大田原综合征的治疗与婴儿痉挛症相同
2020年11月12日 8286人阅读 返回文章列表
大田原综合征诊断根据婴儿早期或新生儿期起病、典型的痉挛性发作、EEG呈暴发一抑制图形、精神运动发育落后、有明显的脑结构异常等特征,诊断一般不困难。
本症与婴儿痉挛症的主要鉴别点为后者起病年龄稍晚(高峰为4-6个月),EEG主要表现为高峰节律紊乱。与婴儿早期肌阵挛性脑病的鉴别点为后者以肌阵挛发作为主,病因以先天性代谢异常为主。中国医科大学航空总医院神经外科陈国强
大田原综合征的脑电图,脑电抑制一爆发模式具有假节律周期性。爆发活动包括高幅慢波并混有棘波,持续2-6秒,抑制期包括波幅抑制,脑电图平坦或近乎平坦,持续3一5秒。两次的爆发的间隔一般是5一10秒,这种脑电异常模式在觉醒和睡眠中均可发生。
大田原综合征的治疗与婴儿痉挛症相同。多数对药物治疗反应不好,发作难以控制。预后比婴儿痉挛症更差,部分患儿在婴儿期夭折。存活者多在3~6个月时演变为婴儿痉挛症的临床和EEG特征,并伴有严重智力低下、脑瘫等神经系统问题。
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