你了解淋巴细胞间质性肺炎吗？

淋巴细胞间质性肺炎（LIP）是特发性间质性肺炎的一种病理类型,是一种反应性或非肿瘤性淋巴细胞增殖性疾病,是一种良性病变,极少数会转化为淋巴瘤,多合并有自身免疫性疾病,最多见于干燥综合征。

临床表现

LIP患者主要为女性,症状出现的年龄为40～ 70岁(平均确诊年龄为52～ 56岁)。LIP患者从出现症状到诊断的平均时间为15个月,大多数患者在诊断时出现呼吸症状,几乎所有的患者都有进行性呼吸困难和干咳,发热、盗汗、体重减轻、胸膜炎引起的胸痛和疲乏等全身症状比较少见。肺部听诊常有湿啰音,杵状指少见。肺外淋巴浸润(外周或纵隔淋巴结肿大、脾肿大)不常见。许多患者在确诊前都应当做肺部感染处理。

辅助检查

1.　实验室检查　可有轻度贫血及免疫球蛋白产生异常,大约80%LIP患者可出现血清蛋白异常,最常见的是多克隆性丙种球蛋白增多症,多呈IgM型,有时为IgG型。这可能是慢性系统性自身免疫性炎症所致。10%成年患者可出现低丙种球蛋白血症。

2.　肺功能　肺功能大多提示限制性通气功能障碍,表现为用力肺活量(FVC)、第一秒用力呼气量(FEV1)减低,FEV1/FVC增加,一氧化碳弥散能力减低,以及不同程度的低氧血症。

3.　肺泡灌洗　典型患者的支气管肺泡灌洗液(BALF)表现为高强度的淋巴性肺泡炎,CD 3+T细胞增加以及多克隆性CD 20+B淋巴细胞轻度增加。肺泡灌洗液中T淋巴细胞以CD 8+淋巴细胞普遍增多。BAL对LIP有一定的诊断价值,BALF中淋巴细胞、CD 3+细胞、多克隆CD 20+B细胞增加提示LIP。

4.　影像学表现　胸部X线表现双肺可呈弥漫性间质浸润,大多为对称的网状或细网状、结节状阴影,或粗网状、结节状阴影,或粗结节状阴影。网状阴影常呈线状或羽毛状,多分布于肺底。病变亦可位于肺上部或中叶,可见支气管充气征。肺门或纵隔淋巴结肿大少见,胸腔积液罕见。高分辨率CT(HRCT)主要表现为弥散分布的磨玻璃样改变、模糊的小叶中心结节和胸膜下小结节(1～ 4mm),小叶间隔增厚、支气管血管束增厚、散在的薄壁囊泡。小叶间网格状混浊、蜂窝状、结构变形、支气管扩张等不常见。

诊断及鉴别诊断

LIP的诊断是一种排除性诊断,是临床病理学诊断。患者主要表现为进行性呼吸困难、干咳,肺部听诊可闻及湿啰音,可伴有干燥综合征、HIV感染等自身免疫性疾病,影像学表现为弥漫性间质性改变,肺功能提示限制性换气障碍,在典型的LIP中,肺泡灌洗液通常可见CD 3+T细胞增加和少许多克隆性CD 20+B细胞增加,也提示存在淋巴细胞性肺泡炎。肺活检是诊断LIP的主要方法,弥漫性肺间质致密淋巴细胞浸润,常可见淋巴滤泡。淋巴细胞呈多克隆性,主要是T细胞,内有散在的B细胞、浆细胞和组织细胞,一旦LIP组织学诊断成立,临床医生应寻找患者是否存在与LIP相关的潜在情况。LIP需与淋巴细胞性淋巴瘤、过敏性肺炎、淋巴样肉芽肿、变态反应性血管疾病等鉴别,免疫组化染色及分子基因重排检测,可以鉴别LIP与低度恶性淋巴瘤。