关于小儿淋巴管畸形的常见问题

孩子淋巴管畸形的案例很多，有的宝宝畸形部位在颈部，开始怀疑是大脖子病，当地就诊以后原来是淋巴管畸形……还有的宝宝刚出生后还挺正常，随着月龄的增长，慢慢的两个腿开始不对称的生长，一个腿生长的快，腿粗，一个腿生长的慢，相对较细……还有在口腔、胸部、手臂、外阴等等，这样的案例很多很多，今天我们就聊聊小儿淋巴管畸形的一些常见问题！

颈部巨大淋巴管畸形  

腋下巨大淋巴管畸形

核磁：病灶呈大囊伴分隔

一、在讲这个疾病之前，我们先聊聊人体的淋巴系统

平时我们着凉、咳嗽、嗓子疼，张嘴看嗓子，扁桃体肿了！其实这时您就开始意识到了一个淋巴系统的器官——扁桃体，它是一个淋巴腺体。

淋巴系统的功能

淋巴系统的工作原理类似于血液循环系统，同时他们是平行的关系。它像一条条交织的河流，途径很多我们人体的器官和组织，最后汇入血液系统。淋巴系统在人体中主要扮演三个角色:

1．免疫卫士，监督并防御感染病原体；

2．保持体液平衡，吸收了我们的组织间隙多余的液体，让我们看起来不“肿”；

3．吸收脂肪和其他营养物质，淋巴系统的乳糜管，里面有很多像“小船”一样的载体负责运输、吸收脂肪和脂溶性维生素。

淋巴系统的组成

淋巴系统的淋巴管连接着淋巴结或腺体，腺体有扁桃体、脾脏和胸腺。

扁桃体：咽喉是人们呼吸和吃饭时的必经之路，扁桃体和其他淋巴组织就在此处站岗放哨，执行这一区域的免疫防御作用，抵抗病原体的入侵。

脾脏：人体的血滤器，可以清楚衰老的血细胞、抗原和异物。入侵人体的抗原，可以在脾脏被发现，向人体报警，激发免疫反应。

胸腺：胸腺位于胸骨后，挨着心脏，青春期后逐渐退化，可产生免疫细胞，提高机体抵抗疾病的能力。

人体淋巴系统示意图 

淋巴结

我们能摸到的人体浅表淋巴结有哪里？

人体浅表淋巴结主要位于耳后、乳突、胸锁乳突肌前后、下颌下、下颏下、锁骨上、腋下、滑车上淋巴结（位于上臂内侧）、腹股沟，这些地方的淋巴结您都可以自己摸到，可以自检，早发现无痛性淋巴结肿大。

二、脉管畸形你了解多少？

脉管畸形出生时即有，但有时并不明显，出生后逐渐明显，男女发病率相等，脉管畸形会随着年龄的增长而比例生长，日常中常有患儿家长把它误认为血管瘤，以为有可能自行消退，在治疗上采取等待观察的态度。这是错误的，脉管畸形是不会自行消退。因此，一旦发现患有脉管畸形，建议及早诊疗。

1.什么是脉管畸形?

脉管畸形是在血管发生(即胚胎发育过程中血管系统的建立)、血管生成和淋巴管生成期间因发育缺陷导致的脉管系统局限性结构异常。它是一类先天性的血管、淋巴管发育异常的统称。

早期它的命名比较混乱，比如很多人所熟知的“海绵状血管瘤”其实是静脉畸形，“蔓状血管瘤”其实是动静脉畸形，而“囊性水瘤”其实是淋巴管畸形，这些畸形一般随着孩子的发育缓慢增长。

2.脉管畸形如何分类?分别有哪些症状?

90%以上脉管畸形属于孤立、散发病变，根据畸形类型、位置及范围不一样，表现也不同。

微静脉畸形

微静脉畸形，也叫红胎记、鲜红斑痣或者葡萄酒色斑，系先天性皮肤毛细血管扩张畸形。多发于颜面部皮肤，常沿三叉神经分布区分布。呈鲜红或紫红色，与皮肤表面平，边界清楚。其外形不规则，大小不一，有小的斑点，也有大的可以扩展到一侧面部或越中线至对侧。以手指压迫病损，表面颜色褪去，解除压力后，血液立即又充满病损区，恢复原有大小和色泽。

静脉畸形

长在浅表位置的静脉畸形，在出生时即可发现，表现为体表青紫色肿物。长在较深位置的静脉畸形早期难以发现，可出现在身体的任何部位，包括体表、肌肉、神经、关节、器官，甚至骨骼，全身多发的静脉畸形一般有家族遗传性。儿童时期静脉畸形的初发阶段，症状较成人轻，多因体表肿物，剧烈活动后有局部酸痛、肿胀或肢体功能障碍而就诊。

动静脉畸形

多表现为病灶内或周围静脉内有搏动感、局部皮温增高，以及“盗血”现象。动静脉畸形引起的疼痛，多为跳痛或刺痛，严重的可出现肺动脉高压、心力衰竭。

淋巴管畸形

最主要的症状是局部囊性肿物，触诊有波动感，也可因出血、感染等表现为质韧肿物伴疼痛及压迫症状，如位于颈部、气道周边可压迫呼吸道，出现呼吸困难、窒息。

脉管畸形中几种主要分类就是以上几种，了解不同脉管畸形的类型以及特点，这对于患者后期的治疗及日常护理，都有好处。

三、小儿淋巴管畸形是什么？

淋巴管畸形（简称LM）以往被称为“淋巴管瘤”，属于先天性脉管畸形的一种，病因不明，多在2岁前被发现，男女发病率无显著差异。在LM的整个病理过程中，没有淋巴管内皮细胞数量的增加，并且其形态和功能也表现正常，仅有淋巴管管腔的直径发生变化。

LM根据淋巴管囊腔的大小可将其分为巨囊型、微囊型和混合型等三种类型。巨囊型LM由1个或多个体积＞2CM3的囊腔构成（旧称“淋巴囊肿”），而微囊型LM则由多个体积＜2CM3的囊腔构成（旧称“毛细管型或海绵状淋巴管瘤”），二者兼而有之的称为混合型。

四、小儿淋巴管畸形的原因有哪些？

淋巴管畸形指的是淋巴管发育异常，主要是因为先天发育不良、遗传因素而导致的，也有可能是因为后天不良习惯导致的，有的人可能会因为身体免疫功能下降，受到辐射或者病菌感染而导致淋巴异常。淋巴管畸形主要在舌头、嘴巴、脸颊或者颈部发作，会导致身体疼痛或者外在美观受到影响。

五、儿童淋巴管畸形的症状。

微囊型

旧分类中称为毛细管型及海绵型淋巴管瘤，由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲，构成多房性囊腔，则颇似海绵状。

淋巴管内充满淋巴液。在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节准或点状损，无色、柔软，一般无压缩性，病损边界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在，出现黄、红色小疱状突起，称为淋巴管－微静脉畸形。

发生于唇、下颌下及颊部者，有时可使患处显著肥大畸形。发生于舌部者常呈巨舌症，引起颌骨畸形、开牙合、反牙合、牙移位、咬荷紊乱等。舌黏膜表面粗糙，呈结节状或叶脉状，有黄色小疱突起。在长期发生慢性炎症的基础上，舌体可以变硬。 　　

大囊型

旧分类中称为囊肿型或囊性水瘤。主要发生于颈部锁骨上区，亦可发生于下颌下区及上颈部。一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明、淡黄色水样液体。病损大小不一，表面皮肤色泽正常，呈充盈状态，扪诊柔软，有波动感。与深部静脉畸形不同的是体位移动实验阴性，但有时透光实验为阳性。

六、淋巴管畸形的危害

1.淋巴管畸形会造成患者肢体的畸形，少数病人只影响到到身体的部分肢体，但症状会渐渐的加重，甚至引起整个肢体的功能障碍，从肩部到手指，从腹部到足下，就会引起患肢的畸形和肢体的功能障碍。

2.淋巴管畸形会影响患者的外貌美观，若生长于患者的头部和面部，就会破坏患者的容貌，造成五官的畸形，甚至于毁容现象的发生，所以这类血管瘤一定要引起患者的重视了。

3.淋巴管畸形会使身体的其他机能受损，如果生长在唇部就会引起巨唇，从而进一步影响患者的吃饭和说话状况，巨大的面颊部淋巴管畸形有时同时侵犯口腔、舌、咽下等部位，造成进食和说话困难。

4.感染之后会留下疤痕。淋巴管畸形比较容易发生感染，感染之后会与周围的其他组织粘连在一起，并且会使肿瘤与表面增厚的皮肤界限不清楚，给治疗带来难度，并留下瘢痕。

5.软组织内淋巴管畸形通常是界限不清楚，淋巴管畸形中往往有较硬的结缔组织硬块，触之似淋巴结，肿瘤表面覆盖有增厚的皮肤，在其表面有时可见到毛细血管扩张的斑块。

七、儿童淋巴管畸形的治疗（硬化治疗、手术治疗）

LM生长缓慢，不会自然消退。在遭受创伤、感染、囊内出血后，可突然增大。若LM生长在特殊部位，可能导致毁容、畸形、压迫重要器官引起功能障碍，造成长期后遗症，甚至危及生命。故对该病需采取积极恰当的医疗干预措施。

1）硬化治疗：目前主流的治疗方法，包括注射博来霉素、泡沫硬化剂、无水乙醇等。应根据病灶特点，进行分部位、多次囊腔内注射治疗，避免损伤重要神经、腺体等。对于侵犯口底、咽喉旁、气道周围的病变，为避免治疗后肿胀引起的气道阻塞，治疗前需争取行气管切开术。

2）手术治疗：是过去最主要的，甚至是唯一的治疗手段。随着硬化治疗的经验积累，已经取代了大部的手术适应症。

3）综合疗法：目前尚无一种方法可以治疗所有类型的LM。硬化治疗对巨囊型和混合型淋巴管畸形可取得满意的效果，而对微囊型淋巴管畸形疗效相对较差。大面积的病灶可采取分期硬化剂注射、激光联合手术切除的综合疗法。

术中穿刺淋巴管畸形抽出出血性淋巴液

微创术中抽出淡黄色淋巴液

治疗后病灶完全消失

八、淋巴管畸形能痊愈吗？

淋巴管畸形一般通过手术治疗是可以痊愈的，但在手术之前应该要注意预防乱用抗生素，手术后不注意局部卫生导致感染，所以尽量检查后根据身体情况及时进行治疗，这样才有利于恢复，平时也不要盲目治疗，建议患者尽早进行治疗，以免错过最佳的治疗时机。

九、小儿淋巴管畸形打针后会复发吗？

介入硬化治疗淋巴管畸形是用细针经皮穿刺淋巴囊，抽搐淋巴液，再注入硬化剂，硬化剂破坏囊壁细胞，导致淋巴管畸形囊腔纤维化闭塞，消失！因为注入的硬化剂是液体，会在淋巴管畸形囊内流动弥散，所以治疗无死角，治疗后不复发！由于用细针直接穿刺淋巴管畸形，皮肤会留下针孔，一般不留疤！

成伟副主任医师出诊时间：周二上午门诊四层17诊室，周四上午门诊四层24诊室