到控制。于8月26日，李素英转入胸外科病房进行手术治疗。经与麻醉科和ICU重症监护病房术前讨论后，8月31日，胸外科于磊副主任医师为李素英进行了胸腔镜下胸腺扩大切除手术。

胸腔镜下胸腺扩大切除手术是一个微创手术，通过三个约1-2厘米长的小口切除病变胸腺及前纵隔脂肪组织。这种微创手术和传统手术相比，具有切口微小且隐蔽等特点，对患者心肺功能影响小，而且对患者心理影响小，可减小对开胸手术的恐惧，能明显降低术后疼痛，减少并发症。这个手术关键不仅要切除病变胸腺和/或胸腺瘤，还要清扫颈根部至膈肌以上有可能含有异位胸腺的纵隔脂肪组织，后者往往是重症肌无力迁延和病情加重的根源所在。以往的胸腺切除手术是以正中切口切除胸腺，需要开胸骨，再用钢丝重新缝合，而前外侧切口存在视野盲区，清扫不完全。这种手术方式创伤大，切口长，恢复慢，影响美观，发症多。

于磊大夫利用胸腔镜，经过1个多小时将胸腺从前纵隔内紧贴心脏和大血管这些重要结构中游离出来，完整切除胸腺，之后花了半个多小时清扫了纵隔脂肪组织，手术顺利完成。随即李素英进入ICU监护，呼吸机辅助通气。李素英术后第三天就可以自己下地行走。

9月3日，李素英从ICU转入了胸外科普通病房。此时的李素英说：“我现在感觉一下子精神好了很多，说话吃饭都不吃力了。病重时，我最放心不下的是我的孩子，我以为我再也无法照顾他们。现在我相信我以后还会继续教育我的孩子。”9月5日，李素英再次转入神内科进行药物治疗，根据刘素英目前的病情，主管医生选择甲泼尼龙口服序贯治疗方案，患者的肌无力症状进一步好转，胸闷消失，肢体肌力逐步恢复， 9月13日，李素英康复出院。

神经内科主任医师张晓君就这个重症肌无力的患者诊治过程指出：

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，可发生于任何年龄阶段，临床表现也千差万别，轻重不同。有的仅累及眼外肌，出现复视，眼睑下垂表现，称为眼肌型；有的累及全身其他部位的肌肉，出现肌无力，称为全身型；若肌无力未得到好的控制，或由于感染、应激事件诱发，可累及呼吸肌，出现呼吸困难，从而危及生命，称为肌无力危象，李素英就属于这种情况。

重症肌无力的治疗是一种系统化和个体化治疗，针对不同的病期，不同病情，不同身体条件，甚至不同经济状况治疗方案不同。治疗方法包括药物和手术方法。嗅吡斯的明是一种最常用的对症治疗药物，可一定程度上缓解肌无力的症状，但不能从根本上缓解病情进展。糖皮质激素、免疫抑制剂是最常用的控制病情的药物。对于危象或重症患者还可选用静脉注射丙种球蛋白，或血浆置换的方法较快速缓解病情，挽救生命，但价格昂贵。由于胸腺增生、胸腺瘤与肌无力相关，已有临床研究证实，胸腺切除术对于改善患者的病情，减少发生危象风险是非常有益的，李素英属于全身型患者，接受手术治疗可以说是非常明智的选择。

总起来说，重症肌无力是一种可治疗，又有较好疗效的疾病。一旦确诊肌无力，患者应到神经科门诊，最好到重症肌无力专病门诊做系统评价，选择适合自己的治疗方案，并坚持治疗，定期随诊。正规的治疗方案，连续系统治疗，大部分患者的病情都能够得到很好的控制。