Meige综合征

2019年01月15日 4857人阅读 返回文章列表

  Meige综合征又称特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力异常综合征,1910年由法国神经病学家HenryMeige首先描述,是临床上相对罕见的一种肌张力障碍性疾病,主要累及眼睑、口下颌肌肉,也可伴有颈部、躯干或其他部位肌肉的痉挛性肌张力异常,Meige综合征是成人发病的局限性肌张力障碍,多在中老年时隐袭起病。从发病年龄和性别差异来看,Meige综合征好发于中老年、女性多见。临沭县中医院神经内科王维化
Meige综合征肌张力异常的特点是受累肌群出现双侧对称性、阵发性强直收缩,痉挛可持续数秒到半分钟,发作10~20次后可突然停止,间歇期无运动系统异常,重者可长时间持续痉挛。值得注意的是,在典型的痉挛发生之前,常有受累局部不适感,如在眼睑痉挛之前,常有单眼或双眼的刺激感、眼干、畏光、瞬目增多,在口下颌肌、颈肌痉挛前,常有口周或颈部发紧、不适感,之后出现眨眼、张口、噘嘴、缩唇、咬牙、斜颈等症状;重症者痉挛持续,可造成功能性盲。症状在疲劳、紧张、生气时加重,休息后减轻,睡眠时消失,有报道嚼槟榔果、烟草等刺激物易出现Meige综合征,可能系局部刺激或某些化学物质诱发。有报道1/3的Meige综合征有情感障碍。
  以往认为Meige综合征的肌张力异常主要累及眼轮匝肌、口下颌肌肉、舌肌,偶尔有颈部、躯干等中线部位的肌张力障碍,但有人认为Meige综合征是一种多灶性局限性肌张力异常,不单纯累及面、颈、胸、腹部等中线部位,也可累及肢体,且上肢较下肢易受累。多数学者将Meige综合征分为眼睑痉挛型、口-下颌肌张力障碍型、眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍型,Jankovic称前两者为不完全型,后者为完全型。
Meige综合征的病因尚不清楚,可能与脑干上部、基底节异常有关。对于存在脑内明确病灶的病例,是否应将其从特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力异常综合征这一诊断中排除,有待商榷。
  老年人出现眼部不适、眼干、羞明、眨眼增多时,除外结膜炎后应想到早期Meige综合征的可能,应注意动态观察;老年病人出现典型的眼睑痉挛和(或)口下颌肌张力障碍,应与偏侧面肌痉挛、神经症、抗精神病药物所致的迟发性运动障碍等鉴别。
Meige综合征的发病机制尚不明确,治疗上有一定的困难。

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