斜坡脊索瘤硬膜下播散转移一例

· 病例报告 ·

斜坡脊索瘤硬膜下播散转移一例

Intradural drop metastasis of a clival chordoma: case report

【关键词】 斜坡；脊索瘤；硬膜下；播散转移

【中图分类号】    R651, R739        【文献标识码】    A        北京大学第三医院神经外科林国中

脊索瘤易于局部复发，远处转移少见，硬膜下播散转移极其罕见，现报道一例。

患者女性，59岁，因视物模糊一年，加重一月于外院发现左侧眼睑下垂，左眼内收障碍，复视，左侧面部针刺觉减弱。CT及MRI发现左鞍旁斜坡占位。术中见肿瘤部分侵及硬膜下，次全切除肿瘤，病理诊断脊索瘤。术后给予放疗，左侧眼睑力量逐渐恢复。2年后患者出现右侧眼睑下垂，复查CT发现右侧鞍旁占位，考虑复发，给予γ刀治疗，患者症状无明显改善。6年后，患者出现腰骶部，鞍区及大腿后方疼痛，下肢无力，大小便困难而入院。查体发现右侧眼睑下垂，右眼各向运动受限，复视，右侧鼻唇沟变浅，右侧瞳孔散大，直径5mm，直接及间接对光反射未引出，双下肢肌力Ⅲ级，肛门括约肌松弛。MRI发现骶管硬膜下多发占位，伴明显强化（图1）；CT发现右侧鞍旁占位较2月前增大并出现多发脑内转移（图2）。术中见蛛网膜下腔陈旧血性脑脊液，肿瘤分别浸润左侧腰5和骶2，右侧骶1神经根，切面可见囊变及陈旧出血。左侧骶2神经根无法分离，连同肿瘤一并切除，剩余肿瘤在分离神经后切除，病理诊断脊索瘤。术后疼痛缓解，下肢肌力Ⅳ级，但大小便困难无明显改善。转外院进一步行放疗。

讨论   脊索瘤少见[1]，且硬膜下播散转移报道极少，因此其准确发生率无法估计。脊索瘤一般生长缓慢，发病年龄较大[1]，斜坡脊索瘤常累及脑干，长期预后较差，部分硬膜下播散的患者可能在出现症状前已经死亡，因此其发生率可能高于目前报道。部分硬膜下播散只是偶然发现也支持这点。大宗的尸检研究可能有助于了解其发生率。

斜坡脊索瘤有种植转移的倾向[2]，硬膜下播散是术中肿瘤细胞种植的结果，但是未手术的患者也可出现硬膜下播散[3]。尽管如此，我们认为在术中应尽量保持硬膜完整，在必须打开硬膜时，应特别注意预防肿瘤细胞的播散[4]。文献报道颅底脊索瘤硬膜下播散发生于手术后7月至11年[4]，该例病人发生于术后6年。这可能与肿瘤生长缓慢有关，但是该患者伴有颅内肿瘤的迅速增大和转移，这可能与γ刀治疗等导致的肿瘤恶变有关[4, 5]。而脊索瘤的恶变可能与钙粘素-链蛋白复合体的表达变化有关，即E-钙粘素下调，N-钙粘素增加[6]。

该患者术后疼痛缓解，肌力改善，但是二便功能恢复欠佳。早期发现早期治疗可能改善患者的预后。对颅内脊索瘤患者行规律的脊柱MRI有助于早期发现，改善患者预后，但是加重患者的负担[7]。颅内脊索瘤硬膜下播散罕见，但在患者出现脊髓或神经根症状时，应及时行脊柱MRI了解是否存在转移。

参考文献

[1] Mcmaster ML, Goldstein AM, Bromley CM, et al. Chordoma: incidence and survival patterns in the United States, 1973-1995[J]. Cancer Causes Control, 2001, 12(1): 1-11.

[2] Arnautovic KI, Al-Mefty O. Surgical seeding of chordomas[J]. J Neurosurg, 2001, 95(5): 798-803.

[3] Shinde SV, Monipanda K. Craniospinal dissemination of clival chondroid chordoma[J]. J Postgrad Med, 2005, 51(3): 220-222.

[4] Asano S, Kawahara N, Kirino T. Intradural spinal seeding of a clival chordoma[J]. Acta Neurochir (Wien), 2003, 145(7): 599-603.

[5] Tsuboi Y, Hayashi N, Kurimoto M, et al. Malignant transformation of clival chordoma after gamma knife surgery - case report - [J]. Neurol Med Chir (Tokyo), 2007, 47(10): 479-482.

[6] Triana A, Sen C, Wolfe D, et al. Cadherins and catenins in clival chordomas: correlation of expression with tumor  aggressiveness[J]. Am J Surg Pathol, 2005, 29(11): 1422-1434.

[7] Martin M P, Olson S. Intradural drop metastasis of a clival chordoma[J]. J Clin Neurosci, 2009, 16(8): 1105-1107.

1A：术前矢状位；1B：术前矢状位增强

图1 患者术前MRI

Fig.1 The MRI imaging of patient

2A：术前2月CT；2B及2C：术前CT

图2 患者术前CT

Fig.2 The CT imaging of patient

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