2017年国际抗癫痫联盟癫痫发作和癫痫新分类

2017年，国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy，ILAE）推出了新的癫痫发作及癫痫分类。新分类系统距此前的经典分类系统发布已过了35年。本文旨在简单介绍2017年ILAE癫痫发作和癫痫新分类体系，特别是前者。六安市人民医院神经内科严兴亚

新分类系统的主要改动

旧分类系统将癫痫发作分为全面性发作、局灶性发作、未确定全面性或局灶性发作三大类。

其中，部分性发作被细分为简单部分性发作、复杂部分性发作、部分性发作进展为继发性全面性发作。

“简单”即为患者在发作期间知晓发作并保有意识，“复杂”则为在发作期间意识或知觉受损。

在新系统中，“简单部分性”发作的分类，现在被称为“局灶性有意识”（focal aware）发作；“复杂部分性”发作，现在被称为“局灶性意识障碍性”（focal impaired awareness）发作。

此前包含在全面性发作里的一些分类，委员会也将其归入在了新的“局灶性发作”类别里，包括强制发作、阵挛发作、肌阵挛发作、失张力发作。

强直-阵挛发作仍然保留在全面性发作的分类中。

总体来说，2017ILAE提出将癫痫分为四个大类。分为局灶性、全面性、全面性合并局灶性（Combined generalized and focal epilepsy）以及不明分类的癫痫。其中全面性合并局灶性癫痫是新提出的类型，临床表现为全面性起源和局灶性起源的癫痫发作，且脑电图提示全面性棘波和局灶性痫样放电，例如Dravet综合征及Lennox-Gastaut综合征。

此外，ILAE特别提出2种癫痫综合征：①特发性全面性癫痫：属于全面性癫痫，其中特发性指未发现明确病因，考虑与基因相关。特指四类癫痫综合征：儿童失神癫痫、青少年失神癫痫、青少年肌阵挛性癫痫、单独的全面性强直阵挛癫痫（Generalized tonic-clonic seizures alone）。②自限性局灶性癫痫：多儿童期起病，最常见的是伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫，其他包括自限性儿童枕叶癫痫、自限性额叶癫痫、自限性颞叶癫痫、自限性顶叶癫痫等。

新分类系统的主要特点

（1）该分类并不是1981年分类的层层递进结构，而是平行结构。也就是说，第一步分局灶性起源、全面性起源还是起源不明的癫痫发作后，第二步则根据获得的信息决定。当意识、运动或非运动症状不明的时候，我们仍然可以进行癫痫发作的分类，例如意识情况不明的局灶性发作，则可以在最后的分类中不提意识情况。

（2）强调最初症状。在对癫痫发作进行分类时，我们应当首先根据最初的临床症状，结合脑电图进行局灶性、全面性和起源不明的分类。文中指出，只有至少80%的把握时，我们才能判定发作是局灶性或全面性，否则，应归于起源不明（但原文未提及如何来判定80%）；另外，在判断运动和非运动症状时，应根据最初的症状。此处有一个例外，即行为终止（Behavior arrest），因为该症状很难在最初察觉。另外需特别注意：表现为强直-阵挛发作，脑电图无殊的患者，需特别询问有无存在“肌阵挛性癫痫发作”，如果存在，需考虑肌阵挛性癫痫的诊断，对后期的选药有一定影响。

（3）局灶性起源的癫痫也可以按意识分类。首先，在定义方面，此处的有“意识”是指患者发作时知道周围发生的事，而非患者能否回忆自己有无发生过癫痫。其次，2017年分类强调“意识”的原因主要在于其对治疗的影响，有无意识障碍可帮助临床医师决定患者是否能开车、进行高空作业等活动。最后，“意识”情况在局灶性起源的癫痫发作中不是必须，如不详则可不进行描述，而对于全面性起源的癫痫发作不需描述，因为大部分全面性起源的发作伴意识障碍。

（4）取消了“部分继发全面性癫痫”，代以“局灶性进展为双侧强直-阵挛”并将之单独列出，一方面强调了“双侧”，而非“全面“，因为这类发作更多是不对称的；另一方面该类癫痫发作对于预后、病因的判断等都有一定意义，因此单独列出。

（5）“强直性癫痫发作”“失张力性癫痫发作”“癫痫性痉挛”“肌阵挛性癫痫发作”可属于局灶性起源或全面性起源的癫痫发作，需进一步根据脑电图及影像其他资料进行分类。

（6）对于不明起源的癫痫发作，也可以根据运动或非运动症状进行进一步描述，只有当临床资料极度缺乏时，才能归为无法分类的癫痫发作。

术语调整

病因

不同于之前特发性、症状性及隐源性的病因分类，2017年癫痫分类提出六大病因：遗传性、结构性、感染性、免疫性、代谢性、未知病因。每名患者可以有单个或多个病因。需特别关注可治病因。