抽动秽语综合症

2018年08月16日 7601人阅读 返回文章列表

(一)抽动秽语综合征(TOURETTE SYNDROME,TS ),又叫发声与多种运动联合抽动障碍或多种性抽动症或多发性抽动症或冲动性抽动症,科学的定义为抽动秽语综合症是以多发性运动性抽动伴有不自主发声为主要特征的一类慢性神经精神障碍性疾病,1825年由一位法国医生归纳整理确定为一种综合症。是一种以多发性不自主的抽动,语言或行为障碍为特征的综合征.男性较女性多,比例为(3-4): 1。90%以上于2~12岁之间起病。表现为短暂、快速、突然、程度不同的不随意运动,开始为频繁的眨眼、挤眉、吸鼻、噘嘴。张口、伸舌、点头等。随着病情进展,抽动逐渐多样化,轮替出现如耸肩、扭颈、摇头、踢腿、甩手或四肢抽动等;发声抽动常有多种,具有爆发性反复发声,清噪子和呼噜声,个别音节,字句不清,重音不当或不断口出秽语,性格多急躁、任性和易怒。抽动症症状呈波动性、进行性、慢性过程,时轻时重,有时可自行缓解一段时间。抽动部位、频度及强度均可发生变化,患儿在紧张、焦虑、疲劳、睡眠不足时可加重,精神放松时减轻,睡眠后可消失。常伴有上课注意力不集中或成绩下降。严重时动作和发音影响学习和课堂秩序,患儿智力一般正常,部分小儿可伴有注意力不集中、学习困难、情绪障碍等心理问题。 中国医科大学航空总医院神经外科王林

抽动秽语综合征的分类:

   抽动秽语综合征的病程可呈短暂的或慢性,有的甚至持续终生。短暂性的抽动一般不影响儿童的学习成绩及,慢性的抽动可影响儿童的学习成绩及导致适应障碍。

  抽动秽语综合征按其临床症状和病程可分为三种类型:

  ①暂时性抽动障碍(抽动症、单纯性抽动或称儿童习惯性痉挛);

  ②慢性运动性抽动障碍;

  ③发声与多种联合抽动障碍(也就是抽动秽语综合征,Tourette′s综合征)。

  一般来说,这三种类型,具有连续性。暂时性抽动障碍可因病程持续而发展为慢性运动抽动或发声抽动障碍,抽动秽语综合征约有半数患者首发症状为简单运动抽动,经过数日或数月后呈现抽动秽语综合征。另外,暂时性抽动障碍可伴有注意缺陷多动障碍,在服用兴奋剂之后易出现抽动秽语综合征并可影响儿童学习成绩。

(二)抽动症有哪些危害呢?

1、抽动症的危害是显而易见的,由于抽动症症状的表现常常被同学嘲笑.奚落.使患儿产生自卑,性格孤辟.久而久之孩子变的孤独.不愿与人接触,甚至对嘲笑者产生报复、敌视心理,这样很容易使孩子走上犯罪道路。

2、抽动症患儿注意力不集中很容易造成学习成绩下降,有的不及格,甚至留级。给孩子及家长都带来很大的痛苦。

(三)抽动秽语综合症的诊断:

1、医生对此病不熟悉,以致被多种多样的症状所迷惑。将喉肌抽动所导致的干咳误诊为慢性咽炎、气管炎;将眨眼、皱眉误诊为眼结膜炎;动鼻误诊为慢性鼻炎等。

2、家长对此症的不认同。很少因为不停眨眼、耸肩而就诊者,多认为是不良习惯。当到医院看其他病时,被医生发现而询问有关情况时,家长多不配合回答,多被告之“没事,就有点小毛病”。医生告诉家长后,家长多不信任,而反对就诊,从而使确诊时间后延。

3、病人对症状有一定的抑制能力,当轻患者有意掩盖其抽动症状时,使家长及医生不易察觉。

4、某些医生认为抽动-秽语综合症必须具备秽语,但实际上只有1/3患者在发病几年后才出现秽语现象。

(四)儿童抽动症是怎么样引起的?

病因:

病因尚未完全清楚,现倾向于系神经系统器质性改变所致。并与遗传因素,大脑的发育和精神因素有关。主要包括:1:遗传 2:神经生化因素 3:器质性因素 4:社会心理因素:如受到过精神创伤或其他重大的生活事件影响 5:B型溶血性链球菌感染有关。

引起儿童抽动症主要因素可能是:

1、孕产因素:母孕期高热、难产史、生后窒息史、新生儿高胆红素血症、剖宫产等。

2、感染因素:上呼吸道感染、扁桃体炎、腮腺炎、鼻炎、咽炎、水痘、各型脑炎、病毒性肝炎等。

3、精神因素:惊吓、情绪激动、忧伤、看惊险电视、小说及刺激性的动画片等。

4、家庭因素:父母关系紧张、离异、训斥或打骂孩子等。

5、其他:如癫痫、外伤、一氧化碳中毒、中毒性消化不良、过敏等。

(五)抽动—秽语综合征与儿童多动症有什么区别?

儿童多动症比抽动—秽语综合征的发病率高,所以人们对多动症的认识较深刻。又因两者名字类似,故易于混淆。但两者发病原因、症状体征均不相同,是绝然不同的两种疾病,必须加以区别。

儿童多动症又称轻微脑功能障碍综合征,是一种比较常见的儿童行为异常。其智力正常或基本正常,但学习、行为和性情方面有缺陷。多数患儿从婴幼儿期即表现为易兴奋、睡眠差、喂养困难等,年龄渐大,活动明显增加,且动作不协调,精细动作如穿针、扣钮扣等有困难,注意力不集中,情绪易冲动,缺乏控制能力;平时好与人争吵,容易激动;不听话,不讲道理,无礼貌,不避危险等;对指试验阳性。

抽动—秽语综合征则是以肌群抽动为主要表现,部分患儿合并有多动症状。但儿童多动症绝无抽动的表现,这是两者鉴别的关键。

(六)治疗

  1.心理行为疗法 对患儿进行心理治疗,鼓励患儿参加体育活动,合理安排作息时间,避免过度紧张和劳累。

  2.药物治疗 通常对抽动秽语综合征应尽早采用药物治疗,多巴胺受体阻滞剂有较好的疗效。目前西医治疗本病均为控制症状,进行病因治疗的尚无报道。其中最常用的药物是氟哌啶醇、泰必利。但其相应副作用较明显,如锥体外系不良反应、动作缓慢、肌张力增强、张口困难等,严重者可影响继续治疗,同时服用安坦可减少副作用。吩噻嗪类药物如奋乃静疗效亦可,有人认为症状控制及病情稳定方面不如前两药。抑制多巴胺合成及消耗多巴胺作用的药物四苯嗪在部分病人亦有较好效果,但副作用也很明显。

  总之,西药作用于神经递质及受体,控制症状较快,因药理作用无选择性,在控制症状的同时亦有明显控制正常肌群的副作用。部分病人因副作用突出或无法抵消,只好中断治疗,影响了本病的治疗和预后。

  3.手术治疗 抽动症一般预后良好。抽动-秽语综合征属于慢性神经精神障碍,病程迁延,服药大多数可以控制症状,但须较长时间维持服药治疗。对药物实在不能控制的,年龄在18周岁以上,可考虑采用立体定向微创手术治疗,如果症状较重严重影响社会功能的患者年龄可适当放宽。主要的手术方式目前有两种:一种是目前常用的有脑深部核团毁损术(俗称“细胞刀”),但一般只能单侧毁损,同时做双侧并发症发生的几率较高;另一种目前最新的手术治疗方法是脑深部电刺激术(DBS,俗称“脑起搏器”)手术(Vandewalle教授最早开始于1999年)。这种手术是神经调控性手术,具有对大脑的正常结构不破坏、可逆、可调节等优点,大部分患者可以取得较好的治疗效果,部分患者通过神经调控治疗后可以根治,但其机制还不详,可能是通过电刺激使脑内核团的一些神经递质的代谢或受体重新达到平衡有关。

 

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