脊柱中的“黑洞”——脊髓空洞症

41岁的王先生10年开始出现颈部、右上肢的疼痛麻木，自己觉得是平日经常伏案工作引起的颈椎病，因此没太当回事，只是平时开始注意在工作中定时活动颈椎，忍忍也就过去了，症状虽然没有好转，但也没加重。但是最近几个月，王先生发现自己右手对热水的反应变得迟钝，甚至有一次被划伤了也没有感觉，这才赶忙到医院查了个MRI，结果被医生告知患上了脊髓空洞症。王先生一下慌了神，这脊髓空洞症是个啥，医生说脊髓空洞症是脊柱中的“黑洞”是不是说明很危险，这个病又该怎么治呢？别着急，我们一个个问题来解答。

1.什么是脊髓空洞症？

脊髓空洞症就是一种以脊髓内囊腔形成为特征的慢性、进行性病变。其病变特点是在致病因素作用下脊髓（主要是灰质）内中央管扩大或形成管状空腔，伴周围胶质（非神经细胞）增生，从而引起受累节段脊髓出现神经损害症状。常好发于颈胸段脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。简单来说就是正常的脊髓如一根实性萝卜，中间是没有空腔的，然后由于各种原因变成了空心萝卜，里面出现了大大小小的空洞，这些空洞内充满着液体，像一条条管状的“囊肿”，其不断膨大就会破坏周围的神经组织，从而引起一系列临床症状。脊髓空洞症每10万人群中约2-8人患病，多见于20-50岁，女性多于男性。随着MRI普及使用，脊髓空洞的发现越来越普遍。

2.脊髓空洞症是怎么形成的？

目前许多的研究发现，脊髓空洞中的液体其实就是脑脊液，因此目前认为可能是各种原因引起脑脊液循环受阻，脑脊液中出现了压力差，使得脑脊液从脊髓的中央管（位于脊髓正中间，里面充满脑脊液）不断冲击脊髓中央管周围的脊髓灰质，使得中央管逐渐扩大，最终脑脊液从中央管中冲入脊髓灰质中，从而形成脊髓空洞。当然，一些创伤、炎症等因素使得脊髓本身受损，让脑脊液更好进入脊髓内，也在一定程度上参与了脊髓空洞的形成。

3.脊髓空洞症的病因？

①先天性异常：一些先天性异常或畸形会引起脑脊液循环的紊乱，如Chiari畸形（小脑扁桃体下疝）、扁平颅底、颅底凹陷等颅颈交界区畸形，其他还有Dandy-Walker畸形、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足，胚胎期神经管闭合不全等。

②血液循环异常：当供应脊髓的血液循环出现异常时，如脊前动脉受压、脊髓静脉回流受阻时，会引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞。

③感染和炎症性疾病： 细菌性化脓性脑膜炎、结核和真菌性脑膜炎、化学性或无菌性脑膜炎，蛛网膜下腔出血或脊髓造影后蛛网膜炎均可引起脑脊液循环障碍，导致脊髓空洞的形成。

④肿瘤及其他占位：包括肿瘤、蛛网膜囊肿等，其中以髓内室管膜瘤、血管母细胞瘤最为常见，第四脑室或小脑肿瘤也可见。髓内肿瘤血管内液体的渗出，肿瘤细胞的分解物以及部分肿瘤的高分泌状态使细胞外液蛋白含量增多影响脑脊液流动，髓外或硬膜内干扰脑脊液流动是发展的关健因素。

⑤脊柱和脊髓创伤：严重的创伤后脊柱后凸畸形；脊髓和（或）脊髓被膜的严重损伤与出血均可引起脊髓空洞。

⑥特发性：经过一系列检查还找不到具体病因的脊髓空洞症就被称为特发性脊髓空洞症。

4.脊髓空洞症有哪些症状？

脊髓空洞症产生的症状，主要是空洞对脊髓内神经的破坏作用引起的。脊髓由灰质（位于脊髓的中央，含大量神经细胞）和白质（位于周边，聚集着神经纤维）组成。灰质又分为前角和后角，前角内含有大量运动神经细胞，支配人体的运动；后角内则是感觉神经细胞，支配人体的痛觉和温度觉。而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角，因此常首先表现为受损节段内的感觉异常，严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱。这也是为什么脊髓空洞被称为“黑洞”的原因——如果不经过处理，它就像黑洞一般一点一点侵蚀你的各种神经功能，直至死亡。

初期表现：脊髓空洞症中感觉障碍大多为首先出现的症状，最早症状常为相应区域自发性疼痛，继而出现节段性分离性感觉障碍，表现为单侧或双侧的手部、臂部或一部分颈部、胸部的痛温觉丧失，而触觉及深感觉相对正常。这主要是由于支配痛温觉的神经和支配触觉的神经不在一起所造成的。

中期表现：脊髓空洞逐渐累及运动神经，出现相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或缺失，颈膨大区空洞致双手肌肉明显萎缩，呈“鹰爪”样。下肢逐渐出现痉挛性瘫痪，同时双下肢锥体束征阳性，当一侧颈髓受损后，破坏了下行的交感纤维，同侧可出现Hornor综合征（眼球内陷、上睑下垂、同侧面部无汗）。

晚期表现：到了晚期，脊髓空洞逐渐向延髓发展，累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外侧向鼻唇部发展;累及疑核引起吞咽困难饮水呛咳;累及舌下神经核出现伸肌及肌束颤动;累及面神经核出现周围性面瘫;前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和步态不稳。并且晚期脊髓空洞还会累及感觉神经的传导通路，使得除了空洞所在的区域外，空洞以下的部位感觉都出现丧失。

其他表现：部分患者可出现关节肿大，但无痛感，这种称为神经源性骨关节损害，即Charcot关节。肢体与躯干皮肤可出现出汗异常现象，多局限于身体的一侧。皮肤营养障碍，包括皮肤增厚、指端发紫、肿胀、痛觉缺失区域，甚至可形成顽固性溃疡。

5.脊髓空洞症如何诊断呢？

脊髓空洞症的早期诊断一方面依靠患者的早期症状，像是肢体、颈部的疼痛麻木，感觉异常，一方面则依靠一些影像学检查：

·MRI：可清晰显示空洞的位置、大小、范围以及是否合并Chiari畸形、脊髓肿瘤等，是确诊本病的首选方法，有助于选择手术适应证和设计手术方案。应行颈椎、胸椎以及脑的MRI检查，以全面了解脊髓空洞的范围及可能的病因。

·X线：有助于发现骨骼畸形，如脊柱侧突、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和Charcot关节等。

·延迟脊髓CT扫描（DMCT）：即在蛛网膜下腔注入水溶性造影剂，在注射后6小时、12小时、18小时、24小时后分别进行脊髓CT检查，可清晰显示出高密度的空洞影像。

总之，脊髓空洞症诊断根据青壮年隐匿起病，病情进展缓慢，节段性分离性感觉障碍，肌无力和肌萎缩，皮肤和关节营养障碍等，检查常发现合并其他先天性畸形，诊断并不难，MRI或DMCT检查发现空洞即可确诊。

6.脊髓空洞症如何保守治疗？

对于偶然发现的没有明确病因的脊髓空洞，如果没有临床症状，或是临床症状较轻，可暂时采用保守治疗，定期复查（如果症状无进展，间隔通常1-2年）。保守治疗的方法主要包括：

1）给予神经营养药物，如维生素B12；

2）注意保护受累肢体，避免烫伤、热伤及其他意外损伤；

3）有意识地进行针对性的活动与锻炼，可以做按摩理疗，以延缓肌肉萎缩或促其复原，防止关节挛缩；

4）非甾体类抗炎药对症止痛治疗。

7.脊髓空洞症的手术怎么做？

对于有明显症状或症状进展的脊髓空洞患者通常需要手术治疗。脊髓空洞症的手术主要有两大类，一类是针对病因的，一类是针对空洞本身的。临床上大部分脊髓空洞症的患者都存在一定的病因，其中最多就是合并小脑扁桃体下疝的患者，此类患者的治疗，关键是要去除脊髓空洞症的病因，病因去除后空洞会逐渐缩小，从而达到治疗的目的，通常不需要处理空洞本身。

以小脑扁桃体下疝为例，这些患者出现脊髓空洞症的原因，就是因为小脑扁桃体通过枕骨大孔进入了脊髓周围的空间，即形成了疝，引起脑脊液的循环障碍，导致脊髓空洞的产生。因此这部分患者要进行后颅窝减压术、微创小脑下疝切除术或后颅窝重建术，减小小脑疝引起的压力增高，恢复脑脊液的循环，病因解除后绝大部分空洞会逐渐缩小。

术前MRI，小脑扁桃体下疝继发脊髓空洞

术后3月，脊髓空洞明显缩小

当然，如果是其他原因导致的空洞，还是要相应地解决其他致病因素。比如，肿瘤导致空洞出现的话，那么治疗首先得切除肿瘤；如果是外伤或者炎症造成的空洞，那么手术就要解除创伤后脊柱畸形或者松解蛛网膜下腔粘连，改善脑脊液循环，以达到缩小空洞的目的。在治疗上就就可以考虑

对于没有病因的特发性脊髓空洞，或者虽然病因明确，但是病因难以有效去除的患者，则需要行脊髓空洞-蛛网膜下腔或腹腔分流手术，将空洞内的脑脊液引入到蛛网膜下腔或腹腔中，从而缩小空洞，达到改善临床症状的目的。

8.脊髓空洞症不能治愈？

我们需要知道的是，神经细胞在人体内是不能再生的，因此脊髓空洞症破坏过的神经细胞，经过治疗也是不能再次恢复的。但幸运的是，脊髓代偿功能很强，损失的部分神经可通过剩余的神经细胞来进行功能代偿。因此，对于早期发现的相对比较轻的脊髓空洞，虽然脊髓不能恢复到疾病前的样子，但通过及早彻底手术治疗是可以达到治愈的效果的。对于比较严重的、已经比较晚期的脊髓空洞患者，手术只能起到减缓疾病进展或者减轻症状的作用，不能达到完全的治愈。因此早诊断、早治疗对于脊髓空洞症十分重要，并且术后患者需要进行积极的康复治疗以修复未死亡的细胞并激发其他细胞进行功能代偿，在正规的康复指导下及自身的坚持可达到最大限度的恢复。

9.脊髓空洞症术后要注意些什么？

1）避免疲劳，注意休息，不要做中等体力以上的劳动和锻炼。

2）饮食上并无禁忌，增加营养，平衡膳食，适当进补药膳。

3）注意安全保护，防止烫伤、割伤，一旦有损伤，有时愈合十分困难。生活中尽量避免屏气用力、弯腰低头、用力擤鼻涕、使劲咳嗽等动作，睡觉不要枕太高的枕头。

4）可以实施理疗、按摩、推拿等康复项目，但建议到正规医院。

5）术后3个月、12个月后复查MRI，之后至少一年复查一次磁共振，及时分析评价病情变化。

专家介绍

吕立权 海军军医大学附属长征医院神经外科副主任、副主任医师，医学博士 、副教授、硕士生导师、国内知名脑和脊髓肿瘤专家。

专业擅长：

长期从事神经外科临床、科研和教学工作多年，具备娴熟扎实的显微神经外科和内镜神经外科功底，擅长脑和脊髓各类疾病的微创手术。主要的研究方向和专业特长包括：（一）脊柱脊髓疾病：利用显微外科和神经内镜技术微创治疗椎管内肿瘤、骶管囊肿、小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。（二）颅内高难度、复杂肿瘤的微创手术治疗：导航引导下内镜技术切除巨大垂体腺瘤；面听神经功能保留的听神经瘤切除术；岩斜区和枕骨大孔区脑膜瘤切除术；功能区胶质瘤、颅咽管瘤、松果体区肿瘤、脑室内肿瘤、颅眶沟通瘤等微创手术。（三）复杂脑血管疾病：多发动脉瘤、复杂动脉瘤和血管畸形的手术治疗；颈动脉内膜剥脱术；颅内外血管重建术治疗缺血性脑血管疾病。（四）颅脑创伤：创伤性眶上裂综合征和眶尖综合征的微创减压术；重型颅脑损伤的综合救治（昏迷催醒、脑积水、颅骨缺损），疗效达国内先进水平。（五）、三叉神经痛、面肌痉挛微血管减压术。

上海市医学会神经外科分会委员；上海市医学会创伤专科分会青年委员会副主任委员；中国研究型医院神经重症委员会常委；中华医学会创伤学分会青年委员；中国中西医结合学会神经外科分会青年委员；上海市医学会神经外科分会血管组委员。

学术成果：

共发表论文30余篇，其中在《Journal of Neurotrauma》、《Journal of Trauma》等本专业临床权威期刊发表SCI论著10篇。副主编（译）专著2部，授权专利2项。承担各类基金15项，其中主持国家自然基金2项。获国家科技进步二等奖、军队科技进步一等奖、军队医疗成果一等奖、军队科技进步三等奖各1项。