沉重的呼吸-淋巴细胞性间质性肺炎

    淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）为一种肺间质和肺泡腔内成熟淋巴细胞良性增生的不常见病变。

    病因及发病机制

    LIP往往和其他全身系统疾病同时存在，绝大多数LIP继发于多种自身免疫性疾病或免疫缺陷病。报道的LIP病中，1/4与干燥综合征有关。LIP特征性病理表现为肺间质内以淋巴细胞为主的弥漫性细胞浸润，引起小叶间隔和肺泡隔扩张和增宽。

    临床表现

    LIP患者女性居多，大多数成年病例的年龄为50-70岁，但同样会发生于儿童，尤其是伴有低丙种球蛋白血症和艾滋病的患者。

    最常见的症状是气促和干咳，其他症状包括消瘦，发热，关节疼痛和胸痛。杵状指和双肺啰音是最常见的体征，其他体征往往与合并症有关，例如肝脾肿大，关节炎和淋巴结肿大等。

    胸片和CT表现

    在胸部X线上，LIP可表现为肺底部线状间质性阴影或结节样病变，但没有特异性。

    胸部CT表现有磨玻璃影、境界不清的小叶中央型结节影、支气管血管束的增厚、小叶间隔增厚、囊状阴影等。 

    诊断

    LIP的诊断需要综合临床、影像、病理、实验室检查等多方面资料后方可做出。磨玻璃影中散在的囊状阴影，如无吸烟史，对提示LIP的诊断颇有帮助。明确LIP诊断需要胸腔镜肺活检或开胸肺活检，HIV阳性儿童可例外。

    治疗及预后

    对无症状和肺功能及影像学轻度累及的特发性或自身免疫疾病相关的LIP患者，可以随访及纵向评估。对有症状、肺功能明显下降以及病情进展的特发性LIP患者应给予激素治疗。对现有治疗无反应或不能耐受激素治疗的特发性LIP，可考虑增加免疫抑制剂。在接受中、高剂量激素治疗时，需预防卡氏肺孢子菌感染。