寰枕畸形减压植骨融合内固定术

　　颅底畸形呼吸困难，命悬一线危急时刻“寰枕畸形减压植骨融合内固定术+气管切开术”成功为患者保驾护航

　　阳春三月，春光明媚，让人觉得格外温馨美好。在第四军医大学唐都医院神经外科李维新教授的门诊办公室，来自浙江杭州的李氏一家人正竭尽全力的描述着小李的近十年来痛苦的遭遇，小李躺在轮椅上，由于长期卧床不起，显得很白很瘦弱，这个本该充满希望与活力的年轻人却被疾病折磨的面色憔悴，形容枯槁，李家人充满希冀的眼神里急切的盼望李教授能够将孩子的病早日治愈。

　　病情严重，几次与死神擦肩而过

　　李妈妈是一位伟大的母亲，自从小李十几年患病开始，她就一直照顾左右，唯一的心愿就是孩子能够治好。说起小李的病，让人既伤心又痛心，十几年前，无明显诱因小李发现自己颈枕部出现僵硬的感觉，起初他并不在意，还在上学的他以为只是普通颈椎不适而已，可是后来连续出现行走不稳同时伴左下肢沉重症状出现，有时在校园里走路都会摔跤，这可把小李吓坏了。回家告诉家人这些症状后，在母亲的陪同下，前往当地医院查颈胸椎MRI：考虑为寰枕畸形、扁平颅底、颅底凹陷、脊髓空洞症。建议进行手术治疗，看着孩子病情逐渐加重，考虑到孩子未来还有那么长的路要走，小李的家人决定为孩子进行手术，由于当时手术在颅内植入一根转流管，所以起初症状有所缓解，可好景不长，小李后来又开始慢慢出现行走不稳症状、同时肢体沉重更加严重，后来小李常常感到胸闷，最严重时几次呼吸困难，差点与死神擦肩而过，他的母亲觉得要永远失去孩子了。

　　“求求你了，我最大的心愿就是孩子的病能够治好”

　　为了寻求进一步诊疗，小李的家人四处打听，辗转很多大小医院，可是都没有得到满意的结果。最终经人介绍带小李前往第四军医大学唐都医院神经外科，见到李维新教授的第一面小李的母亲就说：“求求你了，救救我的孩子，我最大的心就是孩子的病能治好。”李教授结合患者目前症状和患者带来的影像学资料认为：目前患者出现颈枕部僵硬，行走不稳，与寰枕畸形颅底凹陷压迫脑干有关，由于患者93年曾进行过手术，颅内留有一根转流管，随着时间的推移，这根管对患者局部刺激症状比较重，所以患者常常感到胸闷。患者延髓脑干的位置缺血水肿非常严重，目前已经出现呼吸困难的情况，此时只能通过手术解决，如果不做手术患者很快就会呼吸衰竭，最后出现肺部感染导致情况非常危险。

　　术前影像学资料：

　　积极准备，手术取得圆满成功

　　在李教授专业的解释下，全家人经过仔细商讨同意进行手术。李教授针对患者情况进行仔细的术前讨论，排除手术禁忌，在全麻的状态下为患者展开“后路寰枕畸形后路凹减压植骨融合内固定术+气管切开术”，术中所见转流管已经完全被腐蚀，同时转流管的下方对脑干延髓有很严重的压迫，术中做了颈2和颈3两个节段的椎弓根螺钉，角度的调整之后力量可以。手术获得圆满成功。

　　术后第二天患者肢体症状已经有改善，经过一周的康复患者呼吸情况、上肢书写能力、运动能力都得到很大程度改善，目前患者还在继续康

　　复改善中，李教授强调由于患者长期卧床，骨质疏松程度严重，需要逐渐补钙，加强局部力量同时加强硬力作用使骨头快速生长，有利于病情恢复。

　　术后影像学资料：

　　关于本例患者病情解读：

　　李维新教授指出：本例病例患者患扁平颅底并伴有很明显的颅底畸形，非常严重的颅底角变形。由于93年曾做过一次手术颅内留有一根转流管，局部瘢痕增生比较严重造成本次二次翻修手术难度高且风险大。由于转流管的下方对脑干延髓有很严重的压迫，患者延髓非常脆弱，在延髓脑干的位置缺血水肿很严重，造成患者术前氧饱和度一度掉到60、70 ，出现呼吸困难、呼吸窘迫，甚至肺部感染情况。手术主要做颈1-2的撑开、复位，调整了斜坡和颈椎的角度，主要目的是为了缓解脑干的压迫，同时把转流管取出来。