混合性结缔组织病

临床表现：临床症状多种多样,可表现出上述4种结缔组织病的任何临床症状,不同病人表现亦不尽相同。最常见和最早的表现是雷诺现象伴手指肿胀、变粗局部皮肤紧绷、肥厚、失去弹性,不易捏起,呈腊肠样,指端可糜烂或溃疡。几乎所有病人都有关节疼痛和发僵(占87%~100%),但关节畸形少见。60%病人有近端肌肉疼痛,伴压痛和无力,血清中肌浆酶(肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶和天冬氨酸转氨酶)可升高。肺部受累(占85%)早期可无症状,不易发现,后出现咳嗽、胸痛和呼吸困难。贫血和进食后梗阻感亦较常见。心、肾、神经系统等可有病变,但均少见。

治疗：本病除累及心肾肺脑等重要内脏外,一般预后较好。本病以肾上腺皮质激素治疗效果最佳,口服泼尼松(强的松)可使症状显著好转。秋水仙碱或静脉滴注丹参和右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)可使皮肤软化,非甾体抗炎药可使关节症状缓解,抗血小板聚集药物如阿司匹林和扩血管药物对雷诺现象的改善有一定的帮助,平时注意保暖,防止受寒,千万不要过度劳累,戒烟。