先天性心脏病患儿营养支持专家共识

营养不良在先天性心脏病住院患儿中较普遍，尤其在合并心功能衰竭?肺动脉高压等高危风险因素情况下，对住院患儿的临床预后及生长发育影响尤其明显。我们结合国内外先天性心脏病围手术期营养评估?支持等相关文献，及国内外，童?新生儿肠外肠内营养相关临床应用指南，综合中国先天性心脏病患儿相关外科及营养治疗现状，形成了先天性心脏病患儿营养支持专家共识，以期指导先天性心脏病围手术期临床治疗及术后长期营养支持，并希望帮助先天性心脏病患儿顺利康复及在生长发育方面尽早赶上同年龄儿童。

一先天性心脏病患儿的营养评估

(1)评估时间:
推荐入院 24 h 内?术后 3～7 d?出院前各评估 1 次，住院时间超过 2 周者应每周评估 1 次。
(2)评估指标:
体格测量包括身高/身长?体重?头围?中上臂围及皮褶厚度等；实验室指标包括总蛋白?前白蛋白?视黄醇结合蛋白?C 反应蛋白?血红蛋白?电解质。必要时监测微量元素?叶酸?维生素 B12 等
(3)评估工具:
推荐采用世界卫生组织(WHO)儿童生长标准曲线(http://www.who.int/childgrowth/standards/en/)，早产儿则推荐采用 Fenton 2013(http://ucalgary.ca/fenton/2013chart)。
(4)评估人员:
经过统一标准培训的相关专业人员。

二先天性心脏病患儿营养支持的实施

先天性心脏病患儿术前首选经口喂养，伴吞咽困难或合并胃食管反流者建议经鼻一胃管饲肠内营养(enteral nutrition，EN)，摄入不足时应积极补充肠外营养(parenteral nutrition，PN)。术后营养支持需要临床营养师积极参与，尽量缩短禁食时间，一旦患儿血流动力学稳定及胃肠道功能允许即可 EN，并根据目标量逐渐加量，PN 作为补充，同时需进行吞咽能力评估和胃食管反流治疗。

1.能量需求
由于食物特殊动力学效应和粪便丢失，EN 比 PN 需要额外补充，PN 推荐热卡通常为 EN 推荐热卡的 70%～80%。新生儿稳定期 PN 热卡推荐为:足月儿 70～90 kcal·kg-1·d-1，早产儿 80---100 kcal·kg-1·d-1；EN 热卡推荐为 105～130kcal·kg-1·d-1，早产儿需提高至 110～135 kcal·kg-1·d-1，部分超低出生体重儿需达 150 kcal·kg-1·d-1。婴?幼儿稳定期 PN 热卡需求如表 1 所示。

当 EN 不足时，PN 补充热卡计算公式为:PN 所需热卡 = (1 一 EN 摄入热卡/EN 推荐热卡) × PN 推荐热卡。

需要注意的是:
(1)对于术后早期危重症期间，过高的能量供给有增加并发症的风险。因此，该阶段的主要目标为维持血流动力学稳定，而非改善营养状况。术后危重症期 PN 热卡需求量见表 2。若条件允许，可采用间接能量测定仪检测静息能量消耗(resting energy expenditure，REE)以个体化指导。

(2)先天性心脏病患儿每日总能量消耗相对于正常婴儿要有所增加，尤其是评估营养不良者。手术后康复过程中，为补充额外热卡来实现“追赶”生长，每天 140-150 kcal/kg(实际体重)或 110～120 kcal/kg(理想体重)的能量摄入能满足 0～36 个月先天性心脏病患儿正常生长的需要。

2.EN 支持

2.1 EN 的适应证和禁忌证
(1)适应证:
①术后当天撤离呼吸机辅助者，拔管后 6 h 即可 EN；
②术后当天未撤离呼吸机辅助者，无 EN 禁忌证，可于术后第 1 天开始 EN。

(2)禁忌证:
①术后血流动力学不稳定；
②胃肠道功能障碍:如消化道大量出血?完全性肠梗阻?坏死性小肠结肠炎等。

2.2 EN 支持途径和方法
根据患儿年龄?心肺功能?合并畸形?预计 EN 时间和发生吸人性肺炎的可能性综合判断，选择适宜的 EN 支持方式，EN 常用途径见表 3。

管饲喂养方式包括:
(1)推注法:采用注射器较快推注的方法，适用于胃排空基本正常?经口/鼻胃管喂养者，但不宜用于胃食管反流和胃排空延迟者。需注意推注速度。
(2)重力滴注法:依靠营养制剂的重力和胃肠道阻力的平衡进行营养支持，但滴注速度无法保证匀速，可考虑用于不能耐受推注法但无条件使用输液泵者，需严密监测因速度变化而出现的并发症。
(3)间歇输注法:间隔 1～4 h 缓慢输注，每次输注的时间应持续 30 min～2 h(建议应用输液泵)，适用于胃食管反流?胃排空延迟和有肺吸人高危因素的患儿。
(4)连续输注法:连续 20～24 h 输液泵输注，适用于胃食管反流?胃排空延迟?胃肠动力不足?吸收障碍耐间歇输注法不耐受者。如胃潴留量大于每小时滴注量的 2 倍时，应当减缓喂养速度或喂养的增加速度。

2.3 营养配方选择
先天性心脏病 EN 配方应根据患儿年龄?疾病状态?肠道功能?目前的进食情况以及是否有食物过敏等因素综合选择。母乳是婴儿的最佳食品，应鼓励先天性心脏病患儿实现母乳喂养。在胃肠功能耐受的情况下，可采用母乳添加剂来增加能量密度。在无法母乳喂养的情况下，可根据患儿的年龄和病情及营养状况，胃肠功能状况选择配方(表 4)。10 岁以上儿童可以选择成人 EN 制剂。术后合并乳糜胸患儿推荐含中链脂肪酸丰富的配方，液体受限的儿童可选择高能量密度的 EN 配方，并采用无菌技术处理和储存。

2.4 EN 量
先天性心脏病术后血流动力学稳定情况下，尽可能早的减少肌肉松弛剂等药物的使用。开始 EN，应遵循逐渐加量、加速度、加浓度的原则。增加速度取决于年龄、体重、心功能、胃肠道耐受性、配方、喂养方式，需严密监测相关并发症。新生儿管饲喂养用量与添加速度见表 5。当出现喂养不耐受时，应积极寻找原因并处理。

2.5 EN 支持并发症与防治措施
EN 支持存在技术性、胃肠道、代谢性并发症(表 6)，应结合具体情况和先天性心脏病特点进行防治。

3 PN 支持

3.1 PN 支持适应证和禁忌证
(1)适应证:新生儿和/或术前评估为严重营养不良者，应尽早开始营养支持，首选 EN，EN 量不足时，及时予以补充 PN。
(2)禁忌证:
①血流动力学不稳定者；
②严重水电解质和酸碱平衡紊乱者；
③肝肾功能衰竭及出凝血功能障碍者。

3.2 PN 支持途径
(1)深静脉置管(central venous catheter，CVC)。
(2)经周围置入中心静脉(peripherally inserted central catheter，PICC)。
(3)外周静脉(peripheral venous catheter，PVC)。

PN 支持途径的选择应根据输注天数及营养液制剂的渗透压决定。当营养液制剂的渗透压超过 900 mosm/L 时，建议采用 CVC 或 PICC 途径。

3.3 PN 制剂
(1)氨基酸:由于儿童生长发育及先天性心脏病特点，先天性心脏病 PN 制剂需要更多的必需氨基酸，建议选用 el，JL 专用氨基酸。新生儿氨基酸推荐量:生后 24 h 内即可开始(肾功能不全者例外)，起始用量 1.5~2.0 g·kg-1·d-1。，足月儿可增至 3 g·kg-1·d-1，早产儿可增至 3.5~4.0 g·kg-1·d-1。婴幼儿 PN 的氨基酸需求见表 1。

(2)脂肪乳剂:新生儿脂肪乳剂推荐量:生后 24 h 内即可开始，起始用量 1.0 g·kg-1·d-1，按 0.5~1.0 g·kg-1·d-1的速度增加，总量不超过 3 g·kg-1·d-1。婴幼儿 PN 的脂肪乳剂需求参见表 1。

使用期间，应常规监测血甘油三酯浓度，停止输注含有脂肪乳剂的 PN 液 4~6 h 后测定血清甘油三酯浓度，若婴儿超过 227 mg/dl 或较大儿童超过 400 mg/dl，应暂停使用。血总胆红素 > 170 μmol/L(10 mg/dl)时嗔用脂肪乳剂；血小板减少症、呼吸功能衰竭患儿慎用；严重感染、严重出血倾向，出凝血指标异常者慎用脂肪乳剂；肝功能异常及长期使用脂肪乳剂患儿，建议选择非单一大豆来源的新型脂肪乳剂。

(3)葡萄糖:新生儿葡萄糖推荐量是开始剂量为 4~8 mg·kg-1·min-1，按 1~2 mg·kg-1·min-1的速度逐渐增加，最大剂量不超过 11~14 mg·kg-1·min-1。婴幼儿 PN 的葡萄糖需求参见表 7。但需要注意的是，术后危重症期间患儿可能发生应激性高血糖，若血糖高于 166.5 mmol/L，应采用“血糖控制策略”，包括胰岛素的应用。

(4)其他新生儿电解质推荐量参见表 8，婴幼儿电解质推荐量参见表 9。建议使用小儿专用的水溶性或脂溶性维生素?微量元素。

3.4 PN 支持并发症与防治措施
PN 支持并发症包括导管相关性、感染并发症、代谢并发症、脏器功能损害等见表 10。

3.5 PN 监测
PN 监测参见表 11。

4.先天性心脏病术后特殊情况营养支持

4.1 先心病术后乳糜胸
先心病术后乳糜胸多由于术中损伤乳糜管或静脉回流不畅造成，建议给予无脂或低脂饮食，推荐含中链脂肪酸丰富的配方。

4.2 体外生命支持(包括 ECMO/VAD)状态的营养支持
体外生命支持启动后应尽快加强营养支持，其热卡需求为 100~120 kcal·kg-1·d-1，蛋白质需求达 3 g·kg-1·d-1。血流动力学稳定后尽早开始 EN。