小脑扁桃体下疝畸形的CT表现有哪些？

小脑扁桃体下疝畸形也称作Chiari 畸形，是常见的先天性发育异常。Chiari 畸形的根本原因是后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔。小脑扁桃体下疝畸形常伴有脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等他颅颈区畸形。

在小脑扁桃体下疝畸形的诊断中，影像学检查是极为重要的依据，通常使用的有颅椎平片、MRI及CT。那么你知道小脑扁桃体下疝的CT检查有哪些表现吗？重庆医科大学附属第一医院神经外科晏怡

CT扫描检查主要通过椎管和脑池造影并结合冠状扫描和矢状重建技术，来显示各种病理改变。

当患者为小脑扁桃体下疝Ⅰ型时，患者CT表现为：

1、小脑扁桃体向下移位，程度不等地疝入椎管内，轴位像椎管上端脊髓背外侧两卵圆形软组织块影，向上与小脑相延续。脑池造影与冠状位显示更清楚。但应注意，小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm以内仍属正常范围，介于3～5mm为界限性异常，5mm以上则为病理状态。

2、延髓与第四脑室位置正常，但第四脑室可延长。

3、可伴脑积水(0%～40%)。

4、常合并脊髓空洞症等，约1/3～1/2患者有颅骨脊椎融合畸形。

当患者为小脑扁桃体下疝为Ⅱ型时，CT表现除有Ⅰ型的表现外，尚有颅骨、硬膜、脑质、脑室与池等改变。

1、颅骨与硬膜改变：出生时可见颅盖骨缺裂，出生后2～4周或数月内渐消失。小脑在狭小的颅后窝内生长，以至压迫侵蚀斜坡与颞骨岩部，轻者岩部后缘变平或凹陷，内耳道变短，严重者两岩部与斜坡形成一前凸的扇形改变，枕骨大孔增大。大脑镰发育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。轴位及冠状位增强扫描见不到完整线状强化的大脑镰或线状强化中断。小脑幕附着于枕骨大孔附近，使颅后窝更为狭小。小脑幕孔扩大，失去正常的“V”形而形成“U”形。

2、中脑和小脑的改变：四叠体丘突融合，与大部分中脑形成鸟嘴状，并向下垂至小脑半球间。小脑向幕上突出呈宝塔状改变，并使颞叶与枕叶相应移位。小脑包绕脑干生长可突入两脑桥小脑角池，像一个双向生长的肿块，脑桥小脑角池中的小脑影与脑桥腹侧形成“三峰状”改变。由于大脑镰发育不全，大脑中线区的脑回出现交错对插现象。

3、脑室与脑池异常：第四脑室较小、伸长并下移。正常第四脑室在轴位上应达岩部的上1/3，本病低于此水平。第三脑室轻度扩大，中间块增大，致第三脑室局部不相称狭窄。侧脑室不对称性扩大，枕角大于额角。尾状核头部压迫额角而呈凹形。下方变尖，冠状位显示清楚。透明隔常缺如。颅后窝脑池较小或闭塞，四叠体池扩大。90%有脑积水，常伴中脑水管狭窄或反折。常合并其他畸形，如神经元移行异常、颅底凹陷症、脊髓纵裂等。

　　当患者为小脑扁桃体下疝Ⅲ型时，CT表现为延髓、脑桥、小脑蚓部及小脑半球均下疝进入上颈部椎管；第四脑室常受压，并伴有脑积水；均有明显的颅底凹陷、枕骨大孔扩大及枕下部脑膜脑膨出，疝出的脑质常有继发性营养不良，并有小头畸形。