你听说过“棕色硬肺”吗？

      特发性肺含铁血黄素沉着症 (IPH) 是一种少见的、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。1864年，virchow首先将其在病理上描述为"棕色硬肺"。下面让我们进一步了解一下。

       特发性肺含铁血黄素沉着症病因至今未明，一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关，现倾向认为与免疫相关。该病发病率占儿童肺间质性肺疾病的8%，好发于10岁以下儿童，以6岁以下儿童居多，患病率男女无差异。

       IPH 临床表现多样，其特征性表现为缺铁性贫血、反复或慢性呼吸系统症状( 如咯血、咳嗽、呼吸困难、喘息和发绀) 和胸部影像学表现为弥散性肺实质浸润三联征。国内资料报道具有三联征的患者仅占57.1%，其他患者表现为仅有咳嗽、呕血或仅有贫血。婴幼儿常表现为严重贫血，需反复输血。约1/3的患者可能无咯血表现。部分患者肺部的症状极不明显，无咳嗽、咯血等症状，而以贫血为唯一的临床表现。因此，常易发生误诊和延误诊断。

       辅助检查:（1 ）血象：出现小细胞低色素性贫血表现，88%的患儿出现网织红细胞增多，提示反复的肺内出血。部分患者出现嗜酸性粒细胞增多。（2）铁代谢检查：血清铁、转铁蛋白饱和度和血清铁蛋白水平降低，总铁结合力升高，但不一定同时出现。典型的骨髓象为增生性红细胞生成和髓内铁储存降低。（3）HLMs检查：痰涂片、胃液或BALF经铁染色后可见大量巨噬细胞中充满含铁血黄素颗粒，称 HLMs，即使没有咯血的患者也可出现，具有重要的诊断意义。（4）食物不耐受、变应原及血清总IgE检测：文献报道部分患儿存在牛奶不耐受现象，提示本病可能与饮用牛奶后机体的过敏反应有关。部分患者血清总IgE升高。（5）肺功能：反复肺出血、肺泡内大量 HLMs 沉积及肺间质纤维化，使部分患者表现为限制性通气功能障碍。

       IPH的肺部影像学特征为肺部浸润和肺间质的改变。其表现多样化，主要为毛玻璃样改变，网状阴影，粟粒状结节影，大片实变改变和小结节样改变。各种影像学改变可以互相重叠，可伴胸腔积液或胸膜增厚，部分患者可能无明显改变。肺部影像学改变与临床分期关系密切。

       目前对于IPH没有特效的治疗方法，可以进行对症治疗。咯血患者可以给予镇咳剂、止血剂和铁剂，大量咯血必要时需输血。越来越多学者认为糖皮质激素治疗有效，还需进一步临床研究。

参考文献：

蔡栩栩，尚云晓．特发性肺含铁血黄素沉着症诊断和治疗进展[J].实用儿科临床杂志，2011，26(16):1231-1234．