非惊厥性癫痫持续状态

   癫痫持续状态是常见的神经科急症，其中非惊厥性癫痫持续状态(nonconvulsive status epilepticus，NCSE)约占1／3，临床并不少见，因其包含了一组不同的临床综合征，诊断相对困难。NCSE，即失神发作持续状态(absence status epilepticus，ASE)、简单部分发作持续状态(simple partial status epilepticus，SPSE)、复杂部分发作持续状态(complex partial status epilepticus，CPSE)与轻微发作的癫痫持续状态(subtle status epilepticus，SSE)。广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚

(一)NCSE定义和流行病学

   目前尚无统一的NCSE的定义。近年来提出“NCSE是指脑电图上持续的痫样放电，导致出现临床上的非惊厥性发作”，其具体可表现为失语、遗忘、意识障碍或行为改变，包括意识模糊、昏迷、谵妄、躁狂等。有时也可出现自动症、眼球偏斜、眼球震颤样运动(常为水平性)或面部、口周、腹部及肢体的轻微抽动等。亦有学者认为NCSE的定义应包括临床表现(常包括意识障碍)、发作期脑电图的异常以及对治疗的反应。脑电图出现痫样放电及对AEDs治疗有反应者更加支持NCSE的诊断，但治疗无反应并不意味着能除外NCSE的诊断。对于癫痫持续的时间，多数专家建议持续30 min以上定义为NCSE。NCSE主要有4种临床类型：ASE、SPSE、CPSE和昏迷中的癫痫持续状态(status epilepticus in coma)，包括SSE。其中ASE又分为典型、非典型和晚发ASE。难治性癫痫持续状态(refractory status epilepticus)目前尚无一致定义。在不同的文献中，2种或3种AEDs治疗失败结合发作持续至少1、2 h或不论持续多长时间，均可被认为是难治性癫痫持续状态。

   流行病学资料显示NCSE的发病率为(2—20)／10万。ASE占sE的1％～6％。SPSE占癫痫持续状态的9％～23％。CPSE占16％～43％。ASE主要表现为意识状态的改变，但也有报道可见轻微的运动症状。患者可以完成进食、饮水等动作，能躲避疼痛、四处走动及对简单指令作出反应等。典型ASE的持续时间从数分钟到数天、数周不等。脑电图表现为3 Hz的全面性棘慢波发放。在发作后期，脑电图表现可变得不规律，频率变慢。典型ASE常在特发性全面性癫痫的基础上发生，特别是失神发作或青少年肌阵挛癫痫。不恰当的AEDs治疗(如卡马两平)、发热、过度换气、兴奋、疲劳、月经期或睡眠一觉醒周期均可诱发。非典型ASE临床症状与典型ASE有时较难鉴别，但非典型ASE的意识改变程度较典型ASE患者更严重，如出现眼睑肌阵挛样抽动或口周自动症则加强了诊断为非典型ASE的依据。与典型ASE相比，其发作期的脑电冈不规律，为2．5～4．0 Hz的棘慢波发放。

(二)症状

   SPSE症状主要为患者的主观感觉，且通常无特异性，如听觉异常、失语、感觉异常、味觉或嗅觉改变、精神症状、自主神经症状及行为改变等。与CPSE不同的是，SPSE的患者不出现与环境接触能力的改变，意识正常。脑电图表现为不同频率的局灶性棘波或棘慢复合波。但因其较局限．头皮脑电图有时未能出现上述异常，此时诊断须依赖于临床症状。CPSE一定会出现意识的改变，通常表现为与环境接触能力的改变，患者表现意识模糊及行为异常，如口部或手部自动症等。与SPSE相比，CPSE的痫样放电可更加广泛，通常为双侧性，这也能解释CPSE临床症状的多样性。SSE由GCSE发展而来，系后者治疗不充分或未治疗所引起。表现为脑电网上的痫样放电，但临床上无运动性发作或仅有间断的运动性发作。脑电图明显痫样放电与临床无明显运动性发作的不一致为其特征。脑电图表现为全面性或单侧性棘波或棘慢波发放。绝大多数特发性GCSE不发展为难治性，SSE尽管属于NCSE，但其预后不佳，被认为是GCSE的最严重的临床阶段。

(三)诊断

   NCSE的诊断应结合患者的既往病史、临床症状和脑电图。有时，苯二氮革类药物治疗后临床症状或脑电图的改善也会有助于NCSE的诊断。NCSE的临床症状往往无特异性，故仅依据症状很难作出诊断。然而，如果存在诱发癫痫的原因、有严重的意识障碍和自发的眼球活动(如眼球震颤)则提示与NCSE相关。既往有癫痫病史更支持NCSE的诊断，但无癫痫病史亦不能完全除外，因为有很多患者以NCSE为癫痫的首发表现。NCSE的诊断还需要除外其他诊断。需要鉴别的疾病包括：急性卒中、炎症(如边缘叶或新皮质的炎症)、感染(如单纯疱疹病毒脑炎)、非运动区的原发性或转移性脑部肿瘤；精神因素所致的谵妄、意识恍惚、幻觉以及心因性的假性持续状态。对临床上出现相关症状的患者，要考虑NCSE的可能性，避免漏诊；长程脑电图的价值不能高估，但脑电图出现异常更加支持NCSE的诊断。

(四)治疗

   NCSE的治疗依临床类型和病冈不同而有所区别。鉴于除轻微发作的癫痫持续状态外，NCSE与GCSE相比较少造成急性和慢性的全身系统性并发症，建议采取较GCSE相对保守的治疗(仅对麻醉药物的应用而言)。但并不意味着延迟NCSE的初始治疗。如果NCSE的诊断成立，应尽快给予AEDs。治疗前NCSE持续时间越长，终止发作的难度越大。