儿童移植后淋巴组织增殖性疾病（PTLD）

近期我们收治了1例儿童肝移植术后PTLD患儿，表现为小肠梗阻及腹痛，行病变肠管切除。近年来，我可科收治的肝移植后PTLD患儿表现为肠道梗阻及腹膜炎的患儿10余例。借此机会和各位家长聊聊这个疾病。

PTLD是异基因造血干细胞移植和实体器官移植后一种少见的致命并发症，该病症是受者在应用免疫抑制剂期间发生的一种从淋巴结增殖性至肿瘤性的淋巴系统增殖性疾病。尤其是造血干细胞移植后发生的PTLD起病更急，可发展为多器官功能衰竭而死亡。大多数PTLD的发生与EB病毒感染有关。PTLD可发生在胃肠道、肺、骨髓、肝脏、脾脏、皮肤、中枢神经系统、淋巴结及软组织。淋巴结的表现为肿大、发热、虚弱及体重下降等，淋巴结以外的表现主要因侵犯的器官部位而不同。肠系膜淋巴结肿大累及消化道，科表现为腹痛、呕吐、消化道梗阻甚至穿孔的表现。

PTLD的治疗非常复杂，主要包括保护移植器官功能；降低免疫抑制水平；抗病毒治疗；手术切除/局部放疗；应用单克隆抗体、化疗药物和对症支持治疗。由于本病临床表现不典型，易被误诊或延误，加强严密监测有利于早发现及治疗。