脊髓血管畸形的分类和特点

硬脊膜动静脉瘘主要指一组获得性病理血管畸形，其特征是动脉和静脉之间的异常连接。

尽管硬脊膜动静脉瘘的发病机制尚不明确，但目前发现其与颅内硬脊膜动静脉瘘明显不同。颅内硬脑膜动静脉瘘主要由于静脉血栓和侧枝血管生成直接连通动静脉有关。关于颅内的硬脑膜动静脉瘘的详细内容，请查阅颅内硬脑膜动静脉瘘章节。

脊髓血管畸形分类

   

类别

   

描 述

   

I

   

硬脊膜动静脉瘘（sDAVFS）(曾被称为蔓状静脉瘤)：通常位于神经根袖套处，引流至脊髓背侧软脊膜表面单一迂曲静脉

   

II

   

脊髓动静脉畸形（曾被称为蔓状动静脉瘤），以真性髓内血管巢和软脊膜下的动静脉分流为特征

   

III

   

体节性或青少年型脊髓血管畸形（cobb’s 综合征）：可累积一个或多个肌节（累及神经组织、硬膜、骨质、肌肉和皮肤）

   

IV

   

髓周动静脉瘘（PAVFs）:脊髓动脉和静脉之间异常的直接交通，通常由脊髓前动脉供血，直接引流入硬膜内脊髓静脉血管网，从而造成引流静脉的瘤样扩张

   

 

2002年，基于上述四分类法，又根据肿瘤型血管病变等病理生理学因素和与硬脊膜解剖关系不同等特征，将所有脊髓血管畸形进行新的分类。

 

Spetzler脊髓血管畸形分类

   

类别

   

描 述

   

肿瘤型血管病变

   

血管母细胞瘤

海绵状血管瘤

   

脊髓动脉瘤

   

脊髓动静脉瘘

   

硬脊膜外

硬脊膜内

l    腹侧型（IV型）

l    背侧型（I型）

   

脊髓动静脉畸形

   

硬脊膜内外型（III型）

硬脊膜内型

l    脊髓髓内型（II型）

l    脊髓圆锥型

 

   

 

临床表现和病理生理特点

硬脊膜型动静脉瘘是最常见的脊髓血管畸形，又被称为Foix-Alajouanine 综合征，1926年被首次描述。其病理机制是神经根动脉脊膜前支或后支与脊髓或神经根静脉的直接异常沟通。瘘口一般位于椎间孔附近、毗邻背根神经节。

90%以上的硬脊膜动静脉瘘位于胸腰椎（T 4-L3），男性的发病率为女性的5倍。15%的病变血供来自于髂动脉，5-15%的血供来自于肋间动脉。硬脊膜动静脉瘘根据其供血动脉数量又分为不同亚型。A型仅有一根供血动脉，B型则包含多根供血动脉。

脊髓动静脉瘘患者发病年龄通常在50-60岁。而高达20%的脊髓动静脉瘘患者发病与椎体骨折或脊髓手术等脊髓创伤密切相关。

目前认为脊髓动静脉瘘的症状主要由四种机制导致：1). 引流静脉压力增高 2). 盗血综合征3). 蛛网膜下腔出血，4). 脊髓内出血（血肿）。

局灶性或整体静脉压升高是背侧型脊髓动静脉瘘临床症状产生的主要原因。低流量的动静脉瘘会导致下游静脉丛内的血管内压力升高。同时动静脉之间的之间交通现象减少了动脉和静脉血管系统之间的压力梯度，从而降低脊髓血流灌注导致脊髓进一步缺血缺氧。

硬脊膜动静脉瘘患者的症状往往在数月至数年间表现为潜在的或缓慢进展的神经功能减退和障碍，其中少部分患者可出现症状进展间歇期或急性恶化期。

在病程中，患者可无特征性的神经症状或体征，一般可表现为胸腰椎区域疼痛，伴或不伴有神经根症状（20-50%），进行性下肢轻瘫（60-75%）和膀胱/肠道功能障碍（40-63%）。典型表现为中老年男性、进行性下肢无力，站立或行走加重，坐下后可缓解。

姿势改变、Valsava动作（译者按：深吸气后屏气, 再用力做呼气动作,呼气时对抗紧闭的会厌）以及体力劳动包括体育运动都会导致症状加重。这一现象可能与胸腹腔内压力增高后导致脊髓静脉压增高有关。

除非出现脊髓蛛网膜下腔出血或脊髓急性梗塞，sDAVFS通常不会表现为症状的急进性恶化。若蛛网膜下腔出血患者颅内DSA造影阴性，此时要考虑颈段sDAVF的可能，尤其是以颈痛为首发症状或者蛛网膜下腔出血累及颅颈交界区及脊髓的患者更要进行鉴别。在这样的病例中，应仔细察看椎动脉的供血及侧枝供血情况。

脊髓梗塞主要发生在脊髓动静脉瘘的终末期，大约15%的患者会出现急性或亚急性功能减退。

由于硬脊膜动静脉瘘的症状不具有特征性，因而需要与其它如脊髓肿瘤或脱髓鞘病变鉴别。硬脊膜动静脉瘘患者腰骶部的疼痛症状往往可随姿势的改变而得以改善，这一特点容易使得医生怀疑腰椎管狭窄或腰椎间盘突出。同样的症状也可发生于脊髓动静脉畸形，与之相鉴别的一个关键因素是年龄，脊髓动静脉畸形常发生于15-40岁的患者。

由于罕见及鉴别困难，脊髓动静脉瘘常常漏诊甚至误诊，使患者经受不必要的治疗，或至少没有对因治疗。

图1：所示为典型的硬脊膜动静脉瘘（I型）. 图中显示出位于神经根袖套处的异常动静瘘口，瘘口处可有多种连接方式。手术时在硬脊膜内面引流静脉入脊髓处将其阻断。

 

IV型脊髓血管畸形又称髓周动静脉畸形或动静脉瘘，以脊髓白质表面异常迂曲扩张的引流静脉为特征。目前尚无准确流行病学数据，髓周动静脉瘘在脊髓血管畸形中占15%。

髓周动静脉瘘比硬脊膜动静脉瘘更罕见，发病无性别差异，多发于20-40岁，由于病变常发生于马尾（~ 80%），因而不易全切。当髓周动静脉瘘发生在颈段或胸段时（20%），供血动脉一般为脊髓前动脉或后动脉，常表现为脊髓表面引流静脉严重迂曲扩张。

根据供血动脉的多寡及病变体积，髓周动静脉瘘可以进一步分为IVa, IVb和IVc亚型。 异常的动静脉瘘口可位于脊髓腹侧（~45%），终丝（~28%），或者腹侧运动神经根表面（~18%）。正如在I型动静脉瘘中表现一样，症状通常为潜伏的，但约1/4的患者可出现急性恶化（蛛网膜下腔出血）。