胆红素脑病—临床诊断依据

胆红素脑病的临床诊断依据   目前，胆红素脑病的诊断方法是在重度黄疸的基础上出现精神状态、反应、肌张力等方面的异常，甚至具有典型的核黄疸四联症表现: 运动及其控制、肌张力异常，伴或不伴听力丧失的听觉通路障碍、眼球运动障碍( 如向上凝视障碍)、乳牙釉质发育不良。临床随访研究证实，有部分患儿在新生儿期无胆红素脑病的临床表现，或血清胆红素浓度处于以往认为较安全的水平，但通过尸检证实存在核黄疸或长期随访发现存在一个或多个系统功能障碍，主要表现为认知、语言、学习、视听觉、运动障碍，或仅表现为耳聋或听觉障碍，注意力缺陷和孤独症的发生，其中尤以听力异常最重要。胆红素对机体的损伤程度主要与以下因素有关: 早产、溶血、围生儿并发症，胆红素、白蛋白结合能力的变化，胆红素的浓度和暴露时间，遗传基因，家庭种族，个体易损性等。目前国内对重度黄疸尚无统一的标准，较为公认的是足月儿换血标准: 生后＞72小时，总胆红素水平≥428umol/L.国内外均有研究资料表明，胆红素的浓度与轻度神经系统异常及非特异性运动异常有关，但是长期随访显示总胆红素＞20g/L与神经系统异常并无恒定相关性。也有资料表明，并不能证实在足月新生儿非溶血性高胆红素血症中，某一总胆红素值与患儿的智商或严重的神经系统异常之间存在某种相关性，早产儿低浓度的胆红素也可引起核黄疸。为了更好地评估胆红素神经系统损伤尤其是早期损伤，需要结合病史特点，综合利用实验室、神经影像、运动感觉等多种检查手段，从而采取适时有效、安全经济的干预措施。广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚