老年狼疮的诊断和治疗

系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的，累及多系统性炎性结缔组织病。患病年龄以20～40岁为最多，但其他年龄组也有发病，由于系统性红斑狼疮所表现的病谱较广，且疾病经过变化较大，所以近年趋向于研究系统性红斑狼疮的各种亚型，其中一个重要的亚型即老年系统性红斑狼疮，老年系统性红斑狼疮的发病率、临床表现的多样化、实验室检查、治疗及预后等方面与年轻系统性红斑狼疮均有差异。北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源

    老年系统性红斑狼疮的标准，文献中有以50岁以后发病为限，也有以60岁以后为限，一般认为发病年龄均在50岁以上。综合文献报告，老年系统性红斑狼疮的发病率占系统性红斑狼疮的6%～12%。Baker等汇集文献所列的1426例系统性红斑狼疮患者，其中165例为50岁以后发病，占12%，最年长者为83岁。文献报道老年系统性红斑狼疮和中青年系统性红斑狼疮同样均以女性占多数，但有人提出50岁以后发病的男性系统性红斑狼比例有所增加，Miller等发现老年系统性红斑狼疮中，男性约占25%。

    临床表现的多变性是系统性红斑狼疮的一种显著特征，主要取决于所受累的器官以及疾病的活动程度，由于老年人在生理、内分泌、免疫功能等方面的特殊性，故临床变化更为复杂，无论在起病方式、受累器官的类型以及病变的严重程度方面均与年青患者有所不同，因此，临床表现可能很不典型。

    老年系统性红斑狼疮起病隐匿，罕有一开始即出现典型的系统性红斑狼疮症状，更多则表现为非特异性和慢性消耗性疾病的症状，如发热、疲劳、消瘦、肌痛和关节痛，由于老年系统性红斑狼疮初发症状无明显特异性，加之部分病例又是男性，故几乎每例在确诊前均经过广泛的诊断性试验，其内容涉及到可能存在的潜在性肿瘤、结核、原因不明的感染或内分泌疾病。Baker等报告老年系统性红斑狼疮从发病至确诊时间平均35.9个月，最长达28年，其中2年以上确诊者占19%。老年患者如出现上述非特异性临床表现，应长期追随观察，警惕有无系统性红斑狼疮的发展趋势。

   老年系统性红斑狼疮脏器受累也有其自身特点，肾脏病变包括肾病综合症、局灶性增殖性肾小球肾炎和膜性肾小球肾炎等。文献报道，肾炎的发生率有随年龄增长而增加的趋势。老年系统性红斑狼疮肺部受累较普遍，如无菌性肺炎、肺间质纤维化和胸膜炎等。约1/4病例可有精神、神经表现，其中2/3有精神病发作或器质性脑综合症，1/3有末稍神经病，McDonald报告10例老年系统性红斑狼疮患者，9例出现狼疮所致的神经系统表现，其形式多样，变化多端，全部病例的精神、神经学特征均出现在发病后一年内，临床恢复普遍满意，4例完全恢复。老年系统性红斑狼疮继发干燥综合征发生率较高，其原因尚不清楚。

    综上所述，年龄增长改变了系统性红斑狼疮患者的临床表现，因此，凡有慢性消耗性疾病的老年患者，尤其是合并急性或慢性多关节炎或有多系统病变表现时，系统性红斑狼疮是一个特别需要考虑的诊断。

    几乎所有老年系统性红斑狼疮患者ANA均为阳性，但诊断时的滴度普遍要比年青患者低，ANA滴度和疾病活动性大致平行。由于36%的老年人有低滴度ANA，因此有人认为ANA对老年系统性红斑狼疮并非是一种特异性的筛选试验，与ANA不同，抗ds-DNA抗体对系统性红斑狼疮的诊断有重要意义，尚未见到正常老年人中有抗ds-DNA抗体。文献报道，用放射免疫法测定DNA结合率，若超过41%，对诊断系统性红斑狼疮有99%的特异性。

    由于老年系统性红斑狼疮患者皮质类固醇并发症的发生率可高达40%，包括椎体压缩骨折、股骨头无菌性骨坏死、细菌感染、带状疱疹及败血症等，加之老年系统性红斑狼疮病变呈良性经过，预后良好，存活率高。文献报道，老年系统性红斑狼疮5年存活率92.3%，9年存活率83.1%，故治疗上应该偏保守，多主张应用小剂量皮质激素，不用或慎用免疫抑制剂。