Poland波兰氏综合征/波兰氏综合症手术方法和典型病例

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Poland综合征/波兰氏综合征/波兰氏综合症即为胸大肌缺损并指综合征，发病原因尚不清楚。临床症状集中于躯体及上肢，男性多见，一般为单侧，最常表现为胸部畸形、前臂和手部畸形。中国医学科学院整形外科医院整形科刘春军

（一）Poland综合征/波兰氏综合征/波兰氏综合症的临床表现

上左图：双侧病变，右侧肋软骨发育不良，胸廓局部轻中度凹陷，两侧不对称，双侧皮下脂肪、胸大肌及其他前、侧胸壁肌肉几乎未发育，典型的“皮包骨”，右侧伴有乳晕乳头缺如。

上中图：左侧腋窝前区的肋骨发育缺如，胸大肌完全未发育，皮下脂肪发育不良，腋窝前胸壁明显凹陷，伴有乳晕乳头缺如。

上右图：双侧病变，肋骨发育不良，漏斗胸，双侧皮下脂肪发育不良，右侧胸大肌完全缺如，左侧胸大肌部分缺如，其他前、侧胸壁肌肉发育不良。

下左图：女性患者，右侧肋骨、胸大肌和乳腺均未发育，合并右手指缺如。

下中图：左侧病变的胸片情况，和右侧正常侧相比，腋窝区显示黑色，说明胸大肌发育不良，组织缺损。

下右图：CT检查结果，黄色箭头处显示胸大肌完全未发育，和对侧形成鲜明对比。

（二）Poland综合征/波兰氏综合征/波兰氏综合症的治疗方案

1. 轻度的Poland综合征/波兰氏综合征/波兰氏综合症，仅表现为胸大肌部分的缺损，没有或者仅有轻度的肋骨凹陷，皮下脂肪部分存在，刘春军医生认为可以通过多次自体脂肪注射填充来矫正，通过填充进的脂肪厚度替代缺损的胸大肌缺损厚度。

2. 严重的Poland综合征/波兰氏综合征/波兰氏综合症，发育不良或缺损的组织可累及胸壁的全层结构，即皮肤和皮下脂肪发育不良，乳晕乳头发育不良或者缺如，胸大肌全部缺损，胸大肌深部和邻近的肌肉缺损，肋骨、肋软骨缺损，可有胸壁凹陷。刘春军医生认为，此时，需要不同问题不同对待，简单说，基本原则是“缺啥补啥”。①如果伴有严重的肋骨凹陷，可以制作个性化的硅胶假体，修复凹陷处的骨性缺损。②通过背阔肌肌瓣转移修复大面积的肌肉缺损，手术的方法包括传统的背阔肌移植方法和内窥镜微创背阔肌移植方法。③自体脂肪注射填充，补充皮下厚度和局部小的凹陷，“锦上添花”。④乳晕乳头缺损可以采用局部皮瓣再造，但男性患者由于乳头比较小，因此，通常采用比较简单的纹身方法解决。

3. 女性Poland综合征/波兰氏综合征/波兰氏综合症患者可行乳房再造手术，再造的方式包括腹部或背部皮瓣、肌肉、脂肪移植或结合假体植入等方法。

（三）背阔肌移植和自体脂肪注射的比较

自体脂肪注射填充

传统背阔肌移植

内窥镜微创背阔肌移植

填充到胸部的组织类型

脂肪

肌肉

肌肉

术后胸部质感

脂肪质地，软

肌肉质地，接近正常

肌肉质地，接近正常

切口位置

及大小

胸部3mm注射口，

通常3-5个

背部20厘米切口

腋窝4厘米切口，位置隐蔽

治疗次数

3-5次，取决于缺损的严重程度和自体脂肪量的多少

一次修复肌肉的缺损

一次修复肌肉的缺损

术后恢复期

2-7天

2-4周

2-4周

治疗费用

2.5万/次

2.3万

2.6万

优点

手术难度小，操作简单,

术后恢复快

一次手术可以修复更多的缺损组织,效果好

一次手术可以修复更多的缺损组织,效果好，切口小、位置隐蔽

缺点

每一次脂肪注射和成活量有限，单次效果差，需多次注射

“牺牲”背部肌肉，背部切口明显

手术复杂，需要内窥镜，对医生和设备要求高，“牺牲”背部肌肉

最佳适应症

轻微缺损

身材偏胖，有足够的脂肪储备

中重度缺损

中重度缺损

不愿接受明显手术切口者

1. 自体脂肪注射

自体脂肪注射是通过吸脂的方式从身上比较胖的部位吸出脂肪然后注射到胸部，相对来说操作比较简单，恢复比较快，术后日常活动几乎不受影响，但是它的缺点也是明显的：

1) 脂肪移植的过程好比用种子种地，好的种子、适量的种在肥沃的土壤里才会长势喜人，土壤贫瘠种下的种子常常不会发芽或者长势不好。脂肪颗粒就是“种子”，它自身是没有血液供应的，必须依靠胸部受区良好的“土壤”才能获得存活，良好的土壤指的是皮下脂肪组织、胸肌均存在，组织厚度足够。对于严重的Poland综合征/波兰氏综合征/波兰氏综合症患者来说，胸大肌缺如、皮下脂肪发育不良，常常是皮肤直接附着在肋骨上的“皮包骨”状态，“土壤”非常贫瘠。而大部分男性患者常常身材消瘦，其他部位也没有过多的脂肪组织，可供脂肪注射的量非常有限。此外，种地时，如果撒了太多的种子，那些多于正常量的种子通常会烂在地里、永无出头之日。脂肪注射填充也是如此，如果一次注射过量可能会造成脂肪坏死、硬化，形成慢性炎症和结节。

2) 脂肪注射后存在部分被吸收的问题，100ml的脂肪注射后可能最终成活的量只有30-40ml，因此，一次注射的效果非常有限，通常需要反复多次的注射才能获得明显的效果。随之而来的花费也是个不小的数目。

3) 一般来说，大部分男性Poland综合征/波兰氏综合征/波兰氏综合症患者常常身材消瘦，其他部位也没有过多的脂肪组织，可供脂肪注射的量非常有限，大部分仅够2-3次注射，一旦没有足够的脂肪可供注射就会面临“巧妇难为无米之炊”的尴尬局面。对于轻度的胸部凹陷患者来说，可能1-2次脂肪注射就可以修复，所以自体脂肪注射非常适合病变不是很严重、缺损不多的患者。

4) 脂肪的质地非常软，和肌肉的质地还是有比较明显的差别。

2. 背阔肌移植手术

背阔肌是后背的一块面积大、位置浅的肌肉，平时做引体向上动作时背阔肌贡献了大部分的力量，肩胛骨附近的大圆肌则贡献了剩余的小部分力量。背阔肌移植手术就是通过手术把背阔肌从后背原有的位置松开、转移到前方胸大肌缺损的位置。背阔肌移植手术操作比较复杂，对医生和医院的技术要求比较高，恢复时间稍长，术后上肢需要制动2周，1个月内不能做运动，手术以“牺牲”背阔肌作为代价，术后局部凹陷比较明显的地方可能还需要适当补充脂肪注射，以达到更好的效果，但是其优点是明显的：

1）背阔肌移植是自身带有血液供应的，因此不需要"土壤"也可以存活。

2）背阔肌切取的面积可以达到25X35厘米，因此，可以一次性修复比较大的面积和体积的软组织缺损。

3）背阔肌移植能够矫正腋窝前区凹陷，术后形成的腋前区皱襞也比较符合正常胸大肌的生理外形，而且，背部几乎看不出来一侧肌肉缺损造成的两侧不对称差异。

4）通过术后锻炼，背阔肌的功能可以被大圆肌等协同肌肉代偿，只要你不是像运动员那样对某些运动非常挑剔，日常的生活和运动（如健身，打球）是不受明显影响的。

3. 传统背阔肌移植手术和内窥镜微创背阔肌移植手术的比较

传统的切取背阔肌的方法是在后背做切口，遗留的瘢痕将近20厘米，非常明显，这也是很多人不太愿意接受的主要原因之一。下图是早期采用传统背阔肌移植方法遗留的背部切口瘢痕。

刘春军医生现在采用的内窥镜的微创技术，后背不会遗留手术瘢痕，是对背阔肌移植手术非常大的改进。在腋窝做一个4厘米的主切口就可以完成手术（和隆胸手术的切口相同），位置非常隐蔽。目前，已经成功用该技术做了几十例的病例，获得了非常好的效果，该技术在国际上也是处于领先地位的。

一起来看看最近做的一个典型病例的治疗情况。

这是一个右侧Poland综合征/波兰氏综合征/波兰氏综合症的男性患者，肋骨没有明显的凹陷，皮下脂肪存在，其胸大肌发育不良，胸部外上、内侧、下侧较对侧凹陷，腋窝区凹陷非常明显。患者经常进行身体锻炼，身上没有太多的多余脂肪。

刘春军医生制定的手术方案采用内窥镜微创背阔肌移植，内窥镜给了医生更透视的眼睛、更精细的双手，手术切取了25X35厘米的全部背阔肌，转移至胸前，修复胸大肌缺损。

术后4个月时的恢复情况，和术前相比右侧胸部明显饱满了，下胸部和腋窝处的凹陷得到矫正，两侧胸部更加对称。腋窝的瘢痕位于腋毛内，几乎看不出来。患者从术后1个月开始恢复体育锻炼，自述两侧背部肌肉力量没有明显差别。

4. 背阔肌移植+自体脂肪注射：将提高治疗的效果

对于大部分Poland综合征/波兰氏综合征/波兰氏综合症患者来说，背阔肌转移术后胸部畸形可以得到非常明显的改善。之后再通过脂肪注射方式进行精雕细琢，使得外形更佳完美，这是比较合理的治疗方案，手术费用也更容易接受。

5. 手术方案的选择

没有一种手术方案是万能的，因为每种方法都有其与生俱来的优点和缺点，都要根据每个患者的实际情况进行个性化的分析，这样才能获得最佳的效果。比如，如果术后恢复时间对于一个患者来说是首要考虑的因素，并且他/她的身材也比较胖，有足够的脂肪，且经济条件比较好，那么自体脂肪注射对于他/她来说是比较适合的方案；如果患者对术后的外形和质地效果要求比较高，有充足的休息时间，那么内窥镜微创背阔肌移植是更加适合的方案。

6. 关于假体的问题

对于肋骨的部分缺损和明显凹陷，眶缘通过术前CT扫描，计算机制作三维模型，然后通过快速成型技术制作个性化的假体进行精确的修复。如果没有明显的骨性缺损，是不需要假体修复的。

女性乳腺缺如患者可以通过内窥镜背阔肌移植的方法首先不同组织厚度，之后再通过背阔肌下植入硅凝胶乳房假体再造乳房，获得正常外形。

希望上述内容有助于Poland综合征/波兰氏综合征患者更好的了解病情和治疗。