6部位11处黄色瘤消失，饮食治疗救了女童的命！

　身上11处黄色瘤消失了

　　生长发育保持在同龄女孩的正常水平

　　患有罕见家族性高胆固醇血症的11岁女童妞妞(化名)，用10年求医经历见证了一个奇迹：正确吃饭也能治疑难杂症!

　　1岁5月的小女孩妞妞(化名)，从4个月开始双侧手腕、脚踝、臀部等6部位陆续长出了11处线状型黄色瘤，家长带着孩子四处求医，也难确诊孩子究竟患上了什么病。 妞妞首诊时6部位11处黄色瘤位置图 2009年5月，在北京儿童医院营养研究室工作的李时莲主任接待了一个特殊的患儿，一治就是10年。当时，根据孩子的发病时间、发病速度、血脂检查结果，李主任初步确诊这个孩子患上了罕见的纯合子家族性高胆固醇血症。患上这种疾病的儿童，大都会出现长不大、易早夭折的危险情况。

　　家族性高胆固醇血症啥表现? 家族性高胆固醇血症(FH)是低密度脂蛋白(LDL)受体基因异常的常染色显性遗传代谢性疾病，发病机理是肝脏(LDL)受体缺失，造成患者血液中的胆固醇不能清除代谢，含量特别高。 此病有常见的杂合子型和罕见的纯合子型两种，是脂质代谢疾病中最严重的一种，可导致各种心脑血管性疾病，如果不提早发现，及时干预治疗，会危及生命。 患有此病的患者，会出现以下症状：

　　01

　　血液中胆固醇含量高于正常人 常见的是杂合子型高胆固醇血症，每500人中就有1例。患病初期胆固醇较高，若不及时治疗，胆固醇浓度会较正常人高2-3倍，一般儿童肥胖症患者、年龄较大青少年和成人发病较多。 罕见的纯合子型发病率虽极低，但发病较早，常常在儿童期发病，初期胆固醇浓度是正常人的2倍以上，不及时治疗则会达到6～8倍以上，甚至更高。

　　02

　　手腕、肘部等易磨损处皮肤易出现黄色瘤 患病初期患者手腕、肘部、臀部、膝关节、脚踝等易磨损处皮肤多见黄色瘤，足跟腱部皮肤也容易出现条索状改变。初期黄色瘤成点状、线状，如不及时治疗，后期可逐渐扩展成片状、结节状。

　　03

　　易死于心脑血管性疾病

　　随着病情发展，纯合子型患儿10岁左右就会出现心脑血管性疾病的症状和体征，其心瓣膜、心内膜表面、主动脉弓粘膜、血管内膜也可形成黄色瘤斑块。如不及时干预治疗，患儿易在30岁之前夭折。

　　多种治疗方案 依然难过30岁 目前，治疗这种疾病，国内外有饮食治疗、药物治疗、手术治疗、定期换血治疗、中医中药治疗等多种方法。 这些年，全国各地来找李主任医治的患儿络绎不绝。在治疗这些患儿的过程中，李主任发现，采用他汀类降胆固醇药物对儿童治疗效果不明确，容易出现皮肤发红、发痒等副作用。 手术治疗有两种方式，一种是切除皮肤上黄色瘤，其治愈效果极低，黄色瘤切除后会再生长;另一种是进行肝移植，风险大且效果不是特别满意。 国外还有定期换血的方法，每两周洗血一次，但使用的仪器和每次的治疗费都非常昂贵，一般家庭难以承受。而且即使采用了定期洗血的疗法，患儿活过30岁的也寥寥无几。

　　饮食治疗救了孩子的命!

　　而长期采用纯饮食治疗的妞妞让大家看到了一个希望。

　　如今，妞妞身上的11处黄色瘤不仅全部消失了，11岁了身高体重也都在同年龄、同性别孩子的正常水平中。最近，当地医院检查结果显示，孩子血液中的胆固醇和血脂都降下来许多，略高于正常人。 饮食治疗专业的来说应叫饮食和营养加强治疗，是通过限制高胆固醇食物的摄入，从源头上控制身体中因胆固醇代谢障碍而产生各种问题，从而达到延长孩子寿命，提高生命质量，让孩子健康成长的目的。

　　说起来简单，但治疗过程却是一个极为复杂精细的工作。吃什么?怎么吃?哪些东西不能吃?哪些东西能吃?能吃的吃多少合适?等等，要解决这一系列问题，最重要的目的就是既要让患儿血液中的胆固醇含量尽可能不升高，还要不影响孩子日常的营养摄入，保证正常身高体重的生长发育。 当时，妞妞心脏检查各项指标还不错，为此，一开始李主任就采取营养性药物和营养膳食相结合的方法，尽量减少药物治疗所带来的副作用。 治疗过程中，李主任反复与患儿家长沟通，计算分析每种食物的胆固醇含量，以每100克食物中含胆固醇量的多少进行排序，精确克数，给患儿家长列出详细表格，让患儿按表格搭配饮食，以控制病情。

　　同时，由于饮食控制，患儿的其他营养跟不上时，再通过其他低胆固醇、高营养素食物进行补充。当饮食补充都不能到位时，再补充营养药物，以保证孩子能够健康成长。 饮食治疗的相比较于其他治疗方法的好处一是治疗费用低，因为吃饭我们每个人每天都会有，简单易行;二是食补没有副作用，相对要安全的多。 “这个孩子已经治疗很长时间了，目前一直采用饮食治疗的方法，收效不错，只要家长能严格坚持下去，患这种病的孩子还是有希望的。”李时莲主任说。 近日，妞妞的家长又带着孩子来到北京东区儿童医院，继续向李主任请教孩子日后的日常饮食管理方案。

　　在此，李主任也提醒广大家长们，如果您发现孩子身上出现黄色瘤或家族内有患有高胆固醇血症、肥胖症、高血压、高脂血症的情况，一定要及时就医，及早干预并治疗，以免耽误了孩子的病情。

　　医生说

　　发育瘦小或因肥胖引起的高尿酸血症等

　　疾病也可饮食治疗 妞妞的病虽然罕见，但发育瘦小或因肥胖引起的高血脂、高尿酸血症等疾病却并不少见，而这些疾病，也可通过合理的饮食搭配和科学的喂养方式来改善和配合治疗。

　　在东儿营养膳食科，科学健康合理的搭配饮食还治疗因钙缺乏引起的佝偻病，缺锌引起的食欲不振，铅高引起的注意力不集中、多动，以及孩子生长发育瘦小等营养性疾病。 由家族性高脂血症、高胆固醇血症引起的儿童胆固醇偏高、血脂偏高，和由于肥胖引起的高尿酸血症等疾病也都可以通过饮食治疗来改善。其中，高尿酸血症已经实现了治愈率100%。 李时莲主任说：“有高血压、高血脂、糖尿病、肥胖等家族史的家庭，一定要做好孩子生活方式病的儿童期一级预防工作，及时通过调整营养膳食的方法，为孩子提供一个健康的、良好的生活方式。”

　　部分食物胆固醇含量表 以下表格由李时莲医师营养门诊提供

　　★每100克胆固醇超过1000毫克的食物 ★ 食物名称 每100克胆固醇含量(毫克) 鸡蛋黄粉 2850 猪脑 2571 牛脑 2447 鸡蛋粉(全蛋粉) 2251 鸡蛋黄(乌骨鸡) 2057 羊脑 2004 鹅蛋黄 1696 鸭蛋黄 1576 鸡蛋黄 1510 鸡蛋(土鸡) 1338 猪胆肝 1017 注：鹅肝、鸭肝、鸡肝、猪肝、虾米、虾皮、鹌鹑蛋等食物的胆固醇含量也较高。

　　★几乎不含胆固醇的10种食物★ 食物名称 每100克胆固醇含量(毫克) 甜菜叶 0 菊苣 0 黄麻叶 0 红花油 0 麦芽油 0 椰子油 0 橄榄油 0 豆奶(豆乳) 5 海蜇皮 8 牛蹄筋(泡发) 10 注：酸奶、牛乳、空心果、海蜇头等食物胆固醇含量较低。 专家介绍：

　　李时莲

　　北京东区儿童医院儿内科 副主任医师、教授

　　专业特长：肥胖症，贫血症，佝偻病，钙、锌、铁缺乏症，生长发育迟缓，家族性高胆固醇血症，高脂血症，脂肪肝，高尿酸血症，营养吸收障碍，食物过敏症，尿素循环障碍，铅中毒和铅偏高，营养不良，神经性厌食症，肠内肠外营养等。

　　出诊时间：每周一、周三、周六

　　预约电话：010-52009999

　　东儿介绍

　　北京东区儿童医院是一所集临床医疗、预防保健、教学科研为一体的，服务于中高端群体的综合性现代化儿童医院。医院汇聚了百余名来自儿童医院、儿研所、北大妇儿医院、友谊医院、301医院、协和医院、安定医院、北大口腔等医院的百余名儿科专家。预约制就诊，专家亲诊，平均看诊时间20分钟起。

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