门静脉高压症

什么是门静脉高压

        门静脉高压症(portal hypertension，PHT)是指门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加，导致门静脉及其属支血管内静水压持续升高所引起的一组临床综合征。大多数由肝硬化引起，少数继发于门静脉主干或肝静脉梗阻。

门静脉高压的主要病因

肝炎性肝硬化、血吸虫性肝硬化、酒精性肝硬化占肝硬化发病率的90%。

其他病因有门静脉血栓形成、门静脉癌栓、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、肝豆状核变性、布加综合征等。

门静脉高压有什么表现

1.脾大、脾功能亢进

        充血性脾大是本病的主要临床表现之一，也是临床最早发现的体征。

        脾大伴脾功能亢进时患者白细胞计数减少、增生性贫血和血小板减低。易并发贫血、发热、感染及出血倾向。

2.腹腔积液

         肝硬化晚期出现门静脉高压时，常伴发腹腔积液，腹腔积液量少时仅有轻度腹胀感，随着量的增多，腹胀加重，并有食欲不振、尿少，甚至因过度腹胀引起腹肌疼痛或呼吸困难、心功能障碍及活动受限。

3.门体侧支循环的形成

        门体侧支循环的建立和开放是门静脉高压的独特表现。

        ①出血。出血是食管胃底静脉曲张后破裂引起的，是严重的并发症。
        ②门体分流性脑病。有10%～20%的肝硬化患者，肝细胞代偿功能尚佳，但肠道产生的毒性物质未经肝脏代谢，经肝外门体侧支循环分流直接进入体循环，引起自发性门体分流性脑病，是肝性脑病的一种类型，病人多在摄入大量蛋白质后出现神经精神症状，限制蛋白质摄入病情常可自行缓解。
        ③腹壁和脐周静脉曲张。腹壁静脉曲张显著者可呈海蛇头状称水母头征。沿静脉可触及震颤或闻及杂音，称之为克-鲍综合征。

4.门静脉高压性胃肠血管病

         门静脉高压性胃肠血管病是指长期门静脉高压所导致的胃肠黏膜血管病变，其发病部位依次为胃、小肠、大肠和直肠。根据其发病部位分为：
        ①门静脉高压性胃病 患者常发生胃黏膜炎症、糜烂和溃疡，总发生率约为90%，也是本症患者并发上消化道出血的重要原因之一。目前被公认为门静脉高压性胃病（PHG）。患者不思饮食、腹胀和嗳气，上腹部不适或疼痛，溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状，诊断依靠内镜检查。
        ②门静脉高压性肠病（PHC） 临床有门静脉高压的表现，常伴有下消化道急、慢性出血的潜在因素。弥漫性樱桃红斑点可能因门静脉压力升高引起，而血管扩张和直肠静脉曲张与门静脉压力升高无关。长期药物治疗可减轻肝硬化患者直肠黏膜弥漫性樱桃红斑点，同时降低门静脉压力。

门静脉高压如何检查

血常规、尿液、粪便、肝功能、免疫学检查及其肝纤维化的血清标志物检查等。

腹腔穿刺腹腔穿刺抽取腹水，对腹水行常规、生化、培养及瘤细胞检查。

超声显像可行实时成像、二维超声和彩色多普勒血流成像相结合对门静脉高压检查。①腹部B型实时超声；②内镜超声检查；③脉冲超声多普勒；④彩色超声多普勒。其超声征象具有显着的特征性，二维超声检查显示曲张静脉呈蜂窝状、网络状或葡萄状无回声结构，而在曲张静脉的异常结构中检测到红蓝相间的彩色血流信号及连续性低流速带状门脉样血流频谱。

X线钡餐造影是临床首选X线检查方法，可显示主动脉弓以下食管黏膜呈虫蚀样或串珠样充盈缺损，在食管蠕动时上述现象消失，以区别食管癌。对疑似病人，检查时作Valsalva动作或注射654-2可提高检出率。

计算机断层扫描（CT）CT扫描对肝内性及肝外性门静脉高压的诊断均有十分重要的意义。CT扫描不仅可清晰显示肝脏的外形及其轮廓变化，还显示实质及肝内血管变化，并可准确测定肝脏容积。CT扫描图像可明确提示门静脉系有无扩张及各侧支血管的形态变化，注入造影剂之后可显示有无离肝血流。

磁共振成像（MRI）磁共振成像可清晰显示门静脉及其属支的开放情况，对门-体侧支循环的检出率与动脉-门静脉造影符合率高。磁共振显像可以比较清晰地显示门静脉及其属支的血栓及门静脉的海绵状变形，对肝外门静脉高压的诊断具有重要意义。

核素扫描 核素扫描不仅可以确定有无分流，而且还可以区分是肝内分流还是肝外分流，并可进行定量，区别肝硬化性与非肝硬化性门静脉高压。

血管造影 能了解肝动脉、肝静脉、门静脉和下腔静脉形态、分支及病变。肝固有动脉及左、右肝动脉造影可以避免与其他血管重迭，使病变显影更清晰。因为有创伤，限制了其日常应用。

内镜检查胃镜检查；腹腔镜检查。压力测定门静脉压力测定；食管曲张静脉压力测定（EVP）血流量测定全肝血流量测定；肝动脉和门静脉血流分数的测定。

肝组织活检肝脏组织变化依然是诊断肝硬化的“金标准”，对于每例肝硬化的病人均应尽可能通过细针穿刺或腹腔镜直视下活检、剖腹探查或经静脉活检等获得活检标本，进行组织学诊断。门静脉高压怎么治疗一般治疗

门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时，可根据以下原则综合治疗，以针对病因或相关因素治疗为主。治疗包括：休息、饮食、病因治疗，支持治疗、护肝、降酶、退黄治疗等。

降低门静脉压的药物治疗
药物治疗可降低门静脉及其曲张静脉压力，需要早期、持续和终身治疗以减少其并发症，降低病死率。用于降低门静脉压力的药物主要有三大类：血管收缩药物、血管扩张药物等。

内镜治疗

随着胃镜的广泛开展，特别是急诊内镜临床应用研究的深入，不仅对门静脉高压所致的食管胃底静脉曲张的诊断及曲张静脉破裂出血的紧急救治取得了显着疗效，而且由于内镜治疗技术的不断发展，可有效的预防出血。内镜下套扎加小剂量硬化剂联合治疗优于单纯使用硬化剂，且副作用小；再在胃底的曲张静脉延伸部分注射组织黏合剂，效果更好

介入治疗
主要有：
①经颈静脉肝内门体静脉支架分流术（TIPSS）；
②经皮肝穿刺门静脉分支栓塞术（PIE）；
③经皮经肝门静脉栓塞术（PTO）；
④经回结肠静脉栓塞术（TIO）；
⑤脾动脉栓塞术；
⑥经气囊导管闭塞法逆行性静脉栓塞术（B-RTO）；
⑦双重气囊闭塞下栓塞治疗术（DBOE）；
⑧经肠系膜上动脉灌注垂体后叶素治疗术。

三腔二囊管压迫止血法

是传统的治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的压迫止血法。由于EVB出血来势凶猛、出血量大，紧急应用S-B管局部压迫止血，可起到较好的暂时疗效，可为内镜、介入或外科手术治疗创造条件。

外科治疗对门静脉高压的外科治疗选择必须考虑到本病的发病原因、病理生理、血流动力、肝脏功能等诸多因素的影响，以选择合适的外科治疗方式。目前我国的门静脉高压仍主要是由肝硬化引起的，其外科治疗的目的则主要考虑解决食管胃底静脉曲张而引起破裂出血，其次是要解决脾大及脾功能亢进。

        在食管静脉曲张急性大量出血时，介入治疗可作为抢救的一线方案；

        食管静脉曲张出血药物联合内镜治疗失败时，介入是有效的补救性治疗；

        介入是治疗难治性腹水的一线治疗方案；

        介入是难治性肝性胸腔积液的重要治疗方法；

        对于终末期肝硬化门静脉高压如有条件可行肝移植治疗。