117--胎儿右位主动脉弓

右位主动脉弓时，如果由降主动脉发出了左位动脉导管（动脉导管出生后关闭，成为动脉韧带）（下左图所示），或发出了左锁骨下动脉（即迷走左锁骨下动脉）（下右图所示），动脉导管和左锁骨下动脉会在食管后向左走形，这样就与右位主动脉弓在空间上形成了一个环性血管结构，包绕气管和食管，有可能会压迫气管和食管，致使孩子出生后出现呼吸困难、喘鸣和反复呼吸道感染，吞咽困难、进食缓慢和生长发育落后等症状，这就是临床上所说的“血管环”。 

2016年发表在英国《心脏》杂志的一篇文章，对某三级医疗中心2004年至2012年间，产前超声心动图诊断的98例右位主动脉弓的胎儿，出生后的情况进行了追踪。结果显示，绝大多数（81.6%）合并有先天性心脏病，部分（31.6%）还有心脏以外的其他器官畸形，15%合并染色体异常。出生后12例（12.2%）出现气管食管压迫症状。出生后第一年有10.3%的病例死亡，均是合并先天性心脏病的患儿。 

因此，对胎儿期发现的右位主动脉弓，首先需要做一个专门的胎儿心脏超声检查，确认是否合并先天性心脏病，和其他器官畸形。如果有先天性心脏病，那么同时合并染色体异常的几率也较高，孩子将来的情况主要取决于先天性心脏病和心外畸形的情况。未合并心脏或心外畸形的“孤立性”右位主动脉弓，合并染色体异常的风险较低。

由于右位主动脉弓引起的血管环较为宽松，绝大多数病例并不会压迫气管和食管，因此也无需处置。少数引起压迫症状者，与其他类型的血管环相比，一般症状出现相对较晚，多在1岁后出现；症状相对较轻，部分病例随着孩子生长，症状还可减轻或缓解。但若在孩子出生后6个月内即出现压迫症状者，提示病情往往会较重，需要积极治疗。治疗方式是外科手术切除动脉导管或动脉韧带。迷走左锁骨下动脉一般无需处置，但若其根部存在瘤样扩张，则有发生重度气管食管压迫的风险，需要一并处理。手术效果总体比较好。